先看一个病例
5 岁的浩浩一向由奶奶带,春节爸妈从南边打工回来,到家第二天就发现孩子脸色黄黄的,没精力,不想吃东西,还吐逆,小便居然像酱油的色彩,匆忙送孩子到镇卫生院,抽血查看,血色素只要 48 g/L,重度贫血。镇卫生院主张转市中心医院,一系列查看发现,浩浩为严峻溶血性贫血,医师问询饮食状况,得知孩子两天前曾吃过小半包「兰花豆」,病因很快查明,浩浩得了「蚕豆病」。通过两次输血及其他医治,化险为夷,血色素康复到 100 g/L 以上。
「兰花豆」——一种用蚕豆做的小食品,深受大人小孩的喜欢,可是要留意了,「兰花豆」这种小食品不能随便给孩子吃,特别是 5 岁以下的儿童。
「蚕豆病」究竟是怎样一种病?有哪些临床表现和损害?该怎么医治和防备?下面给我们一一道来。
说说蚕豆病
「蚕豆病」是红细胞 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺少症(G6PD 缺少症)一个类型,在遗传性 G6PD 缺少的基础上触摸蚕豆及其加工制品引起急性溶血,导致溶血性贫血或黄疸,但详细溶血机制不明。所以,患有「蚕豆病」的孩子应毕生禁食蚕豆及其加工制品。[1]
发病特色
本病发病状况较为杂乱,蚕豆病只发作于 G6PD 缺少者,但并非一切的 G6PD 缺少者吃蚕豆后都发作溶血;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行联系;蚕豆病的发作除了红细胞缺少 G6PD 以外,还可能与其他要素有关。蚕豆病是伴 X 染色体隐性遗传病,多发作于男性,高发于儿童,且大多在 5 岁内,成年后罕见。
临床表现
孩子吃蚕豆后呈现以下症状,千万要警觉。
1. 消化道症状:吐逆,腹泻,腹痛。
2. 泌尿系症状:小便呈酱油色、浓茶色或血色、少尿或尿闭。
3. 皮肤症状:面无人色或苍黄,伴有黄疸。
4. 全身症状:畏寒、发热,严峻时可全身衰竭,脉息弱小而速,血压下降,神志愚钝或烦躁不安,乃至昏倒。
特别提示:5 岁以下儿童第一次吃蚕豆时一定要慎重,儿童吃蚕豆后一旦呈现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须当即送医院就医。
实验室查看
1. 血象:① 血红蛋白急剧下降。重者降至 100 g/L 以下。② 红细胞最低降至 0.5×1012/L 以下。③ 网织红细胞显着增高>0.20。④ 外周血涂片可见有核红细胞增多。⑤ 白细胞升高,可达(10~20)×109/L,乃至呈类白血病反响;⑥血小板计数正常或增高。
2. 骨髓象:① 红系、粒系均显着增生,年纪越小粒系增生愈显着。② 红系以中晚幼红细胞增生为主。
3. 尿查看:① 尿呈酱油色、浓茶色、洗肉水色、黄色等。② 隐血实验阳性率可达 60%~70%。③ 可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。
4. 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。
5. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
怎么医治?
现在输血是蚕豆病急性发作时最有用的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者补液医治。
1. 输血:蚕豆病可引起急性溶血,且贫血严峻,输血或输浓集红细胞是最有用的医治办法,病情严峻者可重复输血。对血液来历应行 G6PD 快速挑选查看,以防止 G6PD 缺少者供血,使患者发作第2次溶血。
2. 肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争夺前期、很多、短程用药。
3. 纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,关于危重患者,仅靠输血缺乏以使患者脱离危险,应活跃纠正酸中毒的状况。
4. 补液:多饮水或输入液体,以改进微循环,保持有用血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功用。
5. 防止急性肾功用衰竭;并发急性肾功用衰竭时,应留意保持水、电解质平衡。
6. 对症处理:如兼并感染可加剧溶血,应活跃处理并发症。[2]
防备和留意事项
蚕豆病患者除蚕豆外,某些药物也可引起此病发作,如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁等),退热药(氨基比林、非那西丁等),磺胺类药物,以及日子中常用的萘(臭丸)和部分中药等。有蚕豆病的成人也会发作溶血,仅仅成人临床上症状轻。
自己或家庭中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆及其制品,并防止触摸蚕豆花粉,哺乳期的母亲也要禁食蚕豆及其制品。新生儿出生前爸爸妈妈均需作溶血性遗传病惯例查看。蚕豆病患者就医时奉告医师病史,以防止运用简单引起溶血的药物。
附:蚕豆病患者常见用药忌讳
禁用:磺胺嘧啶、磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮、伯氨喹、戊胺喹、硝咪唑、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲蓝、萘、珍珠粉。
慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、磺胺脒、磺胺间氧甲嘧啶、磺胺米隆、甲氧苄胺嘧啶、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、对乙酰氨基酚、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸钠、布洛芬、氨基比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、维生素 C、维生素 K3、维生素 K4、盐酸氯胍、对氨苯甲酸、吡苄明、氨茶碱、樟脑、川心莲、腊梅花、熊胆、薄荷及含薄荷成分的中成药、牛黄及含牛黄成分的中成药、小儿退热散、七里散、婴儿素等。[3]
参考文献
[1] 杜传书. 遗传性红细胞葡糖 6-磷酸脱氢酶缺少症 [J]. 中山医科大学学报,1992,13(2):127
[2] 张志泉 金润铭. 蚕豆病的治疗现状 [J]. 我国小儿血液与肿瘤杂志,2010,15(2):3-4
[3] 胡亚美 江载芳. 褚福堂有用儿科学 7 版 [M]. 北京公民卫生出版社,2002, 1756