病例摘要
患者许某，女，47 岁职工。因「记忆力下降 5 周，抽搐伴精力反常 1 天」入院。患者 5 周前呈现记忆力下降，首要体现为忘掉别人说过的话，无法记起钥匙放在何处等。入院 1 天前呈现精力反常，体现为言语削减、反响冷漠、烦躁多动，后突发全身抽搐，双眼上翻，口唇紫绀，有意识妨碍，继续 2 分钟。
病程中无前驱感染史，无头痛、发热。否定蚊虫吸食、牛羊触摸史，否定近期旅行史，否定特别药物及毒物触摸史。月经规则。
体魄查体
体温 36.7℃，血压 110/80 mmHg。心情烦躁，对答欠合作。左边瞳孔直径 2.0 mm，边际形状不规则，直接及直接对光反响消失；右侧瞳孔正常，直径约 2.5 mm，对光反射存在。颈软无反抗，双侧腱反射对称存在，四肢肌力 5 级。左边 Babinski 征阳性，克氏征、布氏征阴性。
辅佐查看
血清学查看：TPPA（+）、血清 RPR 滴度 1:128。
脑脊液查看：压力 255 mmH2O，CSF-WBC 60×10^6/L，CSF-RBC 20×10^6/L，脑脊液糖定量 4.86 mmol/L，脑脊液蛋白 1.02 g/L。CSF-VDRL（+），CSF-RPR 滴度 1:4。
脑电图：重度反常脑电图；可见右侧半球呈偏侧周期性发放，有呈两半球泛化趋势，伴中幅弥漫性反常布景。
认知功用评分：MMSE 21 分，MoCA 20 分。
头颅 MRI 平扫+增强：双侧内侧颞叶（杏仁核、海马体部为主）、左边丘脑及尾状核头部可见 TIWI 等信号、T2WI 高信号（图 1）；内侧颞叶病变处 FLAIR 高信号（图 2）；DWI 等/高信号、ADC 高信号（图 3）；增强扫描病灶未见强化。
图 1
图 2
图 3
终究确诊
神经梅毒（脑本质型）
医治计划
确诊神经梅毒后发动驱梅医治。为避免吉-海反响，予口服醋酸泼尼松片 10 mg tid 3 天，随后予青霉素钠 400 万单位+ 100 ml 生理盐水 q 4 h 静脉滴注医治 14 天后出院。患者出院时精力正常，对答流利，认知功用评分 MMSE 28 分 MoCA 26 分。
嘱患者门诊予苄星青霉素 240 万单位肌肉打针，每周一次，分两边打针，接连 3 周。第一年每 3 个月复查血清 RPR，每 6 个月复查腰穿。
学习关键
神经梅毒系梅毒侵略脑膜、颅内血管、脑本质及脊髓所造成的的感染性疾病。现在以为，神经梅毒可发生于梅毒感染的任一阶段，而非传统意义上的三期梅毒。关于临床体现具有高度的异质性的神经梅毒来说，经过「五维确诊」的流程，或许能够协助咱们更好的辨认这个「巨大的仿照者」[1]。
维度一：病史、临床症状与体征
神经梅毒可呈现五大类临床体现：无症状型神经梅毒、梅毒性脑膜炎或脑膜血管型梅毒、梅毒性树胶肿、脑本质型梅毒或麻木性发呆、脊髓痨。前三类多见于梅毒感染前期，然后两者多在晚期呈现。神经梅毒并非传统意义上的三期梅毒，而仅依据病程来推翻神经梅毒的确诊也要当心。
本例中的脑本质型梅毒多于初度感染后 5 年至 25 年之后呈现 [2]，亚急性或慢性起病，初期多体现为记忆力及留意力下降，尔后逐步呈现烦躁、沉默等精力症状，终究进入发呆。少量患者病程中可呈现癫痫。
临床重要体征为「阿-罗瞳孔」（Argyall-Robertson Pupil），即患侧瞳孔较小、边际不整、对光反射消失而调理反射存在；系中脑顶盖前区的光反射径路受损而调理反射径路正常所造成的。近来，有报导称糖块征（Candy sign）也可作为一项确诊神经梅毒的特异性体征，首要体现为停止或言语时均可呈现的口面部不自主反常动作 [3,4]。
维度二：血清学查看
临床神经梅毒的外周血清学检测首要包含特异性梅毒螺旋体实验：TPPA，FTA-ABS，TP-ELISA，以及非特异性梅毒螺旋体实验：RPR，TRUST 和 VDRL。关于神经科医师，咱们在解读陈述时需求留意：
既往感染梅毒的患者 TPPA 实验可毕生阳性，无法反映梅毒的活动性；
RPR 抗体滴度与梅毒活动期相关，主用于监测效果，其间部分患者标准医治后 RPR 滴度一直阳性且 ≤ 1:8，此现象称血清学固定，并非医治无效；
非特异性螺旋体实验假阳性可见于风湿免疫病患者、麻醉剂成瘾者、少量孕妈妈及老年人。
维度三：脑脊液查看
神经梅毒患者脑脊液一般查看中，首要体现为白细胞计数增多，但多在 100 ×10^6 /L 以下，蛋白轻度增高。神经梅毒的脑脊液特异性检测首要依托 VDRL 实验（特异度高，灵敏度低），FTA-ABS（灵敏度高，特异度低）可在必要时考虑检测。因而解读时需求一起结合临床与其他查看 [5]：
若患者脑脊液 VDRL（+），有神经梅毒症状及体征，扫除血液污染后，确诊神经梅毒；
若患者脑脊液 VDRL（-），有神经梅毒症状和体征，且血清学查看反常、脑脊液细胞或蛋白测定反常，确诊神经梅毒；
若患者脑脊液 FTA-ABS（-），无神经梅毒症状及体征，不该考虑神经梅毒
关于兼并 HIV 感染的患者，为进步确诊准确性，脑脊液细胞计数反常的标准应进步为 WBC ＞20/ mm3
维度四：印象学查看
印象学上，部分脑本质型神经梅毒患者可呈现特征性的内侧颞叶对称性或非对称性信号改动。 Ayelet 等人 [6] 总结了相似本例中呈现双侧内侧颞叶信号改动的疾病，首要包含：单纯疱疹性脑炎，HHV-6 脑病、曲霉菌感染、边际体系脑炎、内侧颞叶硬化等。依据病史，可资辨别。
维度五：驱梅医治
关于神经梅毒的医治，依据 2015 年美国疾控中心梅毒诊治攻略 [7]，引荐医治计划如图：
驱梅医治留意事项
部分前期感染或初始抗体滴度较高的患者，在承受初次驱梅医治 24 h 以内，因梅毒螺旋体逝世开释很多异种蛋白而引起的急性超敏反响，临床体现为寒战、发热、头痛、心动过速等症状，称吉-海反响（Jarisch-Herxheimer Reaction）。为防备吉-海反响，可于开端医治前接连 3 天口服醋酸泼尼松 0.5 mg/（kg·d）。
神经梅毒体现患者，需留意评价心血管体系是否一起劳累，并防备吉-海反响，以小剂量开端，逐步加量。心血管梅毒患者可因严峻吉-海反响呈现主动脉瘤决裂，或因开端医治剂量过大呈现心力衰竭、心肌梗死等严峻并发症。
正规医治完毕后，主张患者亲近随访。在医治后第一年每 3 个月行外周血查看，每 6 个月进行脑脊液查看。医治后 6 个月脑脊液细胞计数无下降或医治后 2 年脑脊液细胞计数和蛋白未降至彻底正常，则需予以重复医治。
经过「五维确诊」回忆本例患者
亚急性病程，急性加剧，以记忆力减退、精力症状及癫痫发生为首要体现，存在特异性阿-罗瞳孔；血清学梅毒查看反常；脑脊液 VDRL 实验阳性；印象学以双侧颞叶劳累为主；标准驱梅医治病况好转。神经梅毒确诊无疑。
近年来因为 HIV 的盛行，神经梅毒大有昂首之势，因而对其辨认、确诊及医治，更应当引起临床医师的高度重视。
（本病例由苏州大学隶属第二医院神经内科庄圣、陈静、李洁供给）
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参考文献
[1] Nazia K., Robert B, John Philip O’dwyer.Clinical Reasoning:The 「Great Imitator」. Neurology. 2014;83(22):e188-96.
[2] Ghanem K. Neurosyphilis: a historicalperspective and review. CNS Neurosci Ther 2010;16:e157–e168
[3] Marto JP. Teaching Video NeuroImages:candy sign: The clue to the diagnosis of neurosyphilis. Neurology. 2017,24;88(4):e35
[4] Martinelli P, Rizzo G. Neurosyphilisorofacial dyskinesia: the candy sign. Mov Disord. 2013,28(2):246-7
[5] Fan SR，Liang LF. CDC 2015 guideline for the diagnosis and treatment of syphilis. Chinese General Practice，2015,18(27):3260-3264.
[6] Eran A, Hodes A, Izbudak I. Bilateraltemporal lobe disease: looking beyond herpes encephalitis.InsightsImaging.2016;7(2):265-74.
[7] Ghanem K. Management of Adult Syphilis:Key Questions to Inform the 2015 Centers for Disease Control and PreventionSexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. Clin Infect Dis. 2015 Dec15;61 Suppl 8:S818-36.
