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运动障碍性疾病 13 类常见急性运动障碍疾病应对策略

来源:[db:出处] 2021年08月19日 17:12   作者:fashion 运动障碍性疾病 综合征 药物

虽然大部分运动妨碍性疾病均体现为隐袭起病,缓慢病程,但也有部分患者起病急、症状重,乃至或许要挟生命。近期,Curr Opin Neurol 杂志宣布了一篇由加拿大 Munhoz 教授等编撰的总述,具体介绍了应对这些急性运动妨碍疾病时该怎么出招。

帕金森病运动动摇

帕金森病(PD)患者的运动动摇一般不会严峻到需求急诊干涉,但部分 PD 患者或许俄然呈现「关期」,并呈现严峻的少动、自主神经功用妨碍、精力症状等。这种情况下就需求寻觅相关诱因,包含感染、多巴胺能药物改动、抗多巴胺能药物运用等。应对办法包含将每日左旋多巴剂量碎片化、将药物压碎服用、改用缓释剂型、皮下注射 MAO-B 抑制剂或 COMT 抑制剂等。

帕金森高热综合征

帕金森高热综合征(PHS)体现类似于抗精力病药恶性综合征(NMS),包含高热、自主神经功用妨碍、认识改动、严峻肌强直以及血清肌酶升高。PHS 可由感染、酷热气候、脱水以及药物减量或停药所造成的。或许的丧命并发症包含静脉血栓栓塞、肺栓塞、吸入性肺炎以及肾衰竭。医治包含支撑医治以及再次发动适宜的多巴胺能药物医治,必要时给予丹曲林医治。

异动症-高热综合征

异动症-高热综合征(DHS)是指严峻的异动症,呈现肌疲惫、肌溶解、高热以及认识紊乱等。与 PHS 不同 DHS 的医治需求慎重削减多巴胺能药物剂量。

急性帕金森综合征和帕金森病症状急性加剧

重度急性新发帕金森综合征并不常见,最常见的是因为多巴胺受体阻滞剂(DRB),如抗精力病药物和止吐药所造成的。总结 1 列出了急性帕金森综合征的辨别确诊。PD 运动症状的急性加剧一般是兼并内科疾病所造成的,包含泌尿或呼吸系统感染、代谢紊乱或其他神经系统疾病。这两种情况下的医治均是先去除潜在病因,有时候需求帕金森病药物对症医治。

总结 1. 急性帕金森综合征的辨别确诊

药物诱导性:神经安靖类药物、止吐剂、抗惊厥药、细胞毒性药物、抗抑郁药;

毒素:一氧化碳、锰、有机磷酸酯类、MPTP、甲醇、氰化物、双硫仑;

结构性:硬膜下血肿、脑积水、重要的缺血病灶、肿瘤;

感染性/炎症性:病毒性脑炎、HIV、感染后、本身免疫性;

代谢性:脑桥或脑桥外髓鞘溶解、糖尿病性尿毒症、肝性脑病;

遗传性:急性起病的肌张力妨碍型帕金森综合征、Wilson 病中急性失代偿。

帕金森病精力症状急性加剧

约一半的 PD 患者可呈现精力症状,一般是由医治运动症状的药物所造成的,急性临床疾病(包含感染、代谢或神经系统疾病)也或许发挥必定效果。临床体现包含视错觉、梦想、激越以及认识紊乱等。待处理过或许的兼并疾病之后,引荐依照以下次序进行撤药:抗胆碱能药物、MAO-B 抑制剂、多巴胺受体激动剂、金刚烷胺和 COMT 抑制剂。必要时需给予抗精力病药物(氯氮平或喹硫平)医治。

抗精力病药恶性综合征

抗精力病药恶性综合征(NMS)是多巴胺受体阻滞剂(DRB)医治后呈现的一种突发性乖僻反响;这些药物一般指典型的抗精力病药,有时候也包含非典型抗精力病药。此外,也可在多巴胺阻滞药物或多巴胺能药物俄然撤药时呈现。症状一般会在给药或换药后 2 周内呈现。

风险要素包含俄然减量、非胃肠道给药、男性、年青患者、运用锂盐或 SSRI 类药物、高热、脱水、耗竭状况、锥体外系综合征以及既往 NMS 发生(表 1)。

表 1. 抗精力病药恶性综合征、血清素综合征、恶性高热特征比较

 

确诊规范包含高热、肌强直、认识状况改动、自主神经功用妨碍四联征;相关的体征包含震颤、肌张力妨碍、舞蹈症、肌阵挛、癫痫、共济失调、反射减退等。此外,还会发现一些实验室目标改动:血清肌酶增高、肝肾功用危害、凝血功用/白细胞/电解质紊乱、蛋白尿、肌溶解以及肌红蛋白尿。

重要的辨别确诊包含血清素综合征、恶性高热以及肌肉紧张症。医治办法包含撤药、支撑医治以及药物干涉等,依据症状严峻程度和并发症不同而不同。呈现严峻症状需重症监护以及对肌强直和激越症状进行对症处理。

血清素综合征

血清素综合征一般是因为两种或多种增加 5-羟色胺能活性或浓度的药物联合运用所造成的。临床体现为激越、认识状况改动、肌阵挛、共济失调、姿态不稳、反射活泼、肌强直、自主神经功用妨碍等。血清素综合征是一种可猜测的反响,这些药物一般可导致脑干和脊髓 5-羟色胺受体过度影响。

确诊首要依托临床症状,血清及脑脊液 5-羟色胺水平对确诊含义不大。最常用的确诊规范需求具有阳性用药史以及伴有以下症状中的任何一种:肌阵挛、激越或出汗增多、不明原因高热、肌张力增高、震颤及反射活泼;并扫除其他原因。实验室查看可呈现代谢性酸中毒、肌溶解、白细胞数增加、血清转氨酶和肌酐水平增加。

辨别确诊包含:可卡因或锂盐过量、抗胆碱能药物中毒、恶性高热、NMS 等。一半患者需求停药医治。继续或严峻者需求药物医治,可给予非特异性 5-HT 受体阻滞剂(包含赛庚啶和二甲麦角新碱)。

恶性高热

恶性高热是一种稀有的遗传性肌肉疾病,是带着有阳性基因突变的患者露出于吸入性麻醉药或去极化肌松剂情况下发生的。临床体现为俄然高热、血压动摇、高碳酸血症、高钾血症、代谢性酸中毒、肌强直以及肌溶解等。可选用丹曲林医治,并纠正代谢和电解质紊乱。

舞蹈症

急性重度舞蹈症可由不同原因所造成的,包含药物露出、血管性疾病、感染/中毒性疾病、本身免疫性疾病;假如医治不及时可导致严峻高热和肌溶解。Sydenham 舞蹈症是儿童期起病风湿热的一种体现形式。其额定特征包含行为改动、肌肉无力、肌张力减低以及发音妨碍。实验室查看显现 α-链球菌溶血素-O 以及 α-DNA 酶-B 水平增高,对症医治办法为给予丙戊酸 10-25 mg/kg/天。

抛掷症

抛掷症是一种急性单侧呈现的较大起伏、粗大有力的肢体不自主运动,最常见的是血管性病因损害了同侧下丘脑核团所造成的。MRI T1 像一般显现同侧壳核高信号,有时也可见苍白球高信号。其他或许导致急性抛掷症和舞蹈症的病因见总结 2,表 2 总结了相关医治办法。

总结 2. 急性舞蹈症和抛掷症的辨别确诊

血管性:缺血性/出血性卒中、变形、脑缺氧、术后舞蹈症、真红细胞增多症;

代谢性:非酮症高血糖、低血糖、尿毒症脑病、甲亢、甲旁亢;

结构性:基底节占位或病灶、脑部病灶或占位、丘脑切开术或下丘脑切开术;

感染性:隐球菌肉芽肿、弓形虫病、结核瘤、HIV 脑炎;

本身免疫性:感染后/Sydenham 舞蹈症/妊娠期舞蹈病、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、硬皮病、Behcet 病、结节性多动脉炎、结节病、多发性硬化、副肿瘤性;

医源性:抗惊厥药物、口服避孕药、左旋多巴、可卡因、安非他明、吗啡、美沙酮、酒精。

表 2. 运动妨碍疾病的医治

 

肌张力妨碍

特发性肌张力妨碍患者可呈现急性症状加剧致继续挛缩的现象,称为「肌张力妨碍风暴」或「肌张力妨碍继续状况」。感染、用药改动和伤口均可诱发。继续的肌肉挛缩或许危及生命,需求转入 ICU 医治。除此之外,还可选用抗胆碱能药物、DRB、多巴胺耗竭剂、冷静药物等医治。

DRB 露出之后也或许呈现急性肌张力妨碍性反响,一般在 24 小时内呈现。临床可体现为眼睑痉挛,颈部、舌咽肌以及肢体肌张力妨碍,动眼危象。可给予抗胆碱能或抗组胺药物医治。

肌阵挛

急性肌阵挛在住院患者中较为常见,或许为毒物代谢紊乱、药物反响或脑缺氧的前驱期体现。脑缺氧可导致两种肌阵挛综合征:肌阵挛性癫痫继续状况(MSE)以及 Lance Adams 综合征(ALS)。MSE 一般在缺氧数小时内呈现,提示预后很差。LAS 或许推迟呈现,伴影响敏感性和动作诱导性不自主运动。可给予氯硝西泮、丙戊酸以及左乙拉西坦医治(表 2)。

抽动症

虽然大部分抽动症患者均为良性病程,但也或许呈现症状急性加剧进而导致神经损害,比方头颈部剧烈抽动导致压榨性神经病、脊髓病变以及硬膜下血肿。加剧抽动症的诱因包含疲惫、应激、感染以及药物要素。去除诱因之后,能够选用神经安靖类药或多巴胺耗竭剂医治。

总结

本文要点重视的是或许危及生命的、急性发生的运动妨碍疾病。这些疾病有些乃至缺少清晰的确诊规范,这给急诊情况下的诊治带来必定应战。未来的研讨需求重视上述疾病的根底和临床方面,协助临床医师做出更及时的确诊和医治战略。

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