胰腺癌大部分起源于外排泄腺，85% 以上为胰腺导管腺癌（PDAC）。腺泡细胞癌（ACC）是稀有胰腺外排泄腺肿瘤，因其各色形态学特色和非特异临床体现，ACC 确诊极具挑战性。因为脂酶排泄过多，ACC 有时会呈现 Schmid 三联征，这是一种稀有但共同的综合征，包含脂膜炎、嗜酸粒细胞增多和多发性关节炎，其皮下结节易被误诊为结节性红斑。
胰腺 ACC5 年生计 6%-50%，阐明 ACC 的生计优于 PDAC。因为疾病稀有，缺少前瞻性研讨，尚无规范医治。手术是局期限肿瘤的挑选，PDAC 和结直肠癌的化疗药物也常用于 ACC 医治。美国 Jauch 医生在 Pancreatology 杂志上陈述了一例 IV 期 ACC 患者在多学科医治后承受卡培他滨单药保持 3 年余，现在仍无疾病活动体现。
病例介绍
2007 年 6 月，一名 61 岁高加索女人因溃疡性紫红色皮下结节以及下肢肿胀就诊，既往血管炎病史。拟诊为结节性红斑，给予经验性强的松医治，但皮损敏捷发展，活检证明为间隔性脂膜炎伴有坏死，血检及创伤培育能够在外感染。
进一步 CT 查看（图 1A 和 B）发现胰腺有一 3.1×2.4 厘米肿物，坐落胃底和胰尾远端间，肝脏左右叶多发搬运，最大者坐落肝右叶，10×8 厘米，CT 引导活检契合腺泡细胞癌。免疫组化见糜蛋白酶、脂酶、抗胰蛋白酶和全角蛋白强阳性，CA199 和胰蛋白酶散在阳性，神经原非特异性酯酶、突触素、嗜铬蛋白和联蛋白阴性。
图 1. 腹部 CT 证明（A）胰尾肿物伴有小囊样改动（箭头）和血管丰厚的肝搬运，（B）推迟显像见假包膜（虚线箭头）和洗脱，（C）肿瘤肝脏内复发，（D）医治后完全缓解
患者 ECOG 评分为 3，体重指数仅有 17.3 kg/m2，体检见腹部和下肢紫色皮损，实验室查看 CA199 为 345.6 U/mL， AFP343.5 ng/mL，脂酶 7459 U/L，白蛋白 3.3 mg/dL，乳酸脱氢酶 865 IU/L，CEA、淀粉酶、总胆红素、谷丙转氨酶和谷草转氨酶正常。
患者一般状况和养分状况差，不适合手术医治，承受了 8 个周期卡培他滨联合奥沙利铂（XELOX）医治。完结 3 个周期医治时 CA199、脂酶和乳酸脱氢酶康复正常，8 个阶段后脂膜炎康复正常，ECOG 和 BMI 改进。印象学查看证明原发肿瘤和肝搬运灶缩小，因为 XELOX 化疗反响杰出，从头手术评价。
完结化疗 4 个月后，患者承受了远端胰腺切除、脾切除、胆囊切除和右肝切除。病理学见胰腺仍残留中等分解 ACC，直径约 6 毫米，手术切缘阴性，11 个切除淋巴结有一个淋巴结搬运，肝脏见 6 个肿瘤结节，最大结节仍可见 30% 的活肿瘤细胞（ypT1N1M1）。
术后患者康复缓慢，一起因奥沙利铂神经毒效果，未承受辅佐化疗，无病生计 30 个月后脂酶升高、肝脏新发危害，考虑复发（图 1C）。因为初始对化疗反响杰出，再次 3 周期 XELOX 化疗，印象学显现一切可测量病灶缩小，共 6 周期 XELOX 化疗后改用单药卡培他滨（1000 mg/m2/day）保持 3 年半。近期印象学显现一切病灶消失（图 1D），PS 为 0，实验室目标悉数正常。
评论
胰腺腺泡细胞癌是一种稀有的侵袭性恶性疾病，中位生计 19 个月，伴有搬运者的中位生计为 14 个月。需求指出文献中描绘的腺泡细胞癌改动很大，因为 ACC 多与胰母细胞瘤和混合性腺泡内排泄肿瘤掺杂在一起。一半的患者初起时就呈现搬运，肝脏是最常见的搬运方位，还有 23% 的患者确诊后呈现搬运。
有关 ACC 的研讨很少，尚无规范医治引荐。手术能显着改进 5 年生计，在一项回忆性研讨和总述中，Schmidt 和其搭档引荐新辅佐医治部分不行切除或远处搬运肿瘤，降期以期取得手术时机。但未能进行前瞻性评价，因为 ACC 发病率太低。
ACC 的复发率很高，57%-100%，即使 R0 切除、新辅佐和辅佐医治后也是如此。复发多呈现在远处方位，阐明存在微搬运。因为高复发，单纯手术不足以治好 ACC，需求辅佐性医治消除微搬运，但有回忆性研讨质疑辅佐性化疗和/放疗的效果以及 ACC 化疗计划的组成。关于搬运性 ACC，联合化疗、放疗和手术的多形式医治看起来患者是获益的。
只要 5 篇文章陈述胰腺腺泡癌伴一起搬运者生计超越 5 年：Hashimoto 描绘的患者存在皮下脂肪坏死、肝脏复发搬运；Ang 和 Cananzi 的患者均为肝搬运，别离生计 7 年和 11 年；Armstrong 的患者根据基因改动进行个体化医治，生计超越 5 年；Sumiyoshi 的患者腹腔搬运，行远端胰腺切除术、部分胃切除术和腹腔充满结节切除术后，口服 S1 化疗，无复发生计超越 5 年。
Kobayashi 还陈述了一例异时搬运 ACC 患者，总生计 15 年，腹腔复发后生计 6 年，确诊初起承受过手术医治，腹腔内复发后承受过腹腔内顺铂医治。Suzuki 和其搭档对一例肝搬运的 ACC 患者屡次手术医治，该患者生计 65 个月。
本病例的提示：与其它陈述不同，该患者一般状况在化疗后改进，膂力状况和养分状况康复、副瘤综合征消失与生化标志和印象学的改进共同，使患者有时机进行手术切除；手术切除剩余肿瘤可使患者取得更长的无病生计期；XELOX 计划及后续的卡培他滨保持计划使复发搬运的 ACC 消失。
就现在为止，这是初次陈述以卡培他滨单药作为保持医治搬运性 ACC，并阻挠了疾病复发。关于状况差不能耐受联合化疗的患者，单药卡培他滨显现了医治活性，为含氟脲嘧啶的医治计划供给了医治根据。此外一线化疗可能会改进临床体现，使搬运性 ACC 患者由不行切除转化为可切除。
