先天性胆管扩张症分型 先天性胆管扩张症分型与术式挑选

先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation，CBD）典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块，但临床上具有该三联征仅占少量。成年患者临床表现则更不典型。可伴有重复发作的胆管炎、胰腺炎、肝胆管结石、肝纤维化和癌变等状况。最近的文献研讨标明，婴幼儿CBD 腹部体征较多见，腹痛不是很明显，且大多兼并胰胆管合流反常和胆管下端狭隘。但成人CBD 以兼并胆管炎、肝胆管结石及癌变的发作率较高。其发病原因学说各异，包含：（1）先天性胰胆管合流反常；（2）先天性胆管壁发育反常；（3）胆道压力升高，如胆管下端狭隘、隔阂等。

1.临床分型

依据部位和形状的不同，1959 年Alonso-Le 首先将CBD 分为三型，尔后Todani 将胆总管囊状扩张（含Caroli病）概括为以下的几个类型，并现已被广阔外科医生承受。Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，80%为女人。Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。Ⅲ型：胆总管结尾膨出，较少见。Ⅳ-A 型：肝表里胆管囊状扩张，为临床第二常见类型；Ⅳ-B 型：肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型：肝内胆管多发囊状扩张（Caroli 病）。临床上依据外科处理方法一般分为先天性胆总管囊状扩张和Caroli 病两大类。

2.手术方法的挑选

手术习惯证：（1）有必定的临床症状（黄疸，腹痛，胆管炎）；（2）置疑有恶变或许；（3）Ⅰ，Ⅱ，Ⅳ型；（4）既往有囊肿空肠符合术。手术禁忌证：（1）严峻的肝脏病变（肝功能Child-Pugh 分级C 级，肝硬化）；（2）严峻的门静脉高压；（3）凝血功能障碍。

CBD 并发症较多，有潜在癌变的危险。因而，需活跃的外科干涉医治。除Ⅲ型可行十二指肠内镜胆管结尾括约肌切开外，其他各型均需手术医治。鉴于Caroli 病的特殊性，Caroli 病的外科医治将另文论说。

外科手术方法的演化也是外科医生在临床实践中对该病不断知道和前进的进程。前期的内引流术式如单纯囊肿十二指肠或空肠Roux-en-Y 符合，由于术后重复发作的胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力减低导致胰液反流、肠液反流等要素加剧胆管内皮的危害，加快和促进癌变，再次手术率明显添加，现现已根本抛弃。外引流术作为一种过渡性手术，仅适用于急危重症不能耐受大手术者，如胆总管囊肿穿孔并发腹膜炎。待症状改善后择期二期手术医治。自20 世纪80 时代后，胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-en-Y 符合术逐步成为干流术式。由于胆管囊肿癌变率较高，有些中心计算为2.5%～17.5%，而正常人群胆管癌的发作率仅为0.01%～0.05%，特别是术后重复的胆管炎、胆管结石等要素存在添加癌变的危险。因而，越来越多的学者建议胆总管囊肿的全切除。本术式由于切除了囊肿自身，降低了癌变率；消除了胰胆管合流，去除了病因，因而遭到广阔外科医生的推重。Ono等收集了胆总管囊肿全切除+肝管空肠符合术后10～27年的病例，对其远期作用进行随访，得出结论：在前期胆总管囊肿行全切除后可以获得杰出的作用，但关于继续存在的胆管炎、肝胆管结石等状况下仍存在着潜在癌变的或许性和危险。在胆总管囊肿全切除进程中，近端胆管探查时留意肝门处有无瘢痕等状况。切除后走肝胆管空肠符合时，缝线的挑选、进针的视点及缝合的距离和方法等操作需精密化处理，防止术后的狭隘，必要时近端胆管的后壁可适当多留些以防止术后的胆管狭隘。远端胆管处理时可做Kocher 切断，沿胆总管囊肿游离至胰头后方，自根部将囊肿切除，对切除有困难的可将残留的胆总管囊肿壁的黏膜损坏或切除后再封闭缝合。现在，跟着微创外科的鼓起，腹腔镜下行胆总管囊肿切除后肝总管空肠Roux-en-Y 符合屡见报导且获得了不错的作用。Thanh 等回忆性剖析2007 年1 月至2009 年4 月单中心190 例患者后以为腹腔镜下的胆总管囊肿切除术也可获得满足的作用。近年，在机器人辅佐下对小儿先天性胆总管囊肿的手术医治也有报导。

Caroli 病并非为一单纯病变，常伴有其他器官的先天性变形，如肾脏海绵样变以及胰腺、肺的纤维化、多囊肾等，常兼并重复发作的胆管炎、肝内胆管结石、肝本质纤维化或肝硬化等，癌变的发作率较高。从病变的部位散布上来看，可开始分为多发弥漫型和单发限制型、中心型和外周型。其间中心型常与肝尾状叶胆管相通，可伴有囊肿内积脓和肝胆管结石；外周型多源于小胆管，呈弥漫性散布，可伴有肝纤维化。跟着对Caroli 病病理生理的逐步知道及印象技能的前进，其医治得到了不断批改。曾经仅留意肝外胆管囊肿的处理，即单纯的胆道内引流或胆肠符合术，术后重复发作的胆管炎常常令患者痛不欲生且添加了癌变的发作率。现在，手术方法由单纯的胆肠符合转变为较为完全的肝叶切除术，有的甚至行肝移植术。具体来说，关于单发限制型行肝叶或肝段切除术，术后作用较为满足，跟着外科技能的前进，对一些联合肝段切除也获得了切当的作用。但关于肝内多发病灶或弥漫型的手术医治较为困难且作用较差，医治上主要是针对重复发作的胆管炎及肝内胆管结石等并发症问题的处理，防止行胆肠符合术，防止加剧重复发作的胆管炎，可经扩张的肝内胆管引流，留置U 管或直管，便利胆道镜取石。囊肿多发或肝功能欠安者、兼并多发肝内胆管结石时，在此基础上呈现肝硬化、门静脉高压、肝纤维化、萎缩增生复合症等病理生理改动，必要时可考虑行全肝移植术。关于中心型，有时可切除肝方叶，尽量切除囊壁，挑选最低位行空肠Roux-en-Y 符合，防止术后的胆管炎导致的结石构成。一起，术中需留意尾状叶胆管的处理，许多状况下中心型患者累及了尾状叶胆管，并发胆管炎及结石，病变荫蔽，简单漏诊，术前需细心评价，做好手术计划。

3.手术中需求留意的问题

（1）肝外胆管囊肿有时因重复的胆管炎或周围安排受揉捏等原因，炎症反响重、出血较多。因而，术中操作需精密，防止出血影响术野及术者。（2）处理肝外胆管囊肿远端时，需留意胰管汇入的部位，术前细心阅读磁共振胰胆管成像（MRCP）印象材料，术中警觉胰管的方位，防止损害胰管，最好在直视下看到胰管开口。但也不能由于防止损害胰管而残留部分囊肿壁，导致术后囊壁的癌变。（3）胆总管囊肿的再次手术率较高，大多因重复胆管炎导致的结石或狭隘。咱们的经历是内行胆管空肠Roux-en-Y 符合时，Y长臂的空肠长度要预留充沛，一般留置60cm 以预防反流性胆管炎的发作。（4）肝门部胆管狭隘有的是由于术后重复胆管炎引起的瘢痕炎性狭隘，也有的是由于扩张的囊肿引起的相对狭隘。关于前者，咱们建议去除瘢痕，胆管成型后符合。关于后者，在充沛切除囊壁后扩展符合口。（5）先天性胆管扩张症患者许多状况下需再次或屡次手术，有时需联合多种手术方法，如肝叶切除、胆管切开成型、胆道镜取石等。术前充沛了解既往的手术状况，结合印象材料做好评价和手术计划的拟定，有时或许呈现和术前规划的手术方法相差甚远的状况。

现在，先天性胆管扩张症仍是胆道外科医治的难点，在医治手法和手术方法上不能混为一谈，更不可随意而为，对各种手术方法需有明晰的知道和了解，术前做好充沛的评价，规划好个体化的医治计划。