来自印度喀拉拉邦医学科学院家庭医学科的 Malvi 医师等，陈述了一例由气管软化症所造成的缓慢咳嗽患者的医治经过，文章宣布在近期的 J Family Med Prim Care 杂志上。
气管软化症（TM）是缓慢咳嗽的一种稀有原因，且多是在其他疾病的查看进程中被偶尔发现。本文陈述一例共同的取得性 TM 患者，因为经治医师对该病缺少知道，致使其在发病 8 年后才获确诊。而此前有关取得性 TM 的陈述仅有几例。
病例陈述
患者为女人，50 岁，因发热、腹痛、排不成形大便一周而就诊。就诊前 2 个周以来，其一直在干咳并承受对症医治；但没有吐逆、呼吸困难、咳痰或咯血等症状。
患者既往有 2 型糖尿病、高血压病和甲状腺功用减退症多年，并准时运用药物医治；但没有堵塞性气道疾病或抗结核医治史。18 年前，患者还因结节性甲状腺肿而承受了甲状腺手术。术后一周，其手术部位发作感染并累及了气管。详问病史发现，患者呈现间断性干咳已有 8 年，虽屡次运用止咳药和抗生素进行对症医治，但症状仍常常复发。
体检发现，患者为中等身段女人，体重 62 公斤，体温正常，血压 80/50 mmHg，脉息 110/min，吸入室内空气时的血氧饱和度为 94%。颈前可见甲状腺外科手术疤痕。无苍白、黄疸、紫绀、杵状指、足部水肿或淋巴结肿大等体征，但有脱水体现。其四肢发凉且外周脉息不能触及。消化系统及上呼吸道查看无显着反常，但双肺底部有粗湿罗音。
辅佐查看显现：白细胞总数：15500（4000 ～ 10,000 cells/cm）；血红蛋白：11.2（13–16 mg/dL）；血小板：231000231,000（150,000 ～ 400,000 cells/μL）；C 反响蛋白：31.3（0 ～ 5 mg/L）；血清肌酐：1.9（0.6 ～ 1.3 mg/dL）；钠：133（136 ～ 145 mmol/L），钾：3.0（3.5 ～ 5.1 mmol/L）；天门冬氨酸氨基转移酶：663（0 ～ 38 U/L）、丙氨酸转氨酶：317（0 ～ 41 U/L）；灵敏型甲状腺影响激素：0.69（0.27 ～ 4.2 μU/mL）；胸片：正常。
胸部高分辨率 CT（HRCT）及动态气管成像：吸气时气管外观正常，图 1。呼气时可见到疑似 TM 的典型新月型气管外观，管腔狭隘程度 > 50%，图 2。其它发现包含右肺下叶前段有小叶中心型肺气肿性囊腔。
图 1 吸气时的气管外观
图 2A 呼气时气管呈典型的新月型狭隘
在开始的临床评价期间，考虑患者的确诊为：急性胃肠炎伴脓毒症、肾前性急性肾损害和上呼吸道感染。炎症标志物升高和血培育显现大肠杆菌成长，证明了其脓毒症确诊。患者已在 ICU（加护病房）承受了恰当的抗生素医治。
鉴于其既往的缓慢咳嗽和手术史，置疑该患者存在气管病变。经胸部 HRCT 及动态气管成像查看并咨询呼吸科医师后，经治医师又为其做出了 TM 的确诊。从理论上讲，该患者需求行支气管镜查看，然后承受气管成形术或支架置入术医治，但鉴于其病况，医师挑选了止咳药保存医治及流感疫苗接种。
临床评论
TM 是指气管硬度下降并导致其易于陷落的一种疾病。其病变可所以弥漫性的或局限于气管的某一段。受类气管在胸腔内时，气道堵塞会在呼气时加剧。而胸外气管堵塞则较为罕见，且堵塞以吸气时最为明显。此外，气管支气管软化症这一术语常用于描绘主支气管劳累的患者。
成年人的 TM 可分为先天性或取得性 2 类。其间，先天性 TM 在儿童中更多见，且与多种先天性疾病（如粘液性多软骨炎）等相关。这类疾病或许会继续到成年，并被称为「特发性巨大气管症」、「气管肥大症」、或「穆尼耶-库恩综合征」。患者常有支气管扩张和重复呼吸道感染。尽管已有劳累气管纵向弹性纤维和肌层萎缩的描绘，但发作这些改变的原因仍不清楚。
成人取得性或继发性 TM 在 40 岁以上的男性中最常见，且或许与多种疾病情况 [表 1] 相关。而气管切开和气管插管是其最常见的病因。相关的危险要素包含重复气管插管、长时间插管且一起应用了高剂量类固醇医治等。其通常会导致有限的部分气管脆弱和动态性气道堵塞。
TM 也或许由以下原因此引起，如气管壁缓慢受压（良性纵隔肿物、恶性肿瘤、脓肿或囊肿压榨）、软骨支持物或粘膜炎症或气管血流量的影响、芥子气露出和胃食管反流病等。此外，中心气道的外伤或手术干涉也或许导致 TM 发作。而本例患者最或许的病因，是其气管软骨壁受到了缓慢炎症的损害。
表 1. 取得性气管软化症的原因
伤口后
气管插管后
气管切开术后
胸外肿瘤
肺移植术后
肺气肿
缓慢感染/支气管炎
缓慢炎症
复发性多软骨炎
气管外部的缓慢压榨
恶性肿瘤
良性肿瘤
囊肿
脓肿
主动脉瘤
儿童期未获确诊的血管环变形
关于有缓慢咳嗽、咳痰和呼吸困难史，且对症医治没有反响的患者，应疑及 TM 的或许。存在严峻气道堵塞的患者还或许有喘息和喘鸣。在正常及用力呼气期间，经过直接的支气管镜可视化调查，发现管腔明显狭隘可证明确诊。而选用呼气末、动态及三维计算机断层扫描成像技能，对中心气道进行评价，也有助于该病的确诊。
当患者的气管、左、右主支气管直径超越正常上限的三个或更多标准差时，能够作出 TM 的确诊。依据呼气期间管腔变窄的程度，TM 还能够分为轻度（管腔缩窄至初始巨细的 50%）、中度（缩窄至初始巨细的 25%）和重度（前、后壁触摸）。该病其他的确诊办法或许包含肺功用查看和胸部 X 线查看等。
TM 能够经过药物或外科手术医治。但无症状者一般不需求医治。症状性患者的初始医治包含优化其潜在疾病（如缓慢堵塞性肺疾病、气管狭隘或相关感染）的医治等。应对有症状的患者进行身体功用评价（如肺功用查看、6 分钟步行实验），以取得其基线情况。
有陈述显现，继续气道正压通气医治对患者有利。其他医治挑选还包含气管内硅树脂支架置入或手术修补。硅树脂支架需在全身麻醉下经硬质支气管镜置入。其能够即时改进患者的症状，但常常会发作移位，而后者或许以新发咳嗽为首要体现。手术办规律包含气管支气管成形术、惯例手术切除和重建或气管置换等。
