本文由邯郸市中医院常军英收拾自北京协和医院曾小峰教授在第六届全国疑问重症风湿病学术会议上的讲话。
血管炎的界说为血管壁内或全程炎症，导致血流改动，乃至危害血管的完整性，能够累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管，血供丰厚的器官劳累显着，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等。体系性血管炎临床体现因劳累血管的类型、巨细、部位及病理特色不同而体现各异，常累及全身多个体系，引起多体系多脏器功能障碍，常累及的部位为皮肤、肾脏、肺脏、神经体系等，但也可局限于某一脏器，临床体现杂乱，改变多样，大多数属疑问杂症。
血管炎前史可追溯到 1866 年，临床医生 KUssmaul 和病理医生Ｍaicr 描绘了一例具有发热、厌食、感觉反常、肌无力、肌痛、腹痛、以及少尿的患者，血管病理显现为全身中到小动脉的结节性炎性危害，称之为结节性动脉周围炎，1903 年 Ferrari 在报导相似病例时称之为结节性多动脉炎，后来被称为「经典的结节性多动脉炎」，
1930 年 Friedrich Wegener 报导：尸检发现具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎，所以命名为: 韦格纳肉芽肿，2007 年因 Friedrich Wegener 是德国纳粹党的前期成员，被美国胸科医生学会委员会投票一致同意回收颁发韦格纳的临床大师奖，并主张更名。1948 年提及「显微镜下的动脉周围炎」1951 年描绘了变应性肉芽肿性血管炎。
1952 年，Zeek 在总述结节性动脉周围炎后初次对血管炎进行了分类，并初次提出了坏死性血管炎用以区别 5 类体系性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包含韦格纳肉芽肿以及大动脉炎。
1990 年美国风湿病学会（ACR）宣布的血管炎的分类规范，首要就结节性多动脉炎、Churg-Strauss 归纳征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎以及大动脉炎 7 种清晰的血管炎病变进行了剖析界说。1948 年就被提及的「显微镜下的动脉周围炎」即显微镜下多血管炎并未包含在 ACR 的分类中。
1993 年 Chapel Hill 会议首要依据劳累血管的巨细对体系性血管炎进行了命名和界说。此次会议初次提及并主张运用显微镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎，由于显微镜下多血管炎首要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉劳累。依据 Chapel Hill 会议的界说，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。断定了首要血管炎性疾病的分类确诊规范。
1994 年 Lie 就 Chapel Hill 会议论述了不同定见，如川崎病能够累及冠状动脉的分支小动脉，并以 Zeek 的分类规范为根底提出了自己的分类规范，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且更契合临床实践。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其间小静脉最常劳累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
Chapel Hill 会议主张（1993）
1. 大血管炎：Takayasu 动脉炎、巨细胞动脉炎/颞动脉炎 、孤立中枢神经体系血管炎 、Cogans 归纳征
2. 中血管动脉炎：结节性多动脉炎、Kawasaki 病
3. 小血管动脉炎：韦格纳肉芽肿、Churg -Strauss 归纳征、显微镜下多血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、Henoch-Schonlein 紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎
Gay RM 及 Ball V 的分类
1. 原发性血管炎
影响大中小动脉: 无脉症、巨细胞动脉炎/颞动脉炎、孤立中枢神经体系血管炎、Cogans 归纳征 。
首要影响中小血管：结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、Churg -Strauss 归纳征、Kawasaki 病、Burger’s 病 首要影响小血管、皮肤白细胞破碎性血管炎、Henoch-Schonlein 紫癜、血清病、低补体血症荨麻疹性血管炎、原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 归纳征、贝赫切特病。
2.继发性血管炎
感染相关性血管炎、结缔组织病血管炎、药物性血管炎、癌性血管炎、器官移植血管炎、体系性疾病引起的血管炎。
2009 年《CHEST》宣布专文提出用「坏死性肉芽肿血管炎」的新命名替代 WG，但未获广泛认同。2011 年 Arthritis Rheumatism 杂志上肉芽肿性多血管炎替代韦格纳肉芽肿性血管炎。
Chapel Hill 会议 2012 年新分类
1. 大血管炎：大动脉炎和巨细胞动脉炎
2. 中等血管炎：结节性多动脉炎和川崎病
3. 小血管炎：ANCA 相关性小血管炎、显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎、免疫复合物性小血管炎、抗 GBM 性疾病、冷球蛋白血症性血管炎、IgA 血管炎、低补体性荨麻疹性血管炎
4. 改变血管的血管炎：白塞氏病和 Cogan 归纳征
5. 单器官的血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经体系血管炎、孤立性主动脉炎
6. 与体系性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎
7. 与或许的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、肿瘤相关性血管炎
疾病散布
流行病学查询的首要材料都是来源于欧洲，亚洲、非洲等的相关材料少，各地总的年发病率为 39～141.54/百万成年人口，最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、GPA（WG）、MPA 和 CSS。
血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占 21.4% 结节性多动脉炎（包含经典型 PAN 和 MPA）占 11.8% 过敏性紫癜占 9.3% GPA（WG）和白细胞破碎性血管炎各占 8.5% 多发性大动脉炎占 6.3% 川崎病占 5.2% 变应性肉芽肿性血管炎占 2.0% 其他（包含其他类型血管炎和未分类的血管炎）占 27.0%
年纪、性别散布
体系性血管炎性别散布随疾病不同而不同，总规则是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女人多见外，其他疾病均为男性略多于女人，或无显着性别差异。总的散布是 50 岁以上的患者患病率为 50 岁以下患者 5 倍。
如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病峰期在 50 多岁，川崎病则均发生于儿童期，多发性大动脉炎以青年发病为主，40 岁以上很少发病，过敏性紫癜绝大多数发生于 4～7 岁的儿童，成年发病的较少，巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于 60 岁以上的晚年人中，随年纪的增高发病率亦添加，80 岁以上 TA 发病率是 60 岁的 6～30 倍。跟着我国老龄化的到来应注重体系性血管炎尤其是巨细胞动脉炎。
评价血管炎
依据伯明翰体系性血管炎活动评分（BVAS）
表 1 伯明翰体系性血管炎活动评分（BVAS）
以下各项为前 4 周内，由血管炎所造成的的新近体现或病况加剧
体系性体现 3(最高总分)
皮肤体现 6(最高总分)
粘膜/眼 6(最高总分)
耳鼻喉 6(最高总分)
胸部 6(最高总分)
心血管 6(最高总分)
腹部 9(最高总分)
肾脏 12(最高总分)
神经体系 9(最高总分)
各体系评分皆有最高限，评分总分最高 63 分，15 分以上为活动
表 2 各体系体现评分
关于血管炎的医治
现在小血管炎和中等血管炎的医治战略经历均来自于肉芽肿性多血管炎（GPA）的医治
GPA（WG）70 时代 CTX 的运用是医治史上的里程碑，无激素干涉 5 个月存活率 50% ，有激素干涉 1 年存活率 50% ，激素+CTX 8 年存活率 80%。
2011ANCA 相关血管炎工作组定见：降阶梯医治（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤）。关于重度 ANCA 相关血管炎，利妥昔单抗诱导病况缓解的效果与 CYC-AZA 相似，最佳的利妥昔单抗医治计划尚需求进一步研讨，现在材料不支持长时间进行血浆置换，关于 ANCA 相关血管炎所造成的的终晚期肾病患者进行肾移植患者安全有用，序贯监测 ANCA 不是判别病况活动度的牢靠目标，CSS 与 IL-5/嗜酸性粒细胞有关，抗 IL-5 是很有期望的医治途径。
现在我国所面对的问题
1.血管炎诊治中的问题：ANCA 的检测的办法、ANCA 在血管炎确诊中的含义
实践上有些血管炎在前期是局限性的，ANCA 阳性率是很低的，所以咱们要注重 ANCA 阴性的血管炎，近来研讨标明联合运用 IIF 法检测 ANCA 和 ELISA 办法检测 PR3 和 MPO 抗原，关于 ANCA 相关的血管炎具有很高的特异性。ANCA 相关血管炎首要是肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）、显微镜下多血管炎（MPA），ANCA 只在临床归纳剖析的前提下有价值。
怎么看待血管炎的病理，以 GPA 为例，病理学特色：GPA 典型的炎性病变包含坏死、肉芽肿和血管炎。病理标本的巨细，切片是否彻底，读片是否全面会影响最终的确诊。血管炎的确诊规范仅仅分类规范，体系性血管炎的确诊需依据临床体现、实验室查看、病理活检材料及印象学材料包含 X 胸像、血管造影、CT/MRI、PET-CT 等归纳判别，以断定血管炎的类型及病变规模。
血管炎的确诊—SKLEN SKLEN 临床体现：S 表明皮肤（skin）K 表明肾脏（kidneys）L 表明肺脏（Lungs）E 表明眼耳鼻喉（eye，ears，nose，and throat）N 表明神经（nerve）。如有以上 3 个体系劳累并在外感染及肿瘤应考虑血管炎确诊。重要目标：ANCA 阳性、抗内皮细胞抗体阳性、不明原因的 ESR 和 CRP 升高。从事血管炎研讨的人不多，误诊率太高；
我国血管炎发病况况不明：GCA？TA？Behcet’s 病？PAN？医治办法不多、效果不必定；没有大样本的行列研讨；医治缺少循证医学依据。
所以咱们要创立渠道、加强协作、共同发展、奉献优先。
收拾者：邯郸市中医院 常军英
更多精彩内容，敬请重视 北京大学第三医院风湿免疫科专题！
