来自日本滨松市Seirei Mikatahara总医院呼吸内科的Enomoto医师等,在近期的AJRCCM杂志上报告了一例与粟粒性结节病相关的双侧胸腔积液患者,临床较为稀有,与我们共享一下。
病例介绍
患者为男性,69岁。因呼吸困难2周而就诊。患者发病期间无发热。胸部CT显现其存在双侧胸腔积液,但无纵隔淋巴结肿大(图1)。此外,患者还存在首要散布在上部肺本质和胸膜的微结节样病变。而超声心动图和眼科查看无反常发现。
图1 入院时的胸部CT图画。左图显现肺本质和胸膜可见到很多的细小结节;右图显现双侧胸腔积液,但无显着的纵隔淋巴结肿大。
胸腔积液的实验室查看显现其为渗出性,所含细胞以淋巴细胞为主;且伴有腺苷脱氨酶活性增高(右侧为46.7U/L;左边为42.6U/L)。虽然患者的血清血管严重素转化酶水平无增高,但其溶菌酶(34.7mg/ml),1,25-二羟基维生素D(174pg/ml),及钙水平(11.9mg/dl)均有增高。IFN-γ开释实验实验成果为阴性。
支气管肺泡灌洗液(BALF)剖析成果显现,其存在淋巴细胞亚群添加(26%),但CD4/CD8比值无显着升高(1.98)。经支气管肺活检没有供给任何有特异性的成果。但胸腔镜查看发现,其右侧脏层和壁层胸膜存在很多的白色结节(图2)。
图2 电视胸腔镜下的胸膜腔内图画。显现右侧壁层和脏层胸膜可见到很多白色结节。
活检成果显现病变安排为多发性上皮样细胞性肉芽肿,没有发现Ziehl-Neelsen抗酸染色、过碘酸-希夫氏染色、或Grocott氏染色阳性的微生物或恶性安排(图3,苏木精-伊红染色)。
图3 病理图画。显现坐落脏层(左图)和壁层(右图)胸膜/ 胸膜下的多发性上皮样细胞肉芽肿。
依据上述体现,该患者被确诊为结节病。通过一个月的强的松龙医治后(0.5mg/kg),其双侧胸腔积液简直彻底消失,原先的微结节也显着削减(图4)。而患者的胸水、BALF,以及活检标本等的抗酸杆菌和真菌培育均为阴性。
图4 糖皮质激素医治后的胸部CT图画。显现双侧胸腔积液和结节显着削减。
评论
结节病较少引起胸腔积液(1%-10%),而导致双侧胸腔积液者更是十分稀有。本例患者标明,即使是双侧胸腔积液的患者,也应考虑其为结节病累及胸膜所造成的之或许。尤其是关于那些存在广泛肺本质病变,提示其为肺结节病的患者,更应将该病归入其辨别确诊之中。
与本例患者相同,该病的确诊有时颇具挑战性。此刻,运用胸腔镜进行具体的病理学和微生物学查看,以扫除结核、恶性胸膜炎等其他疾病,是十分必要的。
关于有症状的该病患者,引荐运用糖皮质激素医治。并且患者多有杰出的医治反响,但也有报导其能够自愈或复发。