原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤(PCBCL)对错霍其金淋巴瘤的一种类型,仅限于皮肤,无皮肤外或淋巴结/全身性疾病体现。部分亚型经及时医治后预后杰出。圣弗兰西斯医院 Steven Rockoff 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行简略介绍。
病史
患者男,63岁,膀胱癌病史,近两年发现部分头皮紫红色改动,近来逐步增大,皮肤张力添加。
印象学查看
图 1. 平扫头部横断 CT 示部分脑本质内未见反常
图 2. 平扫 CT 示皮肤及皮下软安排肿块(箭头)
图 3. 增强前矢状位 CT 示病灶均匀 CT 值为 55 HU,包括软安排(黄色箭头)
图 4. 增强后 CT 示病灶均匀 CT 值为 95 HU(箭头)
图 5. 强化前骨窗示部分颅骨未受侵略
图 6. PET-CT 示头皮病变有放射性物质摄入(箭头)
图 7. 矢状 PET-CT 示头皮病变有显着放射性物质摄入(箭头),其他区域没有反常摄入
图 8. 经多脏器部位的矢状位 PET-CT 示无其他放射性物质摄入区域
确诊
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤
辨别确诊
全身性淋巴瘤、搬运瘤、原发性骨淋巴瘤
病例关键
原发性皮肤 B 细胞淋巴瘤是一个缓慢的疾病,仔细查看皮肤外表的软安排能够发现其恶性变。该病的确诊需求皮肤活检、全身 CT 扫描或 PET-CT 扫描以扫除全身性淋巴瘤。当置疑该病时,需求查看病灶下方的骨质是否劳累,若累及骨质则有或许是全身性淋巴瘤或原发性骨淋巴瘤。
病例学习
皮肤是第二常见的淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤的发病部位(仅次于胃肠道)。PCBCL 仅限于皮肤,无皮肤外或淋巴结/全身性疾病体现。2005 年世界卫生安排-欧洲癌症医治研讨安排分类体系将 PCBCL 分为三大亚型:边际区型、大 B 细胞型、慵懒滤泡中心型,其间以慵懒滤泡中心型最常见。
在西方国家,原发性皮肤淋巴瘤的发病率约为每 1.14/10 万,其间约 77% 的为原发性皮肤性 T 细胞淋巴瘤,剩下的 23% 为 PCBCL。最近几年,PCBCL 发病率约 3.9/100 万。PCBCL 的滤泡中心型和边际区型 5 年生存率大于 90%,经过部分医治和监测复发能够取得非常好的预后。
原发性滤泡中心性淋巴瘤(PCFCL)一般体现为缓慢成长、润滑、皮肤红斑或皮肤褪色性病变,如斑块、丘疹、结节,乃至更大的肿块。可为单发或集合性,无痛痒。最常见的部位是头、颈部或胸部,少数人或许呈现在腿部(5%)。若皮肤病灶为多发或病灶在上臂,则更或许为边际型。两种慵懒 PCBCL 亚型(滤泡中心型和边际型)最多能够呈现 20 年今后才被临床确诊。
头颈部惯例印象学查看时,仔细查看表层软安排能够发现这些病灶。PCBCL 的印象学特征并不具有特异性。相关文献较少,多为密度均匀的软安排肿块,CT 或 MRI 上体现类似于肌肉,需求仔细观察皮肤病变是否侵及部分颅骨,若侵及颅骨则不支撑 PCBCL 的确诊。
皮肤的软安排肿块有许多类型,辨别其良恶性很重要,所以对皮肤进行活检以取得病理学确诊,还需求进行全身 CT 或 PET-CT 扫描以寻觅全身性淋巴瘤的征象,若有,则可扫除 PCBCL。疾病经医治后,用印象学来判别部分复发和发展已不牢靠,此刻需求进行体格查看。