特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明，且预后很差的肺纤维化疾病。其病程发展大多较慢，但也有部分患者的病况能够无显着诱因而敏捷恶化，乃至导致难以预测的逝世，即所谓的特发性肺纤维化急性加剧（AE-IPF）。
急性加剧（AE）也可见于其他特发性间质性肺炎（IIP），包含非特异性间质性肺炎（NSIP）。大部分有关 AE 的研讨都是针对 IPF 患者进行的；但在无外科肺活检（SLB）的临床布景下，要精确辨别 IPF 与 IIP 并不简单。因而，在临床上，对包含 IPF 和非 IPF 在内的 AE 患者进行归纳评价较为合理。
IPF 医治，攻略怎么说？
IPF 一般选用糖皮质激素医治，有时还会运用免疫抑制剂。2011 年的美国胸科学会/欧洲呼吸学会/日本呼吸学会/拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）IPF 确诊和办理攻略，关于运用糖皮质激素医治 IPF，给予了弱等级引荐。
该攻略主张静脉注射大剂量甲基强的松龙（1000 mg/d），接连三天，且一般继以 0.5～1 mg/kg/d 剂量的泼尼松龙（PSL）医治。但现在仍未断定此类患者运用 PSL 医治的作用、引荐剂量、用药途径和持续时刻等。
根据上述情况，为说明 PSL 初始剂量关于 IPF 患者预后的影响，来自日本 Sakai 市近畿中心胸部医学中心国立医院组织临床研讨中心的 Inoue 医师等进行了一项研讨。文章宣布在近期的 Respirology 杂志上。
研讨成果
该研讨共纳入了 2004～2013 年间，契合日本呼吸学会特发性间质性肺炎急性加剧（AE-IIP）确诊规范的 85 例患者，其间 AE-IPF 和非-IPF 急性加剧（AE-non-IPF）患者的例数分别为 63 例和 22 例。研讨者选用多变量 Cox 份额危险回归剖析，断定了患者预后不良的要素。并在调整其他预后因子的基础上，评价了初始 PSL 剂量关于患者预后的影响。
该研讨的首要成果为：AE-IIP 患者确诊后的中位生计时刻（MST）为 49 天。其间，AE-IPF 和 AE-non-IPF 患者的 MST 分别为 39 天和 49 天。
弥漫性 HRCT 形式、确诊时血清 IgG 水平较低和血清表面活性蛋白 D 水平较高、在 AE 发生前长时间氧疗，以及由于 AE 而运用正压通气（PPV）医治，是一切患者明显预后不良的要素。相同，AE 发生前长时间氧疗以及血清 IgG 水平较低，也对错 PPV 患者预后不良的相关要素。
在调整了其他预后要素今后，≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 对错 PPV 患者预后改进的重要要素。
笔者小结
该研讨成果显现，继大剂量甲基强的松龙医治 3 天后，≥ 0.6 mg/kg 的初始高剂量 PSL 能够明显改进非 PPV AE-IIP 患者的预后。研讨者以为应引荐该剂量用于 AE-IIP 的开始医治。
