【概述】
韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属本身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶然累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，首要侵略上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿一般以鼻黏膜和肺安排的局灶性肉芽肿性炎症为开端，继而开展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常体现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功用衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经体系及耳等。无肾脏劳累者被称为限制性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女人，从儿童到老年人均可发病，最近报导的年纪范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40～50岁是本病的高发年纪，平均年纪为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研讨，WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病，其间97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病状况尚无统计材料。未经医治的WG病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂医治后，WG的预后显着改进。虽然该病有相似炎性进程，但尚无独立的致病要素，病因至今不明。
【临床体现】
韦格纳肉芽肿临床体现多样，可累及多体系。典型的韦格纳肉芽肿有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。
1． 一般症状
能够起病缓慢，继续一段时刻，也可体现为快速开展性发病。病初症状包含发热、疲惫、郁闷、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改动和衰弱。其间发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
2． 上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。一般体现是继续地流鼻涕，并且不断加剧。流鼻涕可来源于鼻窦的排泄，并导致上呼吸道的堵塞和痛苦。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎能够是平缓的，严峻的韦格纳肉芽肿鼻中隔穿孔，鼻骨损坏，呈现鞍鼻。咽鼓管的堵塞能引发中耳炎，导致听力损失。而后者常是患者的榜首主诉。部分患者可因声门下狭隘呈现声响沙哑，及呼吸喘鸣。
3． 下呼吸道症状
肺部劳累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部体现，总计80%以上的患者将在整个病程中呈现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内暗影。很多肺泡性出血较少见，但一旦呈现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部印象学查看有肺内暗影，可缺少临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。由于支气管内膜劳累以及疤痕构成，55%以上的患者在肺功用检测时可呈现堵塞性通气功用妨碍，还有30% ～ 40%的患者可呈现限制性通气功用妨碍以及弥散功用妨碍。
4． 肾脏危害
大部分病例有肾脏病变，呈现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严峻者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功用衰竭，是WG的重要死因之一。无肾脏劳累者称为限制型韦格纳肉芽肿，应警觉部分患者在起病时无肾脏病变，但随病况开展可逐步开展至肾小球肾炎。
5． 眼劳累
眼劳累的最高份额可至50%以上，其间约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何区域，可体现为眼球杰出、视神经及眼肌损害、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力妨碍等。
6． 皮肤粘膜
大都患者有皮肤粘膜损害，体现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡构成以及浅表皮肤溃烂等。其间皮肤紫癜最为常见。
7． 神经体系
很少有WG患者以神经体系病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中呈现神经体系病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是首要的病变类型，临床体现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导查看有助于外周神经病变的确诊。
8. 关节病变
关节病变在WG中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，悉数病程中可有约70%的患者关节劳累。大都体现为关节痛苦以及肌痛，1/3的患者可呈现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和痛苦）。
9. 其他
韦格纳肉芽肿也可累及心脏而呈现心包炎、心肌炎。胃肠道劳累时可呈现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包含坏死、血管炎以及肉芽肿构成）。泌尿生殖体系体系（不包含肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等劳累较少见。
【确诊关键】
韦格纳肉芽肿的确诊时刻平均为5 ～ 15个月。国外材料报导其间40%的确诊是在不到三个月的时刻里得出的，10%可长达5 - 15年才被确诊。为了到达最有用的医治，WG前期确诊至关重要。无症状患者可通过血清学查看ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于确诊。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是确诊的重要根据，病理显现肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性，血管壁有中性粒细胞滋润，局灶性坏死性血管炎，上、下呼吸道有坏死性肉芽肿构成，和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体堆积。当确诊困难时，必要进可行胸腔镜或开胸活检以供给确诊的病理根据。现在韦格纳肉芽促的确诊规范选用1990年美国风湿病学院（ACR）分类规范：
1990年美国风湿病学院 （ACR）WG分类规范
1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔排泄物
2．胸片反常 胸片示结节、固定滋润病灶或空泛
3．尿沉渣反常 镜下血尿（RBC>5/高倍视界）或呈现红细胞管型
4．病理性肉芽肿性炎性改动 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞滋润
契合2条或2条以上时可确诊为WG，确诊的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊，为了能前期确诊，对有以下状况者应重复进行活安排查看：不明原因的发热伴有呼吸道症状；缓慢鼻炎及副鼻窦炎，经查看有粘膜溃烂或肉芽安排增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状暗影或空泛；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
【辨别确诊】
WG首要与以下几种疾病辨别：
1．显微镜下多血管炎 （MPA）：1993年曾经将显微镜下多血管炎作为韦格纳肉芽肿的一个亚型，现在以为显微镜下多血管炎为一独立的体系性血管炎。是一种首要累及小血管的体系性坏死性血管炎，可侵略肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常体现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时呈现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性是MPA的重要确诊根据，60-80%为髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，在荧光检测法示外周型（p-ANCA）阳性，胸部X线查看在前期可发现无特征性肺部滋润影或小泡状滋润影，中晚期可呈现肺间质纤维化。
2．Churg-Strauss综合征 （CSS）：有重度哮喘；肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿；周围血嗜酸性粒细胞增高。WG与CSS均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道溃疡，胸片示肺内有损坏性病变如结节、空泛构成，而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞滋润，周围血嗜酸性粒细胞增高不显着，也无哮喘发生。
3．淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞滋润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病，滋润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、安排细胞及非典型淋巴细胞，病变首要累及肺、皮肤、神经体系及肾间质，但不侵略上呼吸道。
4．肺出血-肾炎综合征 （Goodpasture syndrome）：是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征，抗肾小球基底膜抗体阳性，由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症，以发热、咳嗽、咯血及肾炎为杰出体现，但一般无其它血管炎征象。本病多缺少上呼吸道病变，肾病理可见基底膜有免疫复合物堆积。
5．复发性多软骨炎：复发性多软骨炎是以软骨劳累为首要体现，临床体现也可有鼻陷落、听力妨碍、气管狭隘，但该病一般均有耳廓劳累，而无鼻窦劳累，试验查看ANCA阴性。抗Ⅱ型胶原阳性。
