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脑膜血管瘤病 脑膜血管瘤病 你见过吗?

来源:[db:出处] 2021年12月11日 21:29   作者:fashion 脑膜血管瘤病 脑膜 癫痫

近来,Neurology杂志刊登了如下一则病例报导。

患儿男性,23月龄,突发强直阵挛性癫痫发作。腰椎穿刺及惯例实验室查看成果未见显着反常。CT(图1A)显现双侧额部矢状窦旁钙化。脑MRI显现病变相应部位信号反常,且反常信号敏感性及增强信号呈现梯度散布,如图1D和图1F所示。辨别确诊包含既往感染、血管变形和肿瘤。活检(图2)成果支撑脑膜血管瘤病的确诊。


图1. CT和MRI平扫显现双额矢状窦旁病变及非比照性轴位CT图。(A)提示非结晶高密度矿化伴相应部位低信号敏感性如MRI(B)所示。(C)T1平扫显现等信号,而皮质增厚。(D)增强后T1显现软脑膜信号强化显着,可能是因为血管增生及细微非特异性皮质增强改动。皮质下白质信号的改动及脑膜血管瘤特征性改动,仅凭现在查看成果很难了解(E),而后续T2液体衰减回转康复序列(F)成果明显提示该病变。


图2. 脑膜血管瘤安排活检。将4×(A)和 20×(B)的脑膜血管瘤活检安排进行苏木精-伊红染色,显现螺纹型血管周围脑膜上皮样梭形细胞增殖并伴很多钙化砂粒体。CD31染色(C)突出了脑膜瘤阳细胞增生周围很多血管包绕。

脑膜血管瘤病

脑膜血管瘤病在临床上十分稀有,是发作于中枢神经系统的错构性病变,极易误诊为其他神经系统疾病,国际范围内报导只是120余例,现在脑膜血管瘤病因首要有两种估测:一种以为血管瘤样病变为其基本安排形状,脑膜外表病变为继发性脑膜上皮增生所造成的;而另一种则重视脑膜上皮增生,以为脑膜血管瘤是脑膜瘤的一种变异型。

据第2种理论,脑膜血管瘤应属侵袭性脑膜瘤,但其临床表现为良性进程且成长缓慢,故学者多认同其是一种错构性病变。且其病灶多坐落大脑颞叶及额叶皮质层并可累及周围脑膜安排,发病年纪从9月-70岁不等,以年少至青少年期呈现难治性癫痫或顽固性头痛为首要临床表现。也可全无其他症状,本病预后杰出,关于难治性癫痫的医治以尽早手术为主,经过切除病灶医治癫痫。

现在以为,病灶自身就是癫痫灶,手术切除癫痫灶就可操控癫痫发作。本病类似于皮质发育不良,癫痫灶坐落病灶周边,手术在切除病灶的一起还要切除其周边的放电皮层。惯例术中的脑电监护能够协助更好的操控癫痫发作,本病例中患者脑膜血管瘤的发作与神经纤维瘤病2型相关,且其不表现出其他临床特征。

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