特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人缓慢、发展性、纤维化性间质性肺炎，其印象学和／或安排病理学类型与间质性肺炎相同。2000 年发布首部 IPF 攻略后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等一起拟定了 2011 版 IPF 攻略。
本次发布的 2015 版攻略对 IPF 的医治办法进行了更新。该攻略的临床针对性更强，并对以往的医治手法进行了评价，对新式医治药物运用提出了引荐定见。
2015 年攻略的依据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕⊖）、低（⊕⊕⊖⊖）、十分低（⊕⊖⊖⊖）。2015 年攻略的引荐医治仍分为 4 级，分别为强引荐（Strong Recommendation for use）、有条件引荐（Conditional recommendation for use，相当于 2011 年攻略「弱引荐」）、有条件不引荐（Conditional recommendation against use，相当于 2011 年攻略「弱不引荐」）、强不引荐（Strong Recommendation against use）。
2015 版攻略内容一览
新增内容
1. 以下医治 IPF 药物均为强不引荐
a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕⊖⊖，低）；
b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体挑选性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕⊖, 中）；
c. 泼尼松 + 咪唑硫嘌呤 + N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合医治（⊕⊕⊖⊖，低）；
d. 挑选性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
2. 以下医治 IPF 药物均为有条件引荐
a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和 PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕⊖，中）；
b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，中）。
3. 以下医治 IPF 药物均为有条件不引荐
a. 磷酸二酯酶－5 抑制剂（西地那非）（⊕⊕⊕⊖，中）；
b. 双向内皮素受体拮抗剂（马希替坦，波生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
与 2011 版攻略相同的内容
1. 对 NAC 单药医治（⊕⊕⊖⊖，低，有条件不引荐）和抗酸医治（⊕⊖⊖⊖，十分低，有条件引荐）的定见保持不变；
2. IPF 患者抗肺动脉高压医治的引荐定见将在下一版攻略更新；
3. 2011 版攻略中提出了多种干涉办法（如糖皮质激素医治 IPF 急性加剧、辅佐氧疗、机械通气、肺恢复医治和肺移植）在本次更新中不提及。
本次攻略对单侧和双侧肺移植的相关研讨依据进行了整合，但引荐定见将于下一版攻略更新中提出。
因为依据数量有限，本次攻略更新并未触及最新的医治办法（如抗生素），相关内容将于下一版攻略中提出。
攻略亮点：IPF 的 12 条医治定见及解读
问题 1：IPF 患者是否应承受抗凝药物医治？
主张：不引荐对无用药习惯证的患者行华法林抗凝医治（强不引荐，依据质量低）。
理由和用药顾忌：该研讨强调了用药的不良反响，如逝世。攻略拟定委员会以为，抗凝医治显着添加患者逝世危险，遂强不引荐患者口服华法林医治 IPF。该主张仅适用于口服华法林，国际规范比值在 2.0 - 3.0 之间，且无兼并需其他抗凝血药物医治的 IPF 患者。IPF 患者如兼并需求运用抗凝药物的疾病，如静脉血栓栓塞性疾病或房颤，应遵从相应攻略医治。
问题 2：IPF 患者是否应该承受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（Imatinib）医治？
主张：不引荐（强不引荐，依据质量中）。
理由和用药顾忌：伊马替尼价格相对贵重，尚无依据标明该药能够使患者获益，防止疾病的发展或患者逝世。该定见偏重药物的不良反响和医治费用。
问题 3：IPF 患者是否应承受泼尼松 + 硫唑嘌呤 + NAC 三联医治？
主张：不引荐（强不引荐，依据质量低）。
理由和用药顾忌：该定见首要根据一项因不良反响而提早停止的研讨提出。虽然该研讨前期即被停止，使得其实在的效果不得而知，但 50% 的当选患者呈现显着的不良反响，多项调查目标均呈现恶化。攻略拟定委员会以为，该疗法仅能用于 IPF 患者，用药剂量与实验剂量相同，并不能运用于其他类型的间质性肺部疾病。
现在，针对长时刻承受联合医治，且耐受性好的 IPF 患者的医治定见没有一致。针对此类患者，应对患者具体阐明医治的利害，考虑患者的志愿，与患者一起拟定医治计划。若患者对联合医治反响杰出，医师也应从头评价确诊的准确性，以防止漏诊其他疾病。
问题 4：IPF 患者是否应承受挑选性 ER - A 受体拮抗剂安贝生坦（Ambrisentan）医治？
主张：不管 IPF 患者是否存在肺动脉高压，均不引荐运用安贝生坦进行医治（强不引荐，依据质量低）。
理由和用药顾忌：因为安贝生坦的习惯证为肺动脉高压，而非 IPF。攻略拟定委员会不引荐将安贝生坦用于有肺动脉高压临床表现的 IPF 患者。考虑到患者承受此药物医治不只不能有临床获益，还有或许呈现不良事情，主张现已开端运用安贝生坦医治的患者停止医治。
问题 5：IPF 患者是否应承受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（Nintedanib）医治？
主张：能够运用尼达尼布进行医治（有条件引荐，依据质量中）。
理由和用药顾忌：该引荐要点强调了该药对患者要点预后目标的改进效果，如选用 FVC 下降率评价的疾病发展程度、逝世率，不侧重考虑药物的严峻不良反响和医治费用。与其他的挑选性酪氨酸激酶抑制剂不同，尼达尼布可改进患者预后目标，但其并未下降患者全体逝世率。因为该药物医治费用，因而约束了其运用。用药前应奉告患者尼达尼布的不良反响。
大大都委员会成员以为应有条件的引荐运用该药。但现有研讨中，选用该药医治的患者肺功用均为轻－中度受损，肺功用严峻受损以及有兼并症的患者能否从中获益尚不清楚。该定见并未对药物的阶段进行引荐。该药效果的保持时长尚不清晰。
问题 6：IPF 患者是否应承受吡非尼酮（Pirfenidone）医治？
主张：可运用（有条件引荐，依据质量中）。
理由和用药顾忌：除一名委员外，其他的委员均以为有条件引荐运用该药。该定见要点强调了吡啡尼酮对患者重要预后目标的改进效果，如选用 FVC 下降率评价患者的疾病发展程度和逝世率，不侧重考虑药物的严峻不良反响和医治费用。
吡啡尼酮的不良反响较广，部分患者不能忍耐。此外，吡啡尼酮医治费用较高。该定见并未对药物的阶段进行引荐。该药效果的保持时长尚不清晰。
问题 7：IPF 患者是否应承受抑酸药物医治？
主张：主张可运用惯例抑酸药物医治（有条件引荐，依据质量十分低）。
理由和用药顾忌：该引荐要点强调了其对患者肺功用和生存率的改进效果，以及低价的医治费用，并未侧重考虑需求抗生素医治的肺炎发作危险。大都研讨患者运用质子泵抑制剂（Proton pump inhibitors，PPIs）医治，少部分患者承受 H2 受体拮抗药（Histamine 2-recepter antagonists，H2RAs）医治，需求展开其他抗酸药物的研讨。值得注意的是，该主张适用于悉数 IPF 患者。IPF 自身就是抗酸医治的习惯证。有无胃食管反流症状的 IPS 患者间是否存在效果差异尚不清楚。
现在以为，有反常胃食管反流（Gastroesophageal reflux，GER）/ GER 疾病（Gastroesophageal reflux disease，GERD）的患者应遵从 GERD 攻略进行医治。该主张一起考虑到 PPIs 医治的安全性。PPIs 医治并不添加一般人群患社区取得性肺炎的危险。但 PPIs 与其他 IPF 医治药物的相互效果，以及其长时刻效果尚不清楚。
问题 8：IPF 患者是否应承受 5 型磷酸二酯酶抑制剂西地那非（Sildenafil）医治？
主张：不主张（有条件不引荐，依据质量中）。
理由和用药顾忌：虽然该药可稍改进患者的日子质量，但考虑到其对预后目标（如逝世率、急性加剧次数、呼吸困难评分无改进，该医治办法有害无益。此外，药物相关不良反响以及医治费用也约束了该药的运用。该主张要点考虑了药物对患者逝世率、急性加剧和呼吸困难的影响，未侧重考虑对患者日子质量的影响。
该定见不适用于其他疾病，如肺动脉高压或右心功用不全而需求承受磷酸二酯酶抑制剂医治的患者。因为心脏超声并非确诊右心功用不全或肺动脉高压的金规范，委员会并未对兼并肺动脉高压的 IPF 患者特别进行医治引荐。
问题 9：IPF 患者是否应承受内皮素受体 A 和 B 两层拮抗剂波生坦（Bosentan）或马西替坦（Macitentan）医治？
主张：不主张（有条件不引荐，依据质量低）。
理由和用药顾忌：该主张强调了该药对患者要点预后目标的改进状况和昂扬的医治费用，对其下降患者逝世危险和推迟疾病发展的或许性稍有考虑。考虑到患者各项预后目标改进的不一致性（逝世率和疾病发展），以及影响评价的准确性，委员会不引荐该医治。
问题 10：IPF 患者是否应承受 NAC 单药医治？
主张：不主张（有条件不引荐，依据质量低）。
理由和用药顾忌：该主张强调了用药的潜在危险、不方便和医治费用，未侧重考虑其对患者预后目标的改进效果。现有的研讨均针对肺功用轻－中度受损的 IPF 患者，而该药应慎用于肺功用严峻受损的患者。
委员会并未发现满足的依据阐明口服和吸入用药存在效果差异，因而，该主张适用于口服和吸入用药。尚无研讨标明该医治有害，因而不主张现已开端 NAC 单药医治的患者停止医治。
问题 11：IPF 患者应承受双侧肺移植仍是单侧肺移植？
主张：委员会没有对此作出引荐。
理由和用药顾忌：委员会以为需求更多的研讨才干构成引荐。移植器官的缺少是肺移植的一大难题，一起还需求考虑到肺移植对健康影响的差异，对同一患者行双侧肺移植仍是分别对两个患者行单侧肺移植需求挑选。
问题 12：IPF 患者兼并肺动脉高压时，是否应医治肺动脉高压？
主张：委员会没有对此作出引荐。
理由和用药顾忌：委员会以为这一引荐的构成需求归入更多的临床研讨。
定论
自 2011 年 IPF 攻略发布以来，有关 IPF 医治相关的研讨有了突破性发展。该攻略中引荐了较新的医治办法，一起新增了用药主张，如吡啡尼酮和尼达尼布以及抗酸医治，均为有条件引荐（如弱引荐）。每项引荐的强度是对多种要素归纳考虑后拟定的，因而，有多种原因使得两项引荐处于同一引荐强度（如依据质量十分低）。
即便两种疗法引荐强度相同，并不意味着有彻底相同的效果或不良反响。强引荐或有条件引荐的运用均应个别化考虑，如两个定见均为强引荐或有条件引荐，并不表明二者彻底同等。
该攻略中新式药物效果的保持时刻尚不清晰，一切医治办法的引荐均不分先后。临床医师、患者、第三方付费者和其他的医疗参与者不应将引荐绝对化。
该攻略使临床医师更易解读个别患者的志愿和价值观，有助临床医师拟定正确的医治计划。当选规范、依据质量以及费用的巨大差异均是临床医师在拟定医治计划时需考虑的重要要素。医治计划的挑选，应由医师与患者一起决议。该攻略对 2011 年版攻略中提出的 12 条医治问题作出了相应主张，新的问题将会在随后的版别进行更新。
该攻略要点对 IPF 的医治进行更新，因而，IPF 的确诊规范仍然沿袭 2011 年的攻略。本次更新并未提及部分或许有用的医治药物（如克霉唑）。除了泼尼松 + 咪唑硫嘌呤 ＋ NAC 外，攻略中提及的药物联合医治，序贯医治或辅佐医治的相关研讨数量有限，因而该版攻略对这些办法不做引荐。
更多会议精彩内容，请重视 欧洲呼吸学会年会（ERS 2015）。
丁香园发自荷兰阿姆斯特丹
