充满大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)是最为常见的一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),累及中枢神经体系(CNS)的概率约为 5%。据统计,伴有 CNS 累及的 DLBCL 患者总生计(OS)<6 个月,预后极差。
因而,DLBCL 患者 CNS 累及的防备、前期确诊及医治是极为要害的问题。让我们经过 Haematologica 杂志这篇关于 DLBCL 的攻略,体系的把握,临床前期发现前期医治。
哪些 DLBCL 患者简单累及 CNS(高危要素)
1. 血清 LDH 水平升高或伴有 1 处以上的结外累及(1B)
2. 睾丸累及(1B)或乳腺累及(2B)
3. 肾脏及肾上腺累及(2C)或硬膜外腔累及(2D)
4. CNS 累及的世界预后指数(CNS-IPI)分层为高危(2B)
5. 存在与 BCL2 或 BCL6 基因重排相关的 MYC 基因重排(2C)
怎么防备 DLBCL 患者的 CNS 累及?
1. 存在 CNS 累及高危险的 DLBCL 患者:给予 CNS 复发的针对性医治(1B)
2. 防备 CNS 累及的有用手法:甲氨蝶呤静脉滴注(2B),甲氨蝶呤防备 CNS 累及的剂量应 ≥ 3 g/m2并替换运用免疫化疗,免疫化疗的强度应当依据患者的肾功能及体能状况评分来调整(1B)
3. 防备 CNS 累及的重要手法:甲氨蝶呤鞘内打针或三联药物(甲氨蝶呤、阿糖胞苷及地塞米松或氢化可的松)鞘内打针(2C)
甲氨蝶呤鞘内打针:12~15 mg/周期,共 4~6 周期;
三联药物鞘内打针的剂量为:甲氨蝶呤 15 mg,阿糖胞苷 40 mg,氢化可的松 20 mg。
鞘内打针的一起应当进行化疗(1B)
4. 原发睾丸的 DLBCL:化疗的一起进行甲氨蝶呤的鞘内打针(1B)
DLBCL 怎么前期确诊 CNS 累及
1. 当患者呈现中枢神经体系淋巴瘤(CNSL)的疑似症状(如头痛、吐逆或视力含糊等)时,进行中枢神经体系的印象学查看极为必要,引荐 MRI 为首选办法(1A)
2. 关于存在 CNS 累及危险的 DLBCL 患者,选用八色流式细胞术对其脑脊液进行检测,以前期发现隐匿性 CNSL(无相关症状的 CNSL)
3. 虽然脑脊液中的某些分子符号物(如 sCD19、sIL-10、sCXCL13 等)具有重要的临床价值,但现在尚不能以此作为 DLBCL 患者是否存在 CNSL 的确诊规范(2C)
4. 置疑存在 CNSL 但脑脊液查看阴性着:立体定向脑活检不作为惯例,但某些特定的病例(如其它查看办法无法确诊且患者赞同)或许需求进行眼科查看或脑活检(2C)
DLBCL 患者 CNSL 的医治
1. 确诊为 CNSL ,大剂量的甲氨蝶呤化疗(1B);软脑膜淋巴瘤联合使用脂质体阿糖胞苷鞘内打针(1B)
2. 不适合大剂量甲氨蝶呤化疗计划者:脂质体阿糖胞苷鞘内打针(1B)
3. 年纪适宜、临床状况良好者,先大剂量甲氨蝶呤化疗,再对呈现医治反响的患者进行自体造血干细胞移植(ASCT)术(1B)
4. 行 ASCT 前,可使用塞替派和卡莫司汀进行化疗(1C)
5. 隐匿性软脑膜淋巴瘤:大剂量甲氨蝶呤化疗和(或)脂质体阿糖胞苷鞘内打针(2C)
6. 难治性 CNSL 或大剂量甲氨蝶呤化疗后前期复发者:归入临床试验或行全脑放疗(2C)
总归,充满大 B 细胞淋巴瘤具有较高的侵袭性,在化疗的一起应当重视其是否存在中枢神经体系的累及。防备、前期发现及医治中枢神经体系淋巴瘤关于 DLBCL 患者的预后含义严重。