假如通知你，下面的三张片子都是同一种疾病的体现，你会考虑什么确诊？
这三个病例的一起特色就是病灶都坐落皮层（颞叶或颞枕交代区），不契合血管散布，皮质下白质不劳累。假如血气又提示乳酸增高，是否确诊就呼之欲出了呢？
线粒体脑病伴高乳酸血症和卒中样发生（Mitochondrial Encephalopathy Lactic Acidosis Stroke-Like Episodes ，MELAS）临床常体现为卒中样发生伴偏瘫、偏盲或皮质盲、偏头痛、厌恶吐逆、重复癫痫发生、智力低下、身体低矮、神经性耳聋等。尽管 MELAS 在临床上较为罕见，但其印象学体现十分具有特色，对确诊具有重要的价值，笔者针对 MELAS 的印象学特色做了如下总结，在此共享给我们。
1. 双侧基底节区钙化
双侧对称性基底节区钙化常见于钙磷代谢反常性疾病，如 Fahr 病、甲状旁腺功用减退、假性甲状旁腺功用减退、甲旁亢等疾病，血清钙、磷酸盐以及甲状旁腺激素水平有助于辨别；
双侧基底节区钙化相同可见于 MELAS，常累及苍白球，其次为尾状核、丘脑和小脑齿状核。
病例 1. 患者女人，36 岁，突发听觉损失、左边肢体乏力及癫痫发生。终究确诊为 MELAS，头颅 CT 见图 1。
图 1 头颅 CT 水平位扫描可见双侧基底神经节钙化。患者 6 年前行头颅 CT 扫描已发现双侧基底神经节钙化，前后比照可知该患者基底神经节钙化增强，提示病况发展
2. 颞叶外侧病变
颞叶外侧病变（尤其是基底节区层面）是线粒体脑病的常见病变部位，此处病变常具有提示含义。而颞叶病变常见的辨别确诊首要包含颞极脑梗死（图 3）、静脉窦血栓构成（图 4）、硬脑膜动静脉瘘（因硬脑膜动静脉瘘临床及印象学与静脉窦血栓都很类似，在此不再举例说明）。
病例 2. 59 岁女人，进行性失语、缄默沉静和动摇性意识妨碍 2 周，确诊为 MELAS。
图 2 头 MRI 提示双侧颞叶反常信号（A、B），磁共振 MRS 提示乳酸双峰（C）
病例 3. 40 岁男患，左边颞叶梗死。
图 3 DWI（A）和 FLAIR（B）提示左边颞叶高信号。高分辨率血管（C）显现 MCA 部分斑块，增强（D）显现强化
病例 4. 32 岁产妇, 头痛。CT 提示左颞叶静脉性梗死。堵塞区域中后部三角形的高衰减区提示左边横窦血栓，MRV 提示左边横窦, 乙状窦, 颈内静脉阻塞。
图 4 头 CT（左）提示左边颞叶低信号，边际伴出血（箭头）；头 MRI（右）提示左边颞叶高信号，其内部分低信号（箭头）
3. 颞枕叶病变
颞枕叶病变（尤其是基底节区层面）在 MELAS 的确诊中最为典型，其特征为颞枕叶皮层劳累，而皮质下视辐射未劳累，其辨别确诊首要为大脑后动脉 P1 段阻塞（图 6）和烟雾病（图 7）。
病例 5. 一例 MELAS 患者。
图 5 DWI（A 和 C）显现左边丘脑平面颞枕叶高信号，ADC（B 和 D）图显现相应部位信号稍下降
病例 6. 一例大脑后动脉梗死患者
图 6 头 CT 提示脑干平面颞枕叶梗死，契合血管散布
病例 7. 36 岁男性烟雾病患者，以左边偏盲为首发症状，1 年后呈现了双目失明，终究确诊为烟雾病。
图 7 患者头颅 MRl Tl 像显现颞项枕叶大片状长 T1 信号影（图 A）；T2 像（图 B）和 DWI（图 C）提示左边颞忱叶新鲜梗死，右侧顶枕叶陈旧性梗死灶
4. 顶枕叶病变
半卵圆中心层面单侧顶枕叶病变、不契合血管散布，皮质下白质不劳累，是 MELAS 的典型体现，见到即可确诊 MELAS（图 8）。
病例 8.14 岁男孩，确诊为 MELAS。
图 8 磁共振 T2 像（a 和 e）、DWI（b 和 f）提示左边顶枕叶反常信号，不契合血管散布
综上所述，当见到基底节区层面单侧颞叶外侧皮层或颞枕叶皮层反常信号，以及半卵圆中心层面单侧顶枕叶皮层反常信号时要想到 MELAS 的或许，结合患者青年起病、身材低矮、糖尿病、耳聋等症状可进一步筛查基因确诊。
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