体系性淀粉样变性是因为淀粉样蛋白在全身细胞外安排空隙中堆积，然后损坏细胞和器官功用的疾病。来自德国 Ulm 大学的 Erp 教授等在近期的 Gut 杂志上报导了 1 例以消化道症状为首发体现的体系性淀粉样变性，一起来看下。
病例介绍
患者女人，74 岁，土耳其籍，因「食欲不振、体重减轻和进行性贫血」入院。患者有类风湿关节炎、2 型糖尿病病史， 2 年前确诊为肾病综合征的终晚期肾病。上消化道内镜可见胃内一处血肿，伴弥漫性渗血和巨大血凝块。粘膜质脆，胃壁松软，呈海绵样。腹部 CT 查看提示胃壁和直肠壁增厚达 2 cm。
图 1. 内镜和 CT 图画，A 和 B 示胃内一处血肿，伴弥漫性渗血和巨大血凝块，胃壁松软，呈海绵样，粘膜质脆；C 示增强 CT 静脉期显现胃壁增厚，正常管壁结构消失；D 示增强 CT 静脉期显现直肠肠壁增厚，正常管壁结构消失。
评论
患者的胃安排病理查看可见淀粉样蛋白 A 堆积，提示「淀粉样蛋白 A 淀粉样变性」。因患者直肠壁安排也发现淀粉样蛋白堆积，故考虑体系性淀粉样变性为患者肾衰竭的病因。长时间的类风湿关节炎亦或许由该病导致。患者承受激素冲击和大剂量质子泵抑制剂医治后，内镜下体现得到缓解。
图 2. 胃粘膜和直肠粘膜的安排学体现。A 示胃粘膜无炎症体现和异型增生，插图示刚果红染色后淡赤色的细胞外堆积物（箭头），高度提示淀粉样变性。B 示直肠粘膜无炎症体现和异型增生，箭头所指是为粘膜基层小血管，插图示刚果红染色后血管周围赤色堆积物（箭头），提示体系性淀粉样变性
图 3. 激素冲击及 PPI 医治后内镜下体现，A 和 B 提示胃粘膜仍有溃烂和结节状体现，但已无大溃疡、血肿和胃壁如海绵样体现
总结延伸
「淀粉样蛋白 A 淀粉样变性」是由缓慢炎症导致急相反响蛋白-血清淀粉样蛋白 A 发生过多引起，该病体现多种多样，取决于淀粉样蛋白（如淀粉样蛋白 A）堆积的部位。
约 60% 的患者累及消化道，包含食管、胃、十二指肠和结直肠，仅小部分患者有症状，症状包含胃肠道出血、吸收不良、肠道动力妨碍、肠梗阻和蛋白丢掉性胃肠病等。常见的内镜下体现包含多发突起、溃疡、溃烂或粘膜斑块等。该病确诊需对粘膜下安排进行活检。若发现嗜酸性粒细胞滋润和蜡样物质堆积，则应行特异性的刚果红染色和电镜查看以帮忙确诊。
综上，当临床上遇到无法用常见疾病解说的消化道体现时，应考虑到体系性疾病累及消化道或许，而经过该病例咱们学习到体系性淀粉样变性是累及消化道的稀有但不容忽视的体系性疾病。体系性淀粉样变性的确诊需求多学科协作 ，防止误诊、漏诊。
