窦组织细胞增生症 病例：Langerhans 细胞组织增生症

病史： 男，26 岁，间歇性头痛 10 天，抽搐 1 次入院。体查：左边头部可见拱起。否定外伤史。

实验室查看： 肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大惯例无特别阳性发现。骨髓穿刺无反常。腹部各脏器 B 超未见反常，胸部 X 片及 CT 未见反常。ECT 示左边颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢反常增高，拟恶性肿瘤骨搬运或许性大。

CT： 左边额顶部可见片状低密度病灶，左边额顶部颅骨受侵，并见软安排肿块构成，向内侵略侵略压榨脑安排，左边颞顶叶可见片状低密度水肿区，增强后肿块可见显着强化，肿块周围水肿无强化，左边脑室受压变窄。

MR： 左边额顶部可见片状反常信号病灶，巨细约 2.2×3.2×4.0 cm，T2WI 呈不均匀高信号，T1WI 呈低、等信号，肿块周边见水肿，增强后肿块显着强化，水肿无强化。肿块向颅外侵略，额顶骨损坏，并见软安排肿块构成。

MRflair： 左边额顶部可见片状反常信号病灶，巨细约 2.2×3.2×4.0 cm，T2WI 呈不均匀高信号，T1WI 呈低、等信号，肿块周边见水肿，增强后肿块显着强化，水肿无强化。肿块向颅外侵略，额顶骨损坏，并见软安排肿块构成。

手术所见：

左边额顶部部分拱起，肿瘤与额肌粘连，可见肿瘤由颅内长至肌肉，颅骨部分已损坏，肿瘤鸿沟清，质韧，浅赤色，部分脑膜亦受侵。

病理确诊：

大体标本：5×5×6 cm 的颅骨，骨安排内有 2×1 和 2×1.5 cm 的残缺，质脆，鱼肉状。
镜下见：瘤细胞以充满散布的 Langerhans 细胞为主，杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少数嗜酸性细胞，间质水肿显着。瘤细胞核肾型，异型，可见核沟，如咖啡豆样。
确诊：（左边额顶部）Langerhans 细胞安排增生症，病变累及颅骨、皮下、肌肉安排与大脑皮质。

总结：

本病包含以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病（韩一薛柯病）以及广泛多器官劳累的勒一雪病。三者病理改动类似，临床体现各异。

在病理上，较前期为网状细胞增生，中晚期病灶内含单核细胞及泡沫细胞、肉芽安排构成及结缔安排增生。在临床上，嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年，病变多呈良性经过。勒一雪病则好发于婴幼儿，全身症状重，病况发展快，短期内逝世。黄脂瘤病则介于两者之间，以突眼、尿崩和颅骨残缺为临床特征。既往的报导多为儿童及婴幼儿，罕见青年。有学者以为，多骨受侵，并伴有软安排肿块，尤其是伴有下丘脑一垂体危害时，在在外搬运瘤后，应注意到本病或许。

关于本病的印象学查看，显现骨质损坏首选 X 线，但 X 线难以发现前期骨损坏和软安排肿块，CT 能清楚地显现骨质损坏和软安排肿块。MR1 能显现较前期的骨质损坏和清晰软安排肿块的规模。在有尿崩症的患者，首选 MR 查看，以清晰脑内病变，尤其是下丘脑一垂体病变。 核素骨扫描能更早发现骨结构的反常，但核素骨扫描所反映的反常仅提示成骨细胞的活动和病变区的血供，对本病的确诊亦无特异性，最终确诊靠病理查看证明。

经验教训：

重在辨别确诊：骨髓瘤一般为穿凿样骨质损坏，多发，本周氏蛋白增高，骨穿可证明。搬运瘤：此患者年青，全身体查肺及全腹部未见反常，未查到清晰原发灶。脑膜瘤：很少侵略脑本质，印象学体现不太支撑。胶质瘤：印象学体现不支撑。嗜酸性肉芽肿：外周血未查到嗜酸性细胞，真实辨别靠病理学。往后遇到颅骨部分病变要进步对此病的警觉。

来自 huxfeng 的论坛回帖

1. 病史：男，26 岁，间歇性头痛 10 天，抽搐 1 次入院。体查：左边头部可见拱起。否定外伤史。实验室查看：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大惯例无特别阳性发现。骨髓穿刺无反常。腹部各脏器 B 超未见反常，
2. 胸部 X 片及印象学特色：CT 未见反常。ECT 示左边颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢反常增高，拟恶性肿瘤骨搬运或许性大。

CT：左边额顶部可见片状低密度病灶，左边额顶部颅骨受侵，并见软安排肿块构成，向内侵略侵略压榨脑安排，左边颞顶叶可见片状低密度水肿区，增强后肿块可见显着强化，肿块周围水肿无强化，左边脑室受压变窄。
MR: 左边额顶部可见片状反常信号病灶，巨细约 2.2×3.2×4.0 cm，T2WI 呈不均匀高信号，T1WI 呈低、等信号，肿块周边见水肿，增强后肿块显着强化，水肿无强化。肿块向颅外侵略，额顶骨损坏，并见软安排肿块构成。
3. 定性：
（1）脑血吸虫病，多发病灶，呈环形强化。附近骨质有损坏。脑膜有强化。
（2）脑脓肿，骨质改动不契合。应该是增生。
（3）脑结核，不能彻底扫除。
（4）恶性脑膜瘤。多发病灶，不甚契合。 

来自 lightning110 的论坛回帖

病史：男，26 岁，间歇性头痛 10 天，抽搐 1 次入院。体查：左边头部可见拱起。否定外伤史。
实验室查看：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大惯例无特别阳性发现。骨髓穿刺无反常。腹部各脏器 B 超未见反常，胸部 X 片及 CT 未见反常。ECT 示左边颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢反常增高，拟恶性肿瘤骨搬运或许性大。
CT：左边额顶部可见片状低密度病灶，左边额顶部颅骨受侵，并见软安排肿块构成，向内侵略侵略压榨脑安排，左边颞顶叶可见片状低密度水肿区，增强后肿块可见显着强化，肿块周围水肿无强化，左边脑室受压变窄。
MR: 左边额顶部可见片状反常信号病灶，巨细约 2.2×3.2×4.0 cm，T2WI 呈不均匀高信号，T1WI 呈低、等信号，肿块周边见水肿，增强后肿块显着强化，水肿无强化, 脑膜显着强化，可见「脑膜」尾征。肿块向颅外侵略，额顶骨损坏，并见软安排肿块构成。
定位：脑外，来自脑膜，病变向两边侵略。
定性：恶性血管外皮瘤，来自脑膜，以广基和硬脑膜或颅骨内板向连，密度不均匀，无钙化，表面呈分叶状，常有坏死，病灶小者能够没有。肿块与脑膜相接的部分可见流空的血管影。病变周围的水肿是由于压榨大脑静脉回流而至。其供血来自颈外动脉的脑膜支，能够侵略颅骨并向外成长，构成软安排肿块。不契合的当地是发病年纪和强化程度。
辨别确诊：恶性脑膜瘤，辨别较困难。脑血吸虫病，一般有疫区触摸史，一般来自长江流域，虫卵经过肺血管或经过门静脉体系与脊柱静脉丛的符合支逆流而堆积于脑。常见的症状是癫痫大发作和肢体轻瘫。一般不侵略颅骨。

来自 刀尖上跳舞 的论坛回帖

仍是应该考虑炎症性病变，可是为什么会一起累及颅骨、脑膜和脑呢？

我们仔细观察 CT 骨窗，除了看到骨质损坏还能看到什么？

病变是坐落冠状缝（额顶骨衔接处）的，骨质有损坏，硬膜受侵略，硬膜外颅板下软安排肿块且与外界相通。皮裘窦引起的脑脓肿的或许性是比较大的。额、顶叶和脑膜的改动均为劳累所造成的。

假如置疑恶性肿瘤骨搬运，应该在颅骨呈现多发侵蚀性骨损坏，不会有这么显着的软安排肿块；假如是颅骨的原发恶性骨肿瘤，有硬脑膜维护不会引起脑安排反响如此显着，并且应该有显着的骨膜反响，因而炎症应该是第一位考虑的。肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大惯例无特别阳性发现。骨髓穿刺无反常。腹部各脏器 B 超未见反常，胸部 X 片及 CT 未见反常。仅 ECT 示左边颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢反常增高，增强后肿块显着强化，更支撑炎症性病变。。

肿瘤的或许性不是太大，病程太短，患者又很年青。
【确诊】：
赞同皮裘窦引起的脑脓肿。

【辨别确诊】：
颅骨的化脓性骨髓炎侵及硬膜和脑安排？硬膜下脓肿侵及脑安排和颅骨？
    

来自 91616lyt 的论坛回帖

定位：颅外硬膜占位， 侵略颅骨至颅外皮下与硬膜下搬运。颅骨来历能够扫除，由于 CT 骨窗能够清晰颅骨内板的虫蚀样外压性改动, 而非胀大样改动。
定性：来历与脑膜的恶性肿瘤并颅骨， 硬膜，脑外皮下搬运。
（1）脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤：恶性的血管外皮细胞瘤。肿瘤信号不均匀，与肿瘤坏死，囊变，肿瘤血管流空有密切关系。增强后显着强化且不均匀， 颅骨损坏而非增生。
（2）脑膜源性的搬运瘤待排：由于患者年纪较轻。
    

来自 sb72778 的论坛回帖

支撑颅骨源性、支撑恶性。根据：
1. 如图所示；
2. 定坐落脑外病变，病变的主体在颅骨，并向颅表里 侵略，向内侵略硬脑膜以脑内，向外构成软安排肿块，由于单纯脑内病变构成广泛的脑膜侵略、颅骨溶骨性损坏及软安排肿块，太罕见。
3. 颅骨源性并可有如此印象体现的良性病变只要考虑颅骨骨髓炎，但临床三大惯例正常，印象未见「死骨」，未见骨质硬化，不支撑；故只要考虑颅骨恶性肿瘤！
   

来自 sb72778 的论坛回帖

支撑颅骨尤文氏肉瘤。 
根据： 
1. 尤文氏肉瘤好发 5－15 岁，部位以长骨主干为主；但大于 15 岁，则好发于扁骨（颅骨、骨盆）。
2. 尤文氏肉瘤三大体现；虫蚀状骨质损坏、葱皮样骨膜反响、软安排肿块；但年纪越大，骨膜反响往往能够轻或没有。
3. 类似病例如下图。

不彻底在外颅骨骨髓炎。 
根据：
1. 颅骨内侧病灶可见环形强化，而一般颅骨恶性肿瘤都均匀或不均匀强化，不会环形强化
2. 病变规模较广
3. 究竟尤文氏肉瘤为罕见病
    

来自 gfawang 的论坛回帖

支撑颅骨源性、支撑炎性：结核性肉芽肿、其他炎性肉芽肿？
根据：
1. 增强图画能够看出病灶主体在颅骨，向颅外侵及颞肌，呈水肿、肿胀改动，向内侵及部分脑膜和脑本质，脑膜部分肿胀、增厚，增强扫描呈显着增厚，并见脑膜尾征，
2. 脑内左额叶劳累，其内见多个不规则形环状强化灶，壁厚薄不均匀，均呈不规则厚壁环状强化，CT 骨窗亦体现为不规则损坏，而非胀大性损坏，亦无骨质增生性改动。
3. 颅骨源性囊状强化并脑内多发囊性强化病灶，肿瘤或许性不大。

来自 ycz998 的论坛回帖

支撑颅骨源性、考虑为颅骨结核、嗜酸性肉芽肿。
支撑根据：
1. 患者年青，病史短，临床症状较轻，且无外伤史。
2. 相关生化查看无特别阳性发现；骨髓穿刺无反常；腹部各脏器 B 超、胸部 X 片及 CT 未见反常。
3. 病变规模较广，颅板表里安排均劳累；颅骨见虫蚀样损坏，以内板为主，颅外部分软安排肿胀。
4. 颅内病灶可见环形强化，脑膜亦显着增强并可见脑膜尾征，附近脑安排可见大面积水肿及受压移位，未见强化。

原帖地址：http://www.dxy.cn/bbs/topic/4691946