支气管肺前肠变形是先天性阻隔肺兼并支气管和胃或食管之反常交通,是小儿稀有的先天变形。迄今为止,已提出许多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在近期的ATS杂志上描绘了一例共同的支气管肺前肠变形。
新生儿出世后不久便呈现双相喘鸣和呼吸困顿予以插管,发现声门上存在一个囊肿。出世后第3天,予以显微喉镜和气管镜进行查看,发现左边声门上型大块囊肿。第9天复查显微喉镜和气管镜查看显现囊肿简直彻底消失,方案予以出院,1个月后返院进一步查看。
进一步查看发现左边杓会厌皱襞大块囊肿。婴儿保存气管插管的状况下行计算机断层扫描显现肿块从舌骨水平向纵隔延伸。无法拔管。磁共振成像显现肿物从颈根部向纵隔延伸,侵略大血管,使气管向右侧偏移(图1A)。肿瘤标志物均为阴性,决议行开胸切除术和冰冻切片。
图1:A:术前核磁共振体现;B:术中所见。
正中开胸行胸腺切除术。翻开心包,解剖大血管和主动脉弓,翻开心包后侧与主动脉的空隙。发现边际清楚的实性粉红色的结构坐落腔内由润滑的膜包绕。安排送冰冻切片提示为不正常的良性肺安排。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手术切断移动(图1B)。保存喉返神经。
图2:术后病理学体现。
肿物蒂附着在喉部甲状软骨下缘,予以横断切除。解剖左肺门旁空隙发现大块囊性结构,保存梨状窝粘膜的状况下解剖性去除。然后重建前联合和从头衔接甲状软骨。病理安排学查看证明该肿物与原始肺安排共同(图2)。附着到喉部的管状结构为支气管。
虽然该患者与之前描绘的支气管肺前肠变形存在类似之,可是并不彻底符合之前的描绘,有助于咱们进一步了解该类疾病。