硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistulas, DAVF) 是指硬脑膜及其隶属结构的动静脉反常交通，首要由硬脑膜动脉供血，静脉窦和 (或) 皮质静脉引流，占颅内动静脉变形的 10% ～ 15%。作为一种可治性疾病，DAVF 的及时确诊及前期医治患者往往有着十分杰出的预后；但是因其临床体现千变万化，异质性极大，加之印象学改动常不典型，临床极易漏诊及延误确诊。经过以下数个经典病例，咱们一起来学习 DAVF 的临床体现及确诊关键。
Case 1:
女人，44 岁，因「左耳继续性耳鸣 10 月余」入院。患者 10 月前无显着诱因下呈现左耳单侧耳鸣，多次于五官科就诊未清晰病因。
查体：左边颞骨乳突区听诊闻及杂音，与脉息跳动共同，余无反常。颈动脉超声提示左边枕动脉及颞动脉呈高速低阻型。进一步的颈部血管 CTA 及 DSA 清晰了左边枕动脉分支与乙状窦存在反常交通（图 1），确诊为 DAVF。患者随后成功进行了瘘口栓塞术，术后耳鸣症状彻底消失。
图 1 左边（A～C），颈部 CTA 重建图，可见扩张的左边颈内静脉及枕动脉。右侧：CTA 原始图示左边枕动脉扩张，其细小动脉分支穿过人字缝进入乙状窦。
启示：
搏动性耳鸣是 DVAF 常见的临床体现，多呈现于病程前期。
巨大压力阶差发生了动静脉短路内高流速的血流，当血流声响响度超越同侧耳蜗的听阈时，即可发生与心脏搏动共同的耳鸣。
因为耳蜗体系坐落颞骨，因而搏动性耳鸣更多见于中颅窝 DAVF，如接近颞骨的横窦、乙状窦接壤区域。
一般以为搏动性耳鸣属 DAVF 的良性症状，不会致使患者呈现严峻残障，但部分患者主诉继续性的耳鸣对生活发生了巨大影响。
此外，跟着病程的发展，静脉体系在动脉的冲击下逐步动脉化，并伴有压力的持久性增高，尔后尽管耳鸣症状较前缓解，但继发于静脉高压导致回流妨碍将发生更为严峻的并发症。
Case 2:
女人，85 岁，因「右眼睑下垂及视物成双 4 天」第一次就诊。
查体示：右侧眼睑下垂，右眼球向上、向下、向内侧活动不到位。入院后完善血糖、生化、脑脊液、免疫学查看及头颅 MR 未见反常，确诊为「特发性动眼神经麻木」，并开端给予口服激素医治，症状无显着缓解。
10 月后，患者因新发左边眼睑下垂及眼球活动受限再次入院，查体示：结膜充血、水肿显着，视力左 0.9，右 0.4，左眼球全方位活动受限，右眼球向上、向下、向内侧活动不到位。患者再次行头颅 MR 示右侧海绵窦区反常血管留空影，随后的 DSA 证明了右侧颈内动脉-海绵窦动静脉瘘（图 2）。
图 2 左边：(A) 头颅 MR 可见双侧眼上静脉扩张。(B) 右侧海绵窦区反常的血管留空影。(C)MRA 示右侧海绵窦及海绵间窦反常血管充盈。右侧：右侧颈内动脉选择性造影提示海绵窦区提前显影，提示存在反常交通支。
启示：
颈动脉海绵窦动静脉瘘属 DAVF 的特别方式，其临床体现以眼部症状最为杰出，可体现为突眼、结膜水肿、眼肌麻木、视力下降和眶后痛苦等，这被以为与扩张海绵窦的牵拉压榨及眼静脉回流妨碍相关。
眼窝区的血管杂音、眼压的增高以及头颅 MR 上海绵窦区反常血管影为 DAVF 的确诊供给了临床头绪。
Case 3:
男性，18 岁，因「突发剧烈头痛 2 小时」入院。头痛坐落额顶部，继续性，程度剧烈，伴厌恶吐逆数次。
查体：脑膜影响征（+），余无阳性体征。急诊完善头颅 CT 提示蛛网膜下腔出血，局限于大脑前间裂基底部，因置疑「前交通动脉瘤决裂」进一步行血管造影，术中确诊：前颅窝前硬脑膜动静脉瘘，由眼动脉前筛动脉分支供血，引流入额叶皮层静脉，筛骨终板前上部可见瘤样扩张的静脉（图 3）。
图 3 (A～B) 非增强 CT 示终板（星号）及颈动脉池（箭头）高密度影，契合前交通动脉瘤决裂体现；（C～D）DSA 示前筛动脉分支-额叶皮层静脉动静脉瘘，箭头示静脉瘤样扩张。
启示：
颅内出血为 DAVF 的一大类临床体现，因反常动静脉通路的解剖方位不同，颅内出血可呈现在蛛网膜下腔、硬膜下腔、脑本质等多个部位。
其间，皮质静脉引流（Cortical venous drainage,CVD）是指本来顺行的皮质静脉血流因静脉窦高压被反转，是颅内出血的高危要素。皮质静脉决裂出血更多见于大脑凸面，被称为凸面蛛网膜下腔出血。
而本例患者蛛网膜下腔出血坐落大脑前间裂基底部且伴有静脉瘤样扩张，单凭头颅 CT 及临床体现，临床极易误诊为动脉瘤决裂，进一步的血管造影能够清晰。
Case 4:
男性，69 岁，既往高血压、糖尿病史，因「肢体颤动、记忆减退 2 年，加剧伴步态不稳 6 月」入院。
患者 2 年前呈现肢体颤动，写字时显着，自述记忆力较前减退，6 月前患者行走逐步变慢、步幅变小，简单跌倒。4 月前患者被确诊为「帕金森综合症」，并开端服用左旋多巴（300 mg/天），但症状没有改进。2 月前患者因无法担任作业而辞去职务，1 月前患者无法自行独坐，进食、洗漱均需要别人照料。
首要阳性体征：反响迟钝，注意力妨碍、履行才能减退，MMSE 26/30，上肢肌张力增高，动作缓慢，右上姿态性及意向性震颤，行走步幅变小伴前冲，联带运动削减，姿态反射不良。进一步完善头颅磁共振及 DSA，终究确诊为 DAVF（图 4）。
图 4 (A) 头颅 MR 结构像可见额叶非特异性 T2 高信号，额顶叶皮层可见轻度扩张的血管留空影；(B)SWI 可见双侧额顶叶外表显着扩张的髓质小静脉。(C) SPECT 证明了静息状况下双侧额叶的灌注削减。(D～E) DSA 造影示颞浅动脉、枕动脉-上矢状窦动静脉瘘, 动脉相晚期可见扩张的皮层静脉返流。
图 5 另一例相似的以帕金森体现起病的 DAVF。头颅 MR 示双侧基底节对称性病变及后颅窝枕叶内侧增多的血管留空影；DSA 示小脑天幕 DAVF，由脑膜后动脉供血。
启示：
硬脑膜动静脉瘘（DAVF）罕见情况下能够亚急性发展的帕金森综合症及认知妨碍为首发体现起病。
惯例头颅 MR 成像可有或无清晰白质病灶，大脑半球外表增多的血管流空影为疾病的确诊供给了头绪。
DSA 仍是 DAVF 确诊的金规范，但因为继发性静脉高压所构成的的扩张皮髓质小静脉可被 SWI 清楚显现，在惯例 T2 序列显像存疑、无法清晰时可作为进一步的无创查看被运用。
DAVF 所构成的帕金森综合症的病理生理机制尚不清晰，在上述病例中，患者帕金森症状分别被以为是继发于静脉高压所构成的的双侧额叶低灌注或许基底节危害功用妨碍所构成的。随后的瘘口栓塞重建了血流，患者的帕金森症状彻底好转，因而作为一种可治性疾病，DAVF 的前期辨认确诊及医治具有很重要的临床意义。
Case 5：
一个中年男性因步态不稳、嗜睡就诊，入院后短期内患者病况继续发展，并呈现认知功用改动及锥体外系反响，查体：MMSE 18 分，严峻的构音妨碍及失用步态，动作缓慢，四肢肌力正常，肌张力增高，巴氏征（+）。头颅 MR 示双侧丘脑对称性反常信号（图 6）。
依照双侧丘脑病变的辨别确诊思路，患者完善了一系列检测，包含腰穿、寡克隆带、脑电图、免疫相关血检等均无显着反常。从头回忆头颅 MR，发现左边环池扩张的血管留空影，为了清晰有无血管变形，患者随后承受了血管造影，术中确诊：小脑幕硬脑膜动静脉瘘。
图 6 左边：(A～B) 头颅 MR 示双侧丘脑对称性 T2 高信号，对应病灶 ADC 序列信号增高，提示血管源性水肿。右侧：选择性左边颈内动脉血管造影。(A) 动脉相中期：左边中脑外侧静脉（黑色箭头）的提前充盈，首要由小脑幕边际动脉（白色箭头）供给；(B) 动脉相晚期：Galen 静脉（黑色三角形）和大脑内静脉（双黑箭）的逆行充盈，伴有直窦的充盈残缺。解剖根底：左边 ICA 岩骨段→脑膜垂体干→小脑幕边际动脉→（瘘口）→中脑外侧静脉→Rosenthal 基底静脉→Galen 静脉。
启示：
双侧丘脑对称性病变的辨别确诊思路很广，包含：
血管性（基底动脉尖综合征、Percheron 动脉堵塞、Galen 静脉血栓）
代谢性（渗透性脱髓鞘、Wernicke 脑病）
感染性（西尼罗河病毒性脑炎、乙型脑炎）
遗传性（Leign 病、Fabry 病、Wilson 病）
肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤）等。
其间，急性或亚急性起病的丘脑危害首要考虑血管性，在惯例头颅 MR 结构成像阅片时不要疏忽重视血管留空影，环池区反常显着的血管流空影或许直窦走行区的反常信号需考虑静脉回流疾病，进一步 DSA 可清晰。
Case 6:
女人，73 岁，既往高血压病史，因「重复发生性言语困难及视物不清 1 月余」入院。
1 月前患者无诱因下突发言语及视觉妨碍，数小时后症状康复，确诊考虑「TIA」。相隔 17 天后，患者再次呈现相似症状，体现为俄然呈现说话不知所云，数小时后至医院就诊。查体示：伴有错语的流利性失语、不能命名、阅览和书写，右侧同向性偏盲、右侧肢体感觉减退，余神经体系查看未见反常。
入院 48 小时后，患者失语和右侧感觉缺失现已康复，但右侧同向性偏盲仍然存在。因患者症状重复发生且存在缓解，辨别确诊思路包含：短暂性脑缺血发生、局灶性癫痫发生、偏头痛前兆等，并针对性完善了一些列查看。
症状发生期行脑电图查看，只显现在左边颞区有间歇性多形性δ慢波，无痫性放电。头颅 CT、磁共振等印象学查看提示左边颞枕叶固定性病灶，并伴有周边接近的横窦/乙状窦接壤处反常的血管影，随后患者承受了血管造影证明了反常动静脉短路的存在（图 7）。
图 7 (A) 头颅 CT 显现左边颞枕叶脑沟消失、水肿；(B) 头部 CTA 原始图画上左边颞枕叶血管床增多，与横窦关系密切；(C) 头颅 MR FLAIR 序列上示左边颞枕叶反常信号。(D) 头颅 MR T2 序列示左边颞叶引流到左边横乙窦接壤区的反常流空；(E)MR 增强示左颞皮层广泛片状匐行性血管增强；(F) 与右颈内静脉比较，多个侧支细小静脉流入左颈内静脉；左横窦与乙状窦接壤处狭隘，左边乙状窦近端增粗，并承受扩张的颞静脉引流。(G)DSA 动脉相示乙状窦提前充盈（黑色星号），提示反常动静脉通路的存在。(H)DSA 示 DVAF 的引流动脉来自于左枕动脉（白色箭头）、脑膜中动脉、左脑膜垂体干（白色箭头）和咽升动脉后支（黑箭头）。(I-J) 分次血管栓塞后复查示动静脉瘘消失。
启示：
因为脑血管疾病的高发生率，临床医师关于发生性症状往往接诊后首要想到短暂性脑缺血发生，但实际上发生性症状并不局限于 TIA，更为广泛的概念为短暂性局灶性神经体系发生（Transient focal neurological events，TFNE），疾病谱包含了 TIA、局灶性癫痫发生、前兆偏头痛、脱髓鞘疾病、脑淀粉样发生等。
在本例中，DAVF 也可呈现相似的发生性症状，这是因为：DAVF 引流静脉呈现逆流，在尚有部分代偿才能时，脑部分静脉压力间歇性增大，导致脑动脉低灌注，可发生相似 TIA 发生性症状。因为很少部分 DAVF 患者或许体现为 TIA 及缺血性卒中，临床医师常知道缺乏，极易误诊；如按 TIA 给予抗血小板或抗凝医治，易构成颅内出血严峻后果。
Case 7:
男性，61 岁，因「反响迟钝、言语妨碍 15 天」入院。入院后患者短期内呈现了 2 次全面性强直阵挛发生，并伴有继续性头痛不适。完善头颅 MR 提示左边颞枕叶病灶伴周边水肿，MRV 提示左边横窦、乙状窦充盈残缺（图 8），患者随后被确诊为「静脉窦血栓」并开端给予抗栓医治。
但是患者症状无任何改进，并在医治后第 14 天呈现右手肌力下降，从头对患者进行评价并完善查看（图 9），成果提示：左边横窦区硬脑膜动静脉瘘。因为患者没有外伤、感染、血液高凝等根底疾病，此前没有静脉高压症状，作者以为横乙静脉窦血栓继发于 DAVF。
图 8（a～b）头颅 MR 示左边颞枕叶反常信号，箭头示左边颞叶外表扩张的血管留空影。（c）MRV 示左边横窦、乙状窦充盈残缺。（d）SWI 示横窦区反常高信号以及左边颞枕叶外表扩张的皮层静脉（低信号条形影）。
图 9（a～c）DSA 示左边横窦区硬脑膜动静脉瘘，由脑膜中动脉及枕动脉分支供血（白色箭头），引流入左边横窦（黑色箭头）；左边横窦经一粗大静脉由引流入同侧蝶顶窦，大脑半球皮层可见扩张返流的皮层静脉（白三角）。
启示：
中枢神经体系静脉窦血栓（CVST）与硬脑膜动静脉瘘（DAVF）合并在临床上不罕见，提示两者之间存在堆叠的病理生理机制。正常情况下，在硬脑膜动脉网络与硬脑膜窦间存在生理性的动静脉通道，脑静脉、静脉窦血栓构成后，堵塞了静脉回流而致静脉压升高，使静脉窦邻近潜在的的生理性动静脉通道继续敞开，进而经过硬脑膜壁内丰厚的细小动脉体系招引很多脑膜动脉参加供血，逐步发展为 DAVF。
反过来，DAVF 导致相应的静脉窦正常回流受阻，通路的重塑向皮层引流，易于构成静脉窦的废用及窦壁的增生，终究在湍流血液中构成血栓。因而，CVST 既能够是 DAVF 构成的根底，也能够作为 DAVF 的并发症呈现。关于 DAVF 所继发的 CVST，若没有详尽评价而直接给予抗凝医治将添加不必要的出血危险。
小结
硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床体现因瘘口的部位、巨细、数量、血流量、供血动脉来历数量、扩张曲折程度及引流静脉的构成、数量、引流方向不同而呈现多样性、杂乱性。其间常见的临床体现可作如下分类：
搏动性耳鸣：客观存在、能被查看者所闻及的耳鸣，与心脏搏动相关，本质上为颅内血管杂音，多见于前颅窝及中颅窝 DAVF，与动静脉短路所构成的的低阻高流量血流相关。
头痛：DAVF 最为常见的临床体现，头痛的程度、部位多不共同，背面的原因具有多样性：（1）与动静脉短路、静脉窦血栓构成继发的颅内压升高相关（2）扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的影响（3）皮质静脉决裂所构成的的蛛网膜下腔出血
颅内出血：包含蛛网膜下腔出血、脑本质出血、硬膜下血肿等，与长时间静脉高压所继发的静脉瘤样扩张、粗大迂曲的引流皮质静脉决裂相关。
非出血性神经功用残缺：DAVF 最为杂乱、最富有多样性的临床体现，因 DAVF 的解剖方位不同，可呈现不同静脉引流区的局灶性神经功用妨碍，可模仿多种疾病，临床极易误诊。
海绵窦区：球结膜充血与水肿、突眼、眼肌麻木、视敏度下降等
横窦及乙状窦区：言语妨碍、精力紊乱、癫痫发生等
上矢状窦及相邻的皮层静脉：品格改动、发展性发呆、帕金森综合症、肢体无力及感觉反常等类卒中体现等
大脑深部静脉：脑积水、认知功用妨碍、认识状况改动等
延髓及脊髓周围静脉：不同节段的脊髓功用妨碍
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