1. 首先看 1 个病例
患儿，男，2 岁，因「发现皮肤出血点 3 天」来诊。患儿 1 周前曾有上呼吸道感染病史。
体格查看：神志清，精力可，无贫血貌。右上肢皮肤、口腔粘膜可见散在针尖样出血点，胸腹部、双下肢、后背部可见散在瘀斑，最大约 2.0 cm×2.0 cm，未高出皮面，压之不褪色。全身浅表淋巴结无肿大。心、肺听诊正常，肝、脾触诊无反常。
辅佐查看：入院后查血惯例提示 PLT 8×109/L，余未见反常。考虑原发性免疫性血小板削减症或许，予静脉输注丙种球蛋白（1 g/kg）、补液等医治，并行骨髓穿刺术。
2 天后复查血惯例提示 PLT 60×109/L；骨髓查看成果报答示粒系占 47%，红系占 7.5%，淋系占 42.5%，形状未见反常，巨核细胞 63 个/片，未见产板型巨核细胞，确诊定见「骨髓巨核细胞产板不良，外周血可见异淋细胞」。
终究确诊：原发性免疫性血小板削减症。
2. 什么是原发性免疫性血小板削减症？
原发性免疫性血小板削减症（ITP）是体内发作抗血小板抗体导致网状内皮体系吞噬损坏血小板或血小板成长妨碍，形成血小板削减的一种本身免疫性疾病，是小儿最常见的出血性疾病，是一种良性自限性疾病，常见于感染或疫苗接种后。
（1）临床体现有哪些？
首要临床特色：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板削减，出血时刻延伸和血块缩短不良。
临床体现：发病前 1～3 周常有隐性或急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，偶见于疫苗接种后。多以皮肤或黏膜出血点、瘀点、瘀斑为首要体现，严峻出血较少发作，可见内脏出血（消化道、鼻腔等），以颅内出血为体现的严峻出血罕见。
（2）实验室查看有哪些特色？
血惯例：PLT<100×109/L，出血轻重与血小板凹凸成正比。除断定血小板数量外，血小板形状（如大血小板或小血小板）、白细胞和红细胞的数量和形状有助于辨别遗传性血小板削减症和继发性血小板削减症。
骨髓查看：巨核细胞增多或正常，伴老练妨碍。
血小板膜抗原特异性本身抗体：特异性和敏感性较高，有助于辨别免疫性与非免疫性血小板削减。
（3）确诊规范是什么？
ITP 为排他性确诊，确诊参阅以下规范：
至少 2 次血惯例检测仅血小板计数<100×109/L，血细胞形状无反常；
皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜、脏器出血等临床体现；
一般无脾脏肿大；
须扫除其他继发性血小板削减症。
（4）需求与哪些疾病辨别？
因为 ITP 是排他性确诊，应特别留意与下列疾病相辨别
骨髓反常细胞滋润性疾病，如白血病；再生不良性血小板削减性疾病，如再生妨碍性贫血；过敏性紫癜；Evans 综合征；继发性血小板削减如细菌感染、病毒感染、化学药物、脾功用亢进、体系性红斑狼疮等。
（5）怎么分型？
新确诊 ITP：病程<3 个月。
继续性 ITP：病程 3～12 个月。
缓慢 ITP：病程>12 个月。
重型 ITP：指 PLT<10×109/L，且就诊时存在需求医治的出血症状或惯例医治中发作了新的出血症状，需求用其他进步血小板药物医治或添加现有医治的药物剂量。
难治性 ITP：指满意以下一切三个条件，脾切除后无效或许复发、仍需求小剂量糖皮质激素及其他医治以下降出血的危险、在外其他血小板削减的原因确诊为原发性 ITP。
（6）怎么医治？
① 一般疗法：恰当约束活动，防止外伤；有或疑有细菌感染者，酌情运用抗感染医治；防止运用影响血小板功用的药物，如阿司匹林等；稳重预防接种。
② 一线医治：PLT< 20×109/L 和（或）伴活动性出血，考虑以下医治，一般无需输注血小板。
糖皮质激素：常用泼尼松，剂量从 1.5～2 mg/（kg.d）开端（最大不超越 60 mg/d），分次口服，待 PLT ≥ 100×109/L 后安稳 1～2 周，逐步减量直至停药，一般阶段 4 周。若医治 4 周仍无反响，阐明医治无效，应敏捷减量至停用，但留意确诊不明确的时分，不能立刻运用激素。
静脉输注丙种球蛋白（IVIG）：能中和抗血小板抗体及按捺其发作，快速进步血小板数量，常用剂量 400 mg/（kg.d）×3～5d 或 0.8～1 g/（kg.d）×1～2d。
③ 二线医治：对一线医治无效病例需对确诊再评价，进一步在外其他疾病，然后依据病况酌情运用以下二线医治。
大剂量地塞米松：地塞米松 0.6 mg/（kg.d），连用 4 天，每 4 周 1 个阶段，酌情运用 4、6 个阶段。
抗 CD20 单克隆抗体：利妥昔单抗 375 mg/m2，静脉滴注，每周 1 次，共 4 次，此为规范剂量计划，小剂量计划改为 100 mg/次，每周 1 次，共 4 次。
促血小板生成剂：关于严峻出血，一线医治无效可选用。重组人血小板生成素（TPO）1.0ug/（kg.d）×14d。
免疫按捺剂：如硫唑嘌呤、长春新碱等，但效果不必定，稳重挑选。
脾切除术指征为：经内科正规医治，仍有危及生命的严峻出血或急需外科手术者；病程>1 年，年纪>5 岁，且有重复严峻出血，药物医治无效或依靠大剂量糖皮质激素保持（>30 mg/d）；病程>3 年，PLT 继续<30×109/L，有活动性出血，年纪>10 岁，药物医治无效者；有运用糖皮质激素的禁忌证。
④ ITP 的紧迫医治：若发作危及生命的出血，应活跃输注浓缩血小板以达敏捷止血的意图，一起选用甲泼尼龙冲击医治 10～30 mg/（kg.d）连用 3 天和（或）静脉输注丙种球蛋白 1 g/（kg.d）连用 2 天，以确保输注的血小板不被过早损坏。
图 1 儿童 ITP 医治与调查流程图（引自参阅文献 1）
参阅文献
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