体系性红斑狼疮（SLE）是一种严峻的缓慢本身免疫性疾病，常伴有抗核抗体（ANA）和双链 DNA（dsDNA）阳性。SLE 的临床体现异质性很大，约 30%～60% 患者体现为狼疮性肾炎（LN）方式，约 11% 患者体现为血管炎方式。
LN 是以肾小球内免疫复合物沉积为特色的。与之相反，肾脏劳累的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是典型的寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎（GN）。新月体构成是肾脏血管炎的标志，可是在严峻的 LN 中也能够见到。此外，尽管致病效果还不清楚，可是在高达 20% 的 SLE 患者中能够检测到 ANCA。
有些患者既契合 SLE 的确诊规范，也契合 AAV 的确诊规范，被称为「SLE/AAV 堆叠综合征」。可是不太清楚这些患者的肾脏病理成果的细节。因而来自法国马赛大学肾脏科的 Chiche 教授等领衔了一项全国性回忆性研讨，意图在于报导体系性红斑狼 SLE/AAV 堆叠综合征引起的继发性 GN 患者的临床、生化和病理特色。文章发表于近期 Medicine 杂志上。
Chiche 教授等对 1995 年～2014 年期间确诊为 SLE 和 AAV 的堆叠综合征患者进行了一项全国性的查询。数据来自于法国的 SLE 和 AAV 研讨小组。归入规范是依据世界分类规范被确诊为 SLE 和 AAV 并且经肾活检证明为 GN 的患者。额定的病例经过 2005 年～2014 年体系的文献回忆来清晰。肾活检证明的独立接连的 GN 队列为方针人群来研讨抗体堆叠和综合征堆叠的患病率。
全国性的查询清晰了 8 例 SLE/AAV 堆叠综合征的患者。一切患者均为女人，中位年纪 40 岁（17～74 岁）。3 例患者是 AAV 发作先于 SLE，3 例患者是 SLE 发作先于 AAV，2 例患者是 SLE 和 AAV 一起发作。确诊 SLE/AAV 堆叠综合征时，中位 SLEDAI 评分为 17 分（14～26 分），中位 BVAS 评分为 6 分（3～9 分）。
有 6 例患者体现为快速发展性肾小球肾炎（RPGN），3 例患者有肺泡出血。有 4 例患者既往还有另一种本身免疫性疾病，分别是：枯燥综合征、Graves 病、特发性血小板削减症和抗磷脂综合征。一切患者均有 ANA 阳性。7 例患者有抗 MPO 抗体阳性，5 例患者 dsDNA 阳性。肾活检成果显现 3 例患者是 LN，5 例患者是寡免疫复合物性 GN。
SLE/AAV 堆叠综合征的诱导医治计划包含糖皮质激素联合环磷酰胺（7 例患者）和血浆置换（3 例患者）。一切患者均接受了包含激素在内的保持医治。随访中位时刻 2 年后，有 4 例患者医治后取得缓解，2 例患者进入缓慢肾脏病 CKD3 期，1 例患者接受了血液透析之后接受了肾移植，1 例患者逝世。4～5 年后，有 2 例患者呈现疾病复发。
文献回忆又额定增加了 31 例具有类似严峻临床体现的 SLE/AAV 堆叠综合征病例。在 30% 的 LN 患者之中发现了 ANCA 阳性，在 52% 寡免疫复合物性 GN 的患者中有 ANA 阳性，与病理成果没有相关性。估量 SLE 和 AAV 堆叠综合征的患病率在 2% 左右。
本研讨是现在 SLE/AAV 堆叠综合征患者最大样本量的研讨。成果提示：在 GN 患者中，SLE/AAV 堆叠综合征是可能发作的，但患病率很低。绝大多数都是女人患者，临床体现严峻（大部分患者肾脏体现发展敏捷，常常还有以肺出血为体现的肺部劳累），一般伴有 ANA 和抗 MPO 抗体阳性。还需要进一步的研讨来清晰导致两种疾病一起发生的一起的致病机制以需求新的医治办法。
