日本的 Sugimoto 教授发现一例 72 岁的晚年患者,表现为典型的呈进行性开展的正常颅压脑积水症状,即:认知妨碍、步态不稳、尿便失禁,但是终究确诊却出人意料。
来看下这篇宣布在 World Neurosurg 杂志上的病例吧。
回忆病例
患者男性,72 岁,因逐步发展的头晕、步态不稳、认知妨碍约 1 年来诊。诘问病史,并无头部外伤史或感染史。
入院时神经体系检查并无运动或感觉妨碍,深部腱反射正常存在,颅神经功用正常。患者很难独立行走,长谷川发呆量表测验(6/30)显现严峻发呆,且有排尿排便功用妨碍。
颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张(图 1)。
图 1. 入院查颅脑 CT 示第三、四和侧脑室对称扩张
腰穿脑脊液检查正常,颅内压力 70 mmH2O。CT 脑室造影术示正常脑脊液流型。增强 MRI 证明脑室体系扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔(图 2)。印象学检查并无发现肿瘤病变。
图 2. 增强 MRI 证明脑室体系扩张、脑干和小脑扁桃体受压入枕骨大孔(图 2),并无发现肿瘤病变
手术医治
根据以上临床表现及检查成果,形似没有理由不考虑常压性脑积水的确诊啊,遂予行脑室腹腔分流术。
术后两周,患者的步态改进,长谷川发呆量表测验(21/30)示认知功用有所提高,但躯体仍存在共济失调。
术后复查颅脑 CT 示:侧脑室和第三脑室较前减小,但第四脑室的巨细坚持不变,一起发现第四脑室内囊性病变(图 3)。
图 3. 术后复查 CT(打针 5 ml 造影剂)示侧脑室和第三脑室的减小,但第四脑室的巨细坚持不变,一起显现第四脑室内囊性病变
至此方知,原来是患者第四脑室的囊性病变导致的梗阻性脑积水,而非 NPH。
遂挑选枕下正中入路囊肿切除术。
翻开硬脑膜后,见第四脑室处囊性病灶,囊壁薄、润滑。切除囊肿壁,证明囊内为 CSF 样液体填充,考虑为蛛网膜囊肿。招引器吸除之后康复第四脑室晓畅(图 4)。
图 4 A 示枕下入路开颅术中示第四脑室薄层囊壁(*所示);B 示囊肿切除后,第四脑室引流晓畅
囊肿壁组织学检查示单层蛛网膜细胞上皮细胞,无炎症或伤口痕迹,因而确诊为蛛网膜囊肿。
术后 CT 示在第四脑室减小。此外,患者躯体共济失调明显改进,出院时无任何神经功用妨碍。术后 1 年复查 MRI 示正常脑室巨细(图 5)。
图 5. 术后 1 年复查磁共振示正常脑室巨细
总结
蛛网膜囊肿在人群中发病率约 1.1%~1.7%,发生在中枢神经体系,如大脑侧裂、颅中窝及颅后窝等。
颅后窝蛛网膜囊肿多发生在婴幼儿和青少年时期,而第四脑室蛛网膜囊肿则极端稀有,迄今只要 13 例被报导,尤其是只要 1 例年纪超越 70 岁患者的报导。
关于该病例,若开始能确诊正确,则患者或许不用行脑室腹腔分流手术。吸取教训,作者着重:
1. 关于 NPH 的确诊,单凭典型临床症状、脑脊液压力正常等特色难保精确,切勿仓促结论。
2. 即使按 NPH 行分流手术医治后,也需求继续调查其病况改进状况,必要时术前术后均需实施脑室造影、放射性同位素检查等辅佐辨别确诊。
问题:NPH 易与脑萎缩混杂,两者该怎么辨别?
点此检查>>干货:怎么精确辨别脑积水与脑萎缩?>>