在临床工作中常常遇到发热查因的患儿，常常把缓慢特异性感染、隐匿性感染、血液体系及免疫体系疾病等逐个排查却无果，此刻千万不能遗失这个病因。
1. 病例回忆
患者，男，14 岁，因「发热 20 余天」入院。
患儿以午后、夜间发热为主，体温动摇在 39℃ 左右，口服退热药可降至正常，偶诉头晕，改动体位时显着，可自行缓解，无吐逆，无黑便，夜间盗汗显着，无咳嗽，无骨痛，无关节痛苦，无皮疹，当地医院予输液（详细不详）医治 2 次，每次医治后体温可安稳 2 天后又重复。
自起病以来，精力状态一般，胃口、食量正常，巨细便如常，体重无显着减轻。既往体键，无地中海贫血宗族史。
查体：T 36.5 ℃，P 116 次/分，R 19 次/分，WT 52.1 kg，BP 100/60 mmHg，神志清，精力反响可；颈部、及腹股沟区可见触及数个黄豆巨细的淋巴结，右滑车上可触及单个绿豆巨细淋巴结，活动正常，颈部单个淋巴结稍触痛；口唇、甲床、面无人色，咽稍充血，双扁桃体 I 度肿大，未见脓性分泌物；颈软无反抗，胸骨无压痛，心、肺、腹查体均无反常，四肢活动自若。
辅佐查看：屡次完善血常规提示：白细胞及中性粒显着下降，血红蛋白动摇在 70 g/L 左右；血沉增快；CRP 根本正常。生化、降钙素原正常。细胞免疫、体液免疫正常；本身免疫抗体 11 项+血管炎 3 项+风湿 4 项根本正常。
贫血 7 项：铁蛋白 5.0 ng/ml、叶酸测定 6.46 ng/ml、铁测定 1.5 umol/L、促红细胞生成素 100.74 mIU/ml、可溶性转铁蛋白受体 75.90 nmol/L；
病原学：EB 病毒抗原（+）；流感、腺病毒（-）；血培育、肥达实验、支原体抗体等均（-）；结核免疫剖析全套正常；PPD 皮试（-）；脑脊液查看、骨髓穿刺未见显着反常。
淋巴结超声：左边颈部显现多枚增大淋巴结回声，最大 3.0×1.2 cm，形状尚规矩，内部回声欠均，部本分显现小片状极低回声区；右滑车上淋巴结肿大。
2. 剖析病况
（1）患儿发热继续时间长，午后及夜间为主，伴盗汗，偶感头晕，无咳嗽，无消化道症状。查体：贫血貌，可触及多处浅表淋巴结肿大，稍触痛，质软，活动杰出。辅查提示白细胞、中性粒细胞偏低，结合患儿症状特色，但未发现感染灶，一般状况杰出，CRP、降钙素原等炎症目标均正常，入院后予头孢曲松静滴抗感染医治 3 天，无效，结合其临床特色暂不支撑缓慢细菌感染；
（2）胸片未见反常，无呼吸道、消化道感染症状，结核免疫剖析全套正常，PPD（-），脑脊液查看未见反常，不支撑结核感染；
（3）患儿有发热、淋巴结肿大 、贫血，但满是无皮疹、无关节胀痛，完善骨髓穿刺及培育、本身免疫抗体 11 项+血管炎三项提示均阴性，暂不支撑血液体系疾病、风湿结缔组织病；
（4）患儿为青少年，血常规提示中度贫血，铁蛋白偏低，不是血液体系恶性疾病、风湿结缔组织病疾病、缓慢感染，但单纯 EB 病毒感染好像难以解说；
（5）究竟是什么原因？考虑患儿首要体现为：发热、淋巴结肿大，贫血，经多学科会诊后，完善了颈部淋巴结活检。
成果报答：淋巴结活检提示组织性坏死性淋巴结炎。
最终确诊：① 亚急性坏死性淋巴结炎；② 中度贫血: 缺铁性贫血；
医治：小剂量激素口服，3 天后体温安稳，5 天后停药，未再重复；硫酸亚铁铵口服，1 月后复查血常规，108 g/L。
3. 评论
（1）什么是亚急性坏死性淋巴结炎？
亚急性坏死性淋巴结炎 ( subacute necrotizing lymphadenitis，SNL) 也称为组织细胞坏死性淋巴结炎 ( Kikuchi's disease) ，归于淋巴结反响性增生病变，其临床体现缺少特异性，首要为长时间发热、淋巴结肿大，可伴有白细胞削减、肝脾肿大、皮疹等，确诊依托淋巴结病理查看。
（2）临床体现及确诊
SNL 由日本奉学者 Kikuchi 和 Fujimoto 在 1972 年首先报导。归纳我国近 20 年来报导的 SNL 病例显现，其发病年纪为 9 个月至 15 岁，以学龄儿童多见，≥ 6 岁者超越 96%，男女比例 1.4：1，发病无季节性，10.1% 病例有前驱症状。
① 临床体现
淋巴结肿大：以颈部最常见，可累及全身浅表淋巴结及深部淋巴结，可伴触痛或 自发痛，部分病例淋巴结交融或呈肿瘤型；
发热：热程 2d 至 2 年，以 2~6 周多见，中高热为主，热型呈稽留热、弛张热或不规矩热；
肝脾肿大；
皮疹；
少量病例伴头痛、腹痛、心悸、胸闷、黄疸、关节痛等。
② 实验室查看
可有一过性白细胞下降、贫血、血沉增快、肝功用反常、心肌酶学反常心电图电图反常等。
留意：凡淋巴结胀痛伴长时间发热者应考虑本病，确诊有必要依托病理，需留意在外恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、体系性红斑狼疮、恶性组织细胞病、结核、伤寒等。
（3）病因与转归
本病病因和发病机制至今尚不清楚，有研讨提出细胞逝世的特征是凋亡而不是凝固性坏死，细胞危害发作的首要机制是由细胞毒性淋巴细胞介导的细胞凋亡；
一般使用激素和 (或) 非甾体抗炎药病况能得到操控。文献报导激素医治后约 94.9% 的患者 1～7 天内体温正常，淋巴结肿大多在 1～2 周内开端衰退，兼并多脏器功用危害者，经激素医治后好转；
既往以为本病为良性自限性疾病，但从国内一些材料剖析，本病可呈现多脏器危害，肝脏危害发作率最高，体现为肝酶升高、黄疸，乃至低蛋白血症和腹水，心脏危害体现为心肌酶学改动 、心律失常和心脏扩展、心包积液等，肾脏危害可体现为血尿和 (或) 蛋白尿，神经体系危害可呈现脑炎的体现，且有较高的复发率，应引起临床注重，并对患者长时间随访。
参考文献
[1] 儿童亚急性坏死性淋巴结炎 3 例陈述并文献回忆 [J]. 我国有用儿科临床志,2006,21(2):129-132
[2] 张翠英，苏强，路岩莉．亚急性坏死性淋巴结炎兼并脑炎 1 例 [J]．我国有用儿科杂志，2003，l8(12) ：758．
[3] 郭海英．吴敏嫒．亚急性坏死性淋巴结炎 33 例 [J J．有用儿科临床杂志,2003 ,18(9 )：699．
[4] 徐钰荣. 增生性坏死性淋巴结炎多脏器危害 1 例 [J]．临床血液学杂志,1999,12(4) ;177．
[5] 江载芳，申昆玲，沈颖等，诸福棠有用儿科学 [M], 第 8 版，北京，公民卫生出版社，2015:1936
