结节性硬化症 病例报告：结节性硬化

病例陈述：结节性硬化

病史简介：患者女，23岁，左边腰痛5个月。查体颊部见少量片状毛细血管痣。实验室查看无反常。

确诊：结节性硬化

图1 右肾门水平CT平扫，左肾巨大稠浊密度占位，大部分呈脂肪密度，肾结构显现不清（星号），右肾亦见多发脂肪密度结节。

图2、图3 右肾上极水平及右肾门上水平增强扫描肾皮质期（延时35秒），病变内脂肪部分增强不明显，软组织密度部分有轻度强化，左肾病变内见迂曲增粗的血管（箭号）。

图4 经双侧肾窦水平冠状多平面重组（MPR）增强扫描肾皮质期,见左肾大部分被肿瘤损坏，仅残留上极部分肾本质（箭号）。

图5、图6 双肾动脉水平厚块最大密度投影（slab-MIP）增强扫描肾皮质期（图5）及上腹部容积再现（VR）血管成像（图6）均见左肾病变内动脉迂曲扩张，多个小动脉瘤构成（箭号），为典型的双侧肾脏多发血管平滑肌脂肪瘤。

图7 侧脑室体水平CT平扫见室管膜下典型钙化性结节（箭号）。