近期，Pract Neurol 杂志宣布了两例由新西兰学者 Mulroy 等报导的头痛和神经系统残缺症状重复发生的病例，终究确诊为罕见的 HANDL 综合征。
病例一：16 岁女人患者
16 岁女人患者，主因严峻性广泛性头痛和右足麻痹就诊，且患者麻痹在 15 分钟内即扩展至手臂和面部。患者随后呈现表达性言语妨碍、厌恶和吐逆。患者头痛和其他症状在数小时内缓解。在随后的 2 天内患者的症状重复发生了 3 次。在发生间期，神经系统体格查看正常，MRI 和 MRV 查看正常。
敞开脑脊液测压为 500 mmH2O，显着升高。白细胞数为 110/μl，以淋巴细胞为主，蛋白质和糖含量正常。细菌、病毒和真菌培育阴性。患者被确诊为时刻短头痛、神经功用残缺伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（HANDL），症状在 3 天内缓解。
但一周后，患者呈现双侧额叶头痛、嗜睡和复视。体格查看显现双侧视乳头水肿和右侧外展神经麻痹。重复脑脊液测压为 340 mmH2O，脑脊液剖析显现淋巴细胞数添加。选用乙酰唑胺 500 mg bid 医治后患者症状逐步好转，在后续 7 个月内药物逐步减量，随访 7 年未见症状复发。
病例二：30 岁男性患者
30 岁男性患者呈现左边额部严峻搏动性头痛、厌恶和左边肢体麻痹，自服药物后缓解。5 天后患者再次呈现突发头痛、畏光、左边肢体麻痹、言语不清和认识含糊。体格查看显现定向力差、找词困难以及左边肢体无力和感觉反常。
MRI 和 MRV 查看大致正常。脑脊液压力为 250 mmH2O，脑脊液细胞数添加（104/μl，以淋巴细胞为主），蛋白含量为 1.15 g/L，糖正常。给予患者强的松 60 mg/天医治，并且在 3 周内逐步减量。患者症状恢复正常。
出院后 1 周，患者呈现视力含糊，查看显现盲点扩大和双侧视乳头水肿（图 1）。复测脑脊液压力为 355 mmH2O，给予乙酰唑胺 500 mg，tid 医治。医治后 2 周脑脊液压力下降至 275 mmH2O，4 周后视乳头水肿也得到缓解（图 1）。
图 1. 发病时（A）和乙酰唑胺医治 4 周后（B）视网膜成像，显现视神经乳头肿胀和火焰样出血，在医治后得到改进
什么是 HANDL 综合征？
HANDL 是一种罕见的临床综合征，主要症状包含突发头痛（偏头痛性）、动摇性神经系统功用残缺以及脑脊液淋巴细胞添加。神经系统症状包含偏瘫、偏身感觉反常、失语等，也可伴有厌恶、吐逆和视觉症状，但较为罕见。
发病时脑脊液压力和蛋白水平升高，神经印象学查看成果一般正常。其发病机制尚不清楚，或许触及病毒感染、本身免疫和偏头痛的相关机制。患者的症状可发生动摇，在一般在 12 周内恢复正常，不遗留后遗症。
HANDL 需求与其他原因的头痛和病毒性脑膜炎进行辨别，以下体现可支撑 HANDL 的确诊，包含：
偏头痛样转移性神经系统症状病史，与血管分布区不相符；
症状一般坐落一侧，症状发生间期正常；
无发热和脑膜炎征；
无特异性医治的情况下症状可缓解。
本研讨中两例患者均契合世界头痛协会发布的 HANDL 综合征的确诊规范，包含以下几方面：
A. 偏头痛样头痛发生，并契合 B 和 C
B. 包含以下 2 条：
1. 在头痛发生前不久或随同头痛呈现至少下列一项时刻短神经功用残缺症状，持续时刻＞4 小时：（1）偏侧感觉反常；（2）言语妨碍；（3）轻偏瘫
2. 随同脑脊液淋巴细胞增多（＞15 个白细胞/μl），病原学检测阴性
C. 存在下列一项或两项因果联系依据：
1. 头痛和时刻短神经功用残缺的呈现或显着恶化与脑脊液淋巴细胞增多在时刻上有密切联系，或导致脑脊液淋巴细胞增的发现
2. 头痛和时刻短神经功用残缺跟着脑脊液淋巴细胞增多的好转而显着改进，两者呈平行联系
D. 不契合 ICHD-3 其他疾病的确诊
关键小结
在所有呈现偏头痛样头痛、动摇性神经系统功用残缺和脑脊液细胞数添加的患者中均需考虑 HANDL 确诊的或许；
HANDL 一般体现为良性、自限性病程，症状可在几周内缓解，而无需特异性医治；
一部分 HANDL 患者可呈现颅内压增高，包含急性期和恢复期；
如患者在症状好转后再次呈现头痛和视力症状的加剧，临床医师需求对患者进行从头评价，看是否有颅内压增高的征象，包含视乳头水肿；
在伴有颅内压增高的患者中，能够运用乙酰唑胺下降颅内压，以防视力进一步恶化。
