下丘脑是大脑中最重要的部分之一,除其他功用外还参加多种动机;下丘脑首要分配「4F」:Fighting(进犯), Fleeing(逃避), Feeding(喂食), Mating(不要问为什么不是 F)。——Marvin Dunnette(1926~2007,美国闻名精神病学教授)
下丘脑解剖
下丘脑作为间脑的一部分,讲义内容较少,描绘也不够多;不过把下面这张图记住,而且能在 MRI 矢状位上辨认,就已足够了。
图 1 为颅脑正中矢状面。AC:前联合;LT:终板 OC:视穿插;IS:漏斗柄;TC:灰结节;MB:乳头体;PC:后联合
图 2 为颅脑冠状面 MRI 体现。A:弓状核;AC:前联合;DM:背内侧核;L:外侧核;LPO:视前外侧核;MB:乳头体;MPO:视前内侧核;P:后核;OT:视束;OC:视穿插;SC:视上核;F:穹窿;PV:室旁核
下丘脑病变
鄙人丘脑疾病中,大致能够分为 4 大类,首要为:1. 发育反常;2. 肿瘤性疾病(包含原发性中枢神经系统肿瘤及搬运瘤);3. 炎性及肉芽肿性疾病;4. 周围安排病变侵略。
在发育反常中有:颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、RCC、胶样囊肿
在原发性中枢神经系统肿瘤中:下丘脑-视穿插胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。在搬运瘤中:搬运瘤、淋巴瘤、白血病
炎症及肉芽肿性疾病:朗格汉斯细胞安排增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等
周围病变侵略:蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤
综上,下丘脑病变病因繁复,而下丘脑区域最常见为:鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视穿插胶质瘤;而其它病变是稀有的乃至稀有的。
怎么快速确诊下丘脑相关疾病?
1. 年纪:
小于 5 岁的患儿,当体现出神经纤维瘤-1 型皮肤或印象学特征时,有助于确诊神经胶质瘤;此外,颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童;
RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年;
搬运瘤好发于老年人。
2. 临床特征体现:
性早熟和(或)痴笑发生提示确诊灰结节错构瘤;尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病,而神经胶质瘤很少呈现尿崩除非在疾病晚期。
需求一提的是,在大多数患者中,症状和体征只是提示下丘脑病变,而 MRI 印象学学特色(解剖方位、信号强度及强化方式)有助于更特异性确诊
如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节;漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH 最常见印象学体现;此外,独自的漏斗柄增厚还可见于少量中枢性尿崩症报导;当下丘脑肿瘤累及视穿插及视神经时,或许指向下丘脑-视穿插神经胶质瘤。
当下丘脑病变发展至较大时或许扩展之垂体窝及鞍旁区域,怎么辨别确诊鞍上仍是鞍内病变尤为重要。
1. 肿瘤重心
2. 鞍区是否扩展?
3. 病变坐落脑内仍是脑外?
4. 视穿插向上仍是向下?
3. MRI 信号:
在所有序列信号流空见于血液快速活动;在 T1 信号缺失,而 T2W 信号添加提示血液活动变缓或存在有涡流,提示血管变形;下丘脑 T1WI 高信号:EPP、充溢垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变(RCC、颅咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮样囊肿),钙化(颅咽管瘤)、顺磁性物质(搬运性黑色素瘤);而在 T1W 低信号,T2W 高信号无特异性:如神经胶质瘤、搬运瘤、脑炎等;与脑近乎等信号病变包含:生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。
强化:
一般,错构瘤不强化;均匀强化见于生殖细胞瘤;不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤;脑膜强化及多灶性脑本质强化或许提示神经结节病;漏斗柄局灶性均匀强化见于 LCH;脑膜瘤可见硬脑膜强化。
在辨别确诊非肿瘤性囊肿疾病,MRI 增强尤为重要,肿瘤性囊肿常显现囊壁强化。
DWI 有助于辨别确诊蛛网膜囊肿、扩展的 CSF 腔隙、表皮样囊肿;MRS 有助于辨别确诊下丘脑神经胶质瘤(胆碱增高,NAA 下降);颅咽管瘤(脂峰显着),垂体腺瘤(只显现胆碱峰或无代谢反常)乳酸峰(无氧代谢)及脂峰(细胞坏死)契合恶性肿瘤;下丘脑错构瘤 NAA 下降,肌醇增高。
实战
Case 1
男,12 岁,首要症状:头痛及视物含糊。
确诊:造釉细胞型颅咽管瘤。
Case 2
男,39 岁,首要症状:头痛。
确诊:视乳头颅咽管瘤。
Case 3
女,3 岁,首要症状:中枢性尿崩。
确诊:生殖细胞瘤。
Case 4
男,7 岁,首要症状:性早熟。
确诊:下丘脑旁灰结节错构瘤。
Case 5
男,30 岁,首要症状:头痛。
确诊:皮样囊肿。
Case 6
女,50 岁,首要症状:复视。
确诊:Rathke 裂囊肿。
Case 7
男,44 岁,首要症状:视力下降。
确诊:胶体囊肿。
Case 8
男,4 岁,患有 NF-1(神经纤维瘤 1 型)。
确诊:下丘脑-视穿插神经胶质瘤。
Case 9
男,20 岁,首要症状:头痛及视物含糊。
确诊:下丘脑神经节细胞胶质瘤。
Case 10
男,55 岁,首要症状:进行性视力下降。
确诊:迷芽瘤。
Case 11
女,54 岁,首要症状:头痛。
确诊:下丘脑血管母细胞瘤。
Case 12
男,9 岁,症状:急性视力减退。
确诊:下丘脑海绵状血管瘤。
Case 13
女,46 岁,乳腺癌病史。
确诊:搬运性腺癌。
Case 14
男,35 岁,首要症状:尿崩。
确诊:间脑炎。
Case 15
男,8 岁,首要症状:尿崩。
确诊:朗格汉斯细胞安排增生症。
Case 16
女,32 岁,首要症状:尿崩。
确诊:神经结节病。
Case 17
女,42 岁,首要症状:头痛及视界残缺。
确诊:垂体腺瘤伴出血(可见液平面)。
Case 18
男,8 岁,首要症状:发育缓慢。
确诊:异位垂体后叶。
最终:虽下丘脑许多疾病归于外科性质,但关于神经内科医生来说,应把握下丘脑相关内科性疾病,如朗格汉斯细胞安排增生症、神经结节病、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等,因其医治计划及预后是不一致的。
参考文献:Saleem, S. N., Said, A.-H. M. & Lee, D. H. Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features1. RadioGraphics 27, 1087–1108 (2007).
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