胎儿淋巴变形是来源于正常淋巴管和血管的良性变形病变,能够经过产前超声确诊,其典型超声体现包含多分隔的囊肿,无血流、本质安排及钙化等,多散布于头颈部。可是,美国费城儿童医院的 Oliver 医师经过研讨发现胎儿淋巴变形远比现在典型的临床体现杂乱,一起作者对胎儿淋巴变形进行了更体系的分类,其研讨成果宣布在 2017 年第 6 期 J Ultrasound Med 杂志上。
本研讨病例来源于费城儿童医院新生儿确诊与医治中心 1997 年 12 月至 2015 年 12 月的印象和临床数据。归入规范包含:患者有产前印象确诊、孕妈妈及新生儿临床体现,有病理或临床确诊为胎儿淋巴变形的依据。扫除规范:产前确诊为颈后正中线上的病变扫除,由于其很少与其他实体病变混杂。本研讨研讨了胎儿或是新生儿先天性淋巴变形的超声体现及临床和病理材料。
研讨终究共归入 73 个病例,31 例经病理确诊为胎儿淋巴变形,42 例为产后临床确诊 。孕妈妈的中位生育年纪为 29 岁,胎儿的孕周中位数为 25+6周。定位确诊中,60.3% 坐落头、颈、面部,13.7% 坐落腋窝及上肢,11.0% 坐落胸部和纵膈,6.8% 坐落腹部及盆腔,2.7% 坐落下腹部及背部表皮,还有 2.7% 坐落下肢。其间,80% 为典型的胎儿淋巴变形体现(图 1~图 3),即多分隔囊肿;其他 20% 体现非典型,体现为单纯囊肿(图 4)、囊实混合型(图 5)。此外,有 24 例(33.8%)可探测到血流信号(图 5 ~图 7);22 例(25.4%)病变中有本质结构。
图 1 Ⅰ类 腋窝淋巴变形。胸部冠状面图画显现腋窝处多房囊肿伴厚薄不均的分隔(箭头)
图 2 Ⅰ类 下肢淋巴变形。图 A 示左小腿腓肠肌矢状面图画显现多房囊肿;图 B 三维超声 示左小腿病变
图 3 颈前颌下淋巴变形:Ⅱ类 囊性病变仅伴 1 个分隔(箭头)
图 4 Ⅲ类 颈部非典型单纯囊肿型淋巴变形。图 A 为胎儿颈部冠状面图,胎儿右耳(箭头)下方单纯囊肿型淋巴变形(三角箭头);图 B 为颈部矢状面五颜六色多普勒图,淋巴变形(三角箭头)接近颈动脉(CA)和颈内静脉(IJV),单纯囊肿型,无内部血流信号。产前曾开始确诊为腮裂囊肿和神经管原肠囊肿,未看到其与椎管交通
图 5 Ⅳ 类 囊实混合型。图 A 为颈部冠状面,可见囊实混合型病灶,内可见丰厚的血流;图 B 为三维超声成像,显现胎儿颈前部突出包块
研讨中,有 67 例产前超声确诊为胎儿淋巴变形,作者依据病变全体及内部结构状况分为 4 类:Ⅰ类体现为多房囊肿伴许多厚或薄的分隔(图 1~图 2),占比 60.6%;Ⅱ 类首要体现为囊肿伴少于 3 个分隔(图 3),占比 18.3%;Ⅲ类体现为单纯囊肿无分隔及本质部分(图 4),占比 5.6%;Ⅳ类体现为囊实混合型(图 5 和图 7),本质部分占 30% 以上,伴或不伴钙化等,占比 15.5%。剩下 6 例中,4 例被误诊为畸胎瘤,因其体现为丰厚的本质结构,并伴有强回声钙化区,最终归类于第Ⅳ类(图7)。其间 3 例病理显现有丰厚的原始安排、淋巴安排及丰厚纤维结缔安排组成,其间钙化为营养不良性钙化。另 1 例坐落腹腔,误诊为扩张的结肠,体现为管状和囊状结构,可是病理显现其缺少肠壁结构,后被证实为第Ⅲ类(图 6)。还有 1 例被误诊为肠内重复囊肿,包含多种分隔及大小不等的囊肿,最终被归类于第Ⅰ类。
图 6 Ⅲ类 腹腔内单纯囊肿型淋巴变形。腹部横断面图画显现腹部单纯囊肿(三角箭头),接近周围肠管(*)。因而病灶内未无分隔,被误诊为扩张的肠管。
图 7 Ⅳ类 囊实混合型。图 A (颈部矢状面)和图 B (横断面)示囊实混合型淋巴变形,内可见钙化(三角箭头)后方伴有声影;图 C 为颈部横断面五颜六色多普勒图,可见一条来自颈动脉的大血管进入病灶,其他本质部位也可见少数血流信号;图 D 为三维超声成像,可见右侧下颌下区域超出脸部的淋巴变形结构
作者支撑,胎儿先天性淋巴变形是先天性淋巴等脉管安排发育不良的成果,它虽然是一种良性病变,可是却会严峻影响胎儿的成长发育,与许多遗传性或染色体反常性疾病密切相关,如 Town 综合征、Turner 综合征及 18 三体等,这些反常可严峻影响胎儿的成长与发育,严峻的可导致前期流产,因而早发现及早确诊这些病变,是确保母婴健康的重要环节。
本研讨经过很多病例回忆,发现了胎儿先天性淋巴变形的一些非典型超声临床体现,并将其从头体系地分为 4 类,比较于传统的典型的胎儿淋巴变形的超声体现分型,即大囊泡、微囊泡及混合型囊肿,更好地反映了病变全体及内部结构状况,并增加了一些不典型囊性病变的检出率。一起,作者经过研讨标明,相对更简略的病变,即单纯囊肿或是有少数分隔的囊肿,即第Ⅱ、Ⅲ类,更倾向于用硬化疗法或外科手术切除,且作用显着。
最终,作者指出,本研讨在胎儿淋巴变形常见的临床体现的基础上,发现了其更多样化的临床体现,将大大提高其在临床上的检出率,对胎儿淋巴变形的产前早发现、早确诊及产前咨询和母婴办理有重要意义。