来自法国里昂南部大学医院的 Boschetti 等报导了一例克罗恩病患者呈现稀有的脾脏及胰腺多发脓肿的病例，在线发表于 2015 年 8 月 7 日的 Gut 杂志上。
病史简介
患者女人，40 岁，因「发热、弥漫性腹痛」入院，既往曾因回结肠克罗恩病承受口服美沙拉嗪医治。实验室查看示：C 反响蛋白升高（46 mg/L）、中性粒细胞升高（8700/μL）。腹部 CT 提示多发肠系膜淋巴结肿大，无肠壁增厚、狭隘、瘘或脓肿等并发症。
对肠系膜淋巴结进行腹腔镜下活检，示化脓性淋巴结炎，中性粒细胞很多滋润，安排水肿、坏死，无肉芽肿或微生物感染征象。腹腔镜术后 3 天，患者呈现发热（39℃）及弥漫性腹痛，C 反响蛋白（300 mg/L）和白细胞（15800/μL）再度升高。重复进行血培育、微生物学（包含鼠疫杆菌）及血清学查看（包含 HIV），均为阴性。
此外，患者呈现新发皮肤病变：痛性、发红的硬化斑块（图 1）。复查腹部 CT（图 2），一起予患者广谱抗生素医治（包含头孢曲松、甲硝唑、他唑西林），症状无显着缓解。
图 1. 患者皮肤红斑体现（左）及相应安排学体现（右，HE 染色）
图 2. 腹部 CT 示脾脏及胰腺多发低密度病灶（箭头所示）
确诊及医治
患者确诊为克罗恩病并发的稀有的多发性无菌性体系性脓肿（MASA）综合征。腹部 CT 提示脾脏及胰腺呈现多发脓肿。皮肤病灶活检示，皮肤真皮层很多以中性粒细胞为主的炎性滋润，无微生物感染征象。
患者承受静脉糖皮质激素医治后，临床症状敏捷全面缓解，6 周后，CT 显现病灶已消失。随后，患者激素用药逐步减量直至停药后，选用阿达木单抗进行诱导及保持医治。6 月后随访，患者仍然处于临床缓解状况。
首要确诊根据
1. 屡次、重复进行血培育、血清学查看、抗酸杆菌查看、真菌查看及肠系膜淋巴结脓液的无菌培育，其成果均为阴性；
2. 腹部多发无菌性脓肿，多呈现在脾脏；
3. 经验性广谱抗生素医治无效；
4. 运用激素医治后，临床症状敏捷缓解且印象学查看康复正常；
5. 克罗恩病史。
MASA 综合征是一种累及全身的体系性疾病，其详细机制现在尚不清晰。MASA 综合征常与其他疾病相关联，首要为克罗恩病。抗生素一般对其无效，糖皮质激素的使用能使患者症状得到显着缓解。
