原发性皮肤淋巴瘤在儿童中稀有，相关研讨不多，故少有人了解儿童原发性皮肤淋巴瘤与成人的临床病理体现、行为学及预后差异。为此，W. Kempf 医师等人总述了儿童皮肤淋巴瘤相关常识，论文刊登在 J Eur Acad Dermatol Venereol 中。本文承受上文（儿童皮肤淋巴瘤全息：T细胞篇），持续介绍各类原发性儿童皮肤淋巴瘤。
皮肤 B 细胞淋巴瘤（cutaneous B-cell lymphomas，CBCL）
1. 原发性皮肤边际区 B 细胞淋巴瘤（Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma，PCMZL）
被界说为一种慵懒 B 细胞淋巴瘤，由小 B 淋巴细胞、中心细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞、浆细胞及常有的很多反响性 T 细胞组成。
常体现为孤立性或多灶性皮损，包含紫红色丘疹、斑块或结节，首要累及躯干或四肢，尤其是上肢（图 7）。一项 23 例病例研讨显现，儿童原发性皮肤边际区 B 细胞淋巴瘤好发于青少年，无性别差异，与成人患者均有杰出预后。
图 7. 体现为簇集丘疹的边际区淋巴瘤
2. 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（primary cutaneous follicle centre lymphoma，PCFCL）
首要由中心细胞样分解伴核裂的肿瘤细胞组成（图 8），出现三种增生方式：滤泡性、滤泡性及弥漫性、弥漫性。特征性临床体现为孤立或簇集斑块及肿块，首要累及头皮/前额或躯干。
原发的肿瘤细胞表达 B 细胞符号及 bcl-6（生发中心细胞符号物），不表达 bcl-2；与结节性滤泡性淋巴瘤比较，大多病例有 t 14;18 染色体易位。儿童原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤稀有，现在仅 3 例报导。
图 8. 滤泡中心细胞淋巴瘤。低倍扩大见底部很多滋润（a），滋润区见中心母细胞及中心细胞（b）
3. 原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤腿型（primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type）
是 CBCL 稀有的侵袭性变型，最常体现为年长患者（小）腿部皮损。
文献回忆未见儿童原发性皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤腿型。临床应警觉，在确诊儿童 B 细胞假性淋巴瘤，尤其是乳头及阴囊劳累病例时，皮损常出现非典型特征，如中心母细胞的片状交融仿照了弥漫性大 B 细胞淋巴瘤病理体现。
4. 浆母细胞淋巴瘤（plasmablastic lymphoma）
是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的稀有变型，最常发生于 HIV 感染或移植后患者的口腔，很少皮肤劳累，已发现此病与 EB 病毒有切当联系。成人患者出现急进性病程，均匀生计期为 6 月，HIV 感染患者预后好于移植后患者。儿童病例稀有，但 HIV 感染及器官移植患者均有报导，有报导皮损局限于特别部位（外阴）。
其他大 B 细胞性淋巴瘤，据作者所知，原发性皮肤富于 T 细胞/安排细胞的大 B 细胞淋巴瘤及原发性血管内 B 细胞淋巴瘤均未被报导于儿童。
前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病及相关疾病（precursor lymphoblastic lymphomas/leukaemias and related conditions）
1. 淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病（lymphoblastic lymphoma/leukaemia，LBL）
是 B 或 T 细胞系定型（指干细胞发育为特定细胞系后全能性损失）的未成熟 B 细胞性肿瘤，约占 2% 的淋巴结及结外淋巴安排增生性疾病。假说以为 LBL 别离起源于不同分解阶段的骨髓前体 B 细胞或胸腺 T 细胞。B-LBL 及 T-LBL 均偶可见皮肤劳累。
B-LBL 仅次于 MF 及 CD30+ LPD，是儿童第 3 常见的皮肤淋巴安排增生性疾病。回忆文献显现，男女份额 1：2，确诊时均匀年龄为 5 岁，好发部位为头部，见于 80% 的病例，约 20% 出现多发性皮损，皮肤外劳累病例占 50%。
肿瘤细胞的高脆性常致人为性安排学改动，造成了安排病理学确诊的困难。LBL 出现 T 或 B 细胞符号及 TdT 的免疫表型，这有助于确诊，值得注意的是，B-LBL 一般表达 CD19、CD79a 及 Pax5 等 B 细胞符号，而 CD20 阴性。
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm ，BPDCN）
BPDCN 是一种来源于浆细胞样树突状细胞的稀有肿瘤，常累及皮肤，其间 70% 患白血病。该病表达浆细胞样树突状细胞系符号，包含 CD303/BDCA-2、CD2AP 及 TCL1，别的的 CD4、CD56 及 CD123 也是确诊所必要的免疫组化符号。
BPDCN 一般发生于晚年患者，确诊时均匀年龄为 65 岁，一般出现为急性致死性病程，承受干细胞移植的成人患者被报导有持续性缓解。
儿童 BPDCN 稀有，回忆文献有以下发现：首要，儿童患者疾病侵袭性较成人弱；成人的长时间生计有赖于干细胞移植的初次完全缓解，而儿童承受高风险急性淋巴母细胞性白血病的化疗计划看似有用；干细胞移植医治被主张用于儿童复发性病例，以取得二次缓解。
其次，24%（7/29）儿童患者无皮肤劳累，仅局限于外周血、骨髓、淋巴结及肝/脾，份额较成人稍高，据记载这些病例悉数存活（5 年生计率 100%），而皮肤劳累的儿童中仅有 61%（11/18）存活。再次，肿瘤细胞 S-100 蛋白的表达率存在差异，儿童表达占 75%，成人占 25%。最终，成人患者中 TdT 的表达提示预后较好，但在儿童病例未得以充沛证明。
关键总结
1. 蕈样肉芽肿、淋巴瘤样丘疹病及 B 淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病别离是儿童最常见的 3 种淋巴瘤。
2. 一些皮肤淋巴瘤如 Sézary 综合征迄今没有报导发生于儿童。
3. 某些淋巴瘤如种痘样水疱病样淋巴瘤大多见于特定的地舆区域（亚洲、美国中部及南部）。
4. 在儿科人群，低度恶性的慵懒淋巴瘤如原发性皮肤边际区淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤十分稀有。
5. 更具侵袭性的 B 细胞淋巴瘤、前体淋巴母细胞淋巴瘤及母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是儿童最常见方式，首要为皮肤继发性病变。
6. 大多数儿童淋巴瘤与成人有相似的临床病理特征及疾病进程，尤其是皮肤 T 细胞淋巴瘤，如儿童蕈样肉芽肿。
7. 儿童皮肤 B 细胞淋巴瘤的病谱与成人明显不同。儿童首要为原发性皮肤边际区 B 细胞淋巴瘤，稀有原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤及浆母细胞性淋巴瘤。
8. 儿童淋巴瘤的诊治需求儿科血液病理学专家及肿瘤学专家间的密切合作。
点击上篇：「儿童皮肤淋巴瘤全息：T 细胞篇」
