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嗜酸性粒细胞胃肠炎 有用总述:全面了解嗜酸粒细胞性胃肠炎

来源:网络 2021年08月13日 03:55   作者:fashion 嗜酸性粒细胞胃肠炎 粒细胞 酸性

嗜酸粒细胞性胃肠炎(EG)是一种稀有的、体现多样的、以嗜酸性粒细胞滋润胃肠道为特征的疾病,依据受影响的胃肠道以及劳累的程度有不同的临床体现。

迄今已有百余篇文献报导,大部分是以单个病例或许病例系列的方式报导,来自山东大学齐鲁医院的李延青教授等从流行病学、病理生理、病理、临床体现、实验室查看以及医治等多个方面临嗜酸性粒细胞胃肠炎进行了体系总述,在线发表于近期的 Journal of Gastroenterology and Hepatology 杂志上。

下面从上述几个方面为我们总结如下。

流行病学

已有的病例报导以为 EG 可见于从婴儿到老年人的任何年龄段,以 30~40 岁男性最为多见。Guajardo 等报导在美国 EG 的发病率为 2.5/10 万,男女比例为 1.2:1。Kinoshita 等报导日本 EG 的发病率是美国的 5.5 倍,男女比例为 1.2:1。但是精确的发病率尚不清晰。

病理生理学

嗜酸性粒细胞浓度最高的部位是盲肠和阑尾,并参加了胃肠道黏膜免疫体系的构成。嗜酸性粒细胞数量的添加见于多种炎症进程,包含寄生虫感染和过敏性疾病。

活化的嗜酸性粒细胞发生和开释具有高度生物活性的炎性介质,如嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP),嗜酸性粒细胞来历神经毒素(EDN),嗜酸性粒细胞过氧化物酶(EPO)和首要碱性蛋白(MBP),进一步参加疾病的发生。

病理学

最近的一项研讨主张具有以下特征的患者可确诊为「安排学嗜酸性胃炎」:1. 胃活检显现均匀密度>127 个嗜酸性粒细胞/mm2(或>30 个嗜酸性粒细胞/高倍视界),至少 5 个独立高倍视界;2. 没有已知原因的嗜酸性粒细胞增多症(例如,幽门螺杆菌感染、克罗恩病、寄生虫感染、血液或淋巴体系疾病)。

分类及临床体现

EG 依据累及方位及累及深度,可有不同的临床体现。最常劳累的器官是胃和十二指肠,也可累及从食管到直肠的整个消化道。许多患者曾有哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎或许食物/花粉过敏等病史。EG 的临床体现没有特异性且多种多样,其间腹痛、厌恶、吐逆是最常见的临床体现。有些儿童及成人乃至能够体现为成长拖延或阻滞、青春期推延、停经等。

依据临床体现以及嗜酸性粒细胞的滋润胃肠壁的深度,Klein 等将其分为 3 型:

1. 黏膜为主型:最常见,以黏膜及黏膜下滋润为主,首要体现为腹痛、厌恶、吐逆、腹泻、出血、贫血、蛋白丢掉性肠病、吸收不良以及体重减轻。

2. 肌层为主型:较常见,以滋润肌层为主,首要体现为肠壁增厚、肠道或幽门梗阻,胃和十二指肠是最易劳累的部位。

3. 浆膜为主型:最少见,富嗜酸性粒细胞的炎性滋润广泛消化道壁全层,抵达浆膜层。嗜酸性粒细胞性腹水为此型的特征性体现,糖皮质激素医治有用。

浆膜为主型预后相对较好,没有继续的缓慢病程,相反,黏膜为主型首要体现为缓慢病程,肌层为主型则较易复发。

尚有其他较少见的临床体现,如继发于 EG 的胰腺炎(嗜酸性粒细胞滋润十二指肠形成胰管阻塞或壶腹部/壶腹周围的水肿、纤维化及变形)、急性肠梗阻(糖皮质激素医治有用,大都不需求外科手术医治)、十二指肠溃疡(糖皮质激素医治有用,PPI 作用欠安)、十二指肠穿孔(需紧迫外科医治)、膀胱炎、肝功能妨碍等。   

确诊

精确的确诊需求典型的消化道症状,一起病理提示嗜酸性粒细胞滋润,一起扫除引起嗜酸粒细胞增高的其他疾病,如寄生虫感染、药物副作用、炎症性肠病、结缔安排病、淋巴安排增生等。因而,病史、实验室查看、内镜及印象学成果有助于 EG 的确诊。

1. 实验室查看

伴有消化道症状的外周血嗜酸性粒细胞计数为 EG 的确诊供给了有用的头绪,但关于确诊及评价疾病活动性并不牢靠。较常用的皮肤点刺实验阳性以及血浆 IgE 水平的增高见于部分 EG 患者,但相同见于寄生虫感染或许食物过敏的患者。因而血浆 IgE 水平、放射变应性吸附法以及较常用的皮肤点刺实验不是 EG 的特异性目标。

有研讨标明 EG 患者粪便 ECP、血浆 ECP、EDN 水平较溃疡性结肠炎及克罗恩病患者增高。有报导称 2 型巨球蛋白在 92.8% 的 EG 患者中增高,为 EG 的确诊供给了的头绪。

2. 印象学及内镜查看

2/3 的患者印象学体现多变且无特异性。黏膜为主型首要体现为非特异性的充满或部分黏膜增厚,还包含息肉、溃疡以及胃肠腔狭隘。胃肠腔的狭隘、梗阻、坚固或动力妨碍等多见于肌层为主型。而腹水多见于浆膜为主型。因为嗜酸性粒细胞往往滋润多层,以上印象学体现常常共存。

对折患者内镜下体现正常,最常见的胃十二指肠反常体现是黏膜红斑,其他体现还包含黏膜充血、增厚、质脆、粗糙、白斑、表浅溃疡或小结节等。有研讨报导内镜下相对正常或许印象学体现正常的黏膜,病理查看成果提示嗜酸性粒细胞滋润,而以上说到的黏膜病变并没有嗜酸性粒细胞滋润。因而,强烈主张对反常及相对正常的黏膜进行多点活检,特别是在十二指肠降部。

假如滋润集中于黏膜基层或许浆膜层,活检往往为阴性。若临床体现或印象学高度置疑 EG,可行全层活检。

医治

关于 EG,现在仍没有一致的医治计划。现在的医治首要根据已有的病例报导,首要有饮食医治、激素医治或其他药物医治。假如存在穿孔或梗阻,需求转至外科行手术医治。有研讨引荐首要避免触摸过敏原,无效则选用糖皮质激素医治(包含部分用药和体系性用药)。

1. 饮食疗法

引荐除掉饮食、元素饮食。除掉饮食现在首要是经历疗法,首要除掉最常见的 6 种食物过敏原(牛奶、大豆、鸡蛋、小麦、花生/坚果、海鲜/鱼类)。元素饮食旨在去除一切存在过敏蛋白的饮食,也有报导去除氨基酸的元素饮食医治有用;但花费贵、口味差、饮食约束过多形成的日子质量下降等缺陷约束了它的使用。

2. 药物医治

关于浆膜为主型,糖皮质激素的医治作用最佳。使用较多的是强的松、布地奈德。

强的松(0.5~1 mg/kg)使用在 2~14 天内可获得明显的症状缓解,一旦症状得到操控,强的松用量可在 2 周以上的时间内逐渐减量至停用。但是激素依靠型患者在激素减量或中止后复发,需求康复初始剂量,并以最小需求量长时间保持,一起布地奈德能够作为替代疗法用于保持医治。

许多患者使用布地奈德(9 mg/d)可到达症状缓解,但更引荐 3~6 mg/d 长时间保持医治。与强的松比较,布地奈德有类似的作用,更好的安全性。尽管激素医治作用杰出,但应注重长时间使用引起的副作用。

3. 其他药物医治

这部分医治依据首要来自单个病例报导或小型病例系列,因而其实用性有待进一步证明,但仍为将来的医治供给了新思路。现在,首要有肥壮细胞膜稳定剂(色甘酸二钠 200 mg 3/日,酮替芬 2~4 mg/d)、白三烯受体拮抗剂(孟鲁司特 10~40 mg/d)、抗白介素-5、抗组胺药、粪菌移植等。

4. 手术医治

肌层为主型可因嗜酸性粒细胞滋润形成肠壁增厚及肠腔狭隘而体现为肠梗阻。大部分患者使用糖皮质激素医治后可缓解,但是临床上一部分患者是在外科手术后病理活检才确诊嗜酸性粒细胞性胃肠炎,因而,临床医生应注重 EG,及时确诊,避免不必要的手术。关于穿孔患者,常需手术修补。为了避免并发症及疾病再发,活跃随访、适宜的饮食和药物医治必不可少。

天然病程

1. 单发:单次发生,症状<6 个月;

2. 复发:至少发生 2 次,期间没有症状及活检无嗜酸性粒细胞滋润;

3. 继续病程:继续肠道症状> 6 个月,无缓解。

总结

EG 是一种稀有的异质性疾病,现在许多问题仍有待处理。迄今,还没有规范的医治攻略,临床辨别确诊特别必要。此外,尽管糖皮质激素为主的医治有明显的作用,但其长时间使用所造成的的严峻副作用不容忽视。

因而,需求大规模、高质量的研讨进一步讨论 EG 的流行病学及病生机制,完善医治规范,评价最佳医治计划,验证其天然病程。

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