先天分高位气道堵塞综合征（CHAOS）是一种稀有的致死性先天分疾病，首要特点为彻底或近乎彻底的进行性气道堵塞。导致该病的最常见病由于喉管变形，其他喉部或气管病变也较常见，如喉部囊肿、发育不全或气管变形、发育不全等。来自土耳其的 Mehmet 医师报导了1 例稀有的因颈椎脊髓脊膜杰出导致的 CHAOS 病例，文章宣布在 2017 年第 8 期的 J Clin Ultrasound 杂志上。
患者女，40 岁，G6P5，无显着既往病史和宗族史。孕 15 周时，超声查看发现胎儿双顶径 28 mm，股骨长 20 mm，契合孕周。胎儿双侧肺脏体积增大，回声增强，气管内充溢液体，心脏显着受压移位（图 1A 和 B）。双侧横隔受压向腹部移位，腹腔可见少数无回声腹水，伴轻中度皮肤水肿（图 1C）。胎儿颈枕部可见向后杰出的圆形囊肿（图 1D），直径约 30 mm，囊肿中心可见高回声实性团块，枕颈结合部稍下处特别显着，且此处颈椎连续性中止。颌下区的稍下放可见直径约 10 mm 的圆形囊肿，契合颈静脉旁淋巴管囊肿。
图 1A 胎儿胸部横切面声像图显现胎儿双肺回声增强，心脏受压移位（箭头）
图 1B 与图 1A 相同切面显现胎儿心脏内的血流信号，而气管内充溢液体，无血流信号散布（箭头）
图 1C 胸部中段斜冠状面声像图显现双肺回声增强，气管内充溢液体，无血流信号散布，近端呈切断征，胎儿颈枕联合部可见向后凸出的囊实性肿块，双侧纵膈向下移位，腹腔内可见少数腹水（箭头）
图 1D 横切面声像图显现胎儿双肺高回声及肝脏的低回声对照，后背可见延伸至下颈部的囊肿，其附着处呈锐角（箭头），此特征可作为与其他颈部囊性病变（如淋巴管囊肿）的重要辨别点
孕 28 周时，胎儿宫内逝世，引产后可见胎儿颈枕部向后杰出的鲜红色囊肿，延伸至上胸部，巨细约 5 × 3 × 4 cm ；胎儿皮肤中度水肿，今后背部为著。患者回绝尸检，终究确诊为先天分高位气道堵塞综合征，确诊根据为：胎儿双肺增大，呈高回声，气管和主支气管充溢液体，心脏受压移位。
作者指出，大都观念以为先天分高位气道堵塞综合征与先天分肌肉骨骼变形有关，如喉部或气管发育不全或变形等。也有学者以为与颈部病变有关，如颈部肿块或囊肿直接压榨气管导致气道阻力增高，但报导的颈部病变简直均坐落颈前部。本例胎儿颈枕部肿块虽坐落颈后部，但亦可导致颈部压力增高，从而使气管阻力添加，导致双肺内液体和粘液潴留，超声表现为双肺弥漫性增大，回声增强，气管及主支气管内充溢液体。
作者也说到，双侧先天分囊性腺瘤样变形 Ⅲ 型（CCAMⅢ）也可导致双肺回声弥漫性增强，其首要病变为肺本质内很多小囊肿，但无充溢液体且增粗的气管或支气管，此为两者的首要辨别点。
作者最终也指出，先天分高位气道堵塞综合征尽管较稀有，但会严重影响胎儿呼吸系统的正常发育，导致胎儿宫内或出世后发育受阻乃至逝世。因而，早发现及早确诊 CHAOS 可为临床医师及早进行宫内或宫外医治争取时间，对下降胎儿逝世率及改进预后至关重要。产前超声查看时不只要重视颈前部病变，一起也要对颈后部病变，如本例中颈枕部胎儿脊髓脊膜杰出多加留心。
