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胃肠胰神经内分泌肿瘤 致命的胃肠胰神经内分泌瘤一例

来源:[db:出处] 2021年06月24日 11:33   作者:fashion 胃肠胰神经内分泌肿瘤 乙状结肠 腺癌

胃肠胰神经内分泌瘤(GETs)是一种稀有的疾病,尤其是与结直肠腺癌伴发更为稀有。此外,小肠多发GETs仅见2例报导。

最近,来自英国米尔顿凯恩斯总医院外科的Hotchena教授等报导了一例多发、固执胃肠胰神经内分泌瘤伴乙状结肠腺癌,文章宣布在Annals of Medicine and Surgery上。

事例回忆

一名既往健康的晚年女人因严峻腹部疼痛和大便失禁入院。宗族史提醒爸爸妈妈和一名哥哥近期死于胃的GET。第一次活检显现乙状结肠腺瘤(图1)。第一次手术病理提示乙状结肠腺癌伴GET(图2)。尔后,她因空回肠GET伴小肠梗阻再次行手术切除。一切印象学查看未发现肠外搬运(图3)。患者接受了屡次手术和化疗,但仍于初度发病后18个月逝世。


图1 组织学显现乙状结肠腺癌


图2 a嗜铬粒蛋白染色显现神经内分泌瘤,b显现类癌在乙状结肠

a

b

c
图3 MRI a T1加权增强显现肠系膜内20mm毛刺样肿块,b T2加权同T1加权共同,c MRI1月后复查CT

现在,如此固执、多发的且无肠外搬运的小肠GET仅见于本报导。GETs是一种稀有的、一般无症状的疾病,仅一小部分可见类癌综合征。较小的GETs手术切除一般5年生存率较高。可是,该病例手术和化疗均无效。别的,根据该病例患者兄长同患此丧命性疾病的宗族史,推断出GETs发病或许与遗传有关。

病例小结

1.  该病例高度提示GET的发病或许存在宗族性遗传要素。

2.  它说明晰该肿瘤不会特异性好发于某一部位,而细心问询宗族史至关重要。

3. 它也说明晰即便不存在肠外搬运,该肿瘤也有丧命的或许性。

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