现病史：患者男，57 岁。因“呕血、黑便1天”于2011年1月30日入院。患者入院前1天无显着诱因下呈现呕血约600ml，解暗红色血便约800克，感心悸、乏力、头晕，急诊入院。
既往史：2008 年患者因腹痛就诊于当地医院，确诊为“缓慢胰腺炎、肝硬化（原因不明）、脾功用亢进症”，并行脾切除术。
2010 年患者因“上消化道出血”再次入院，行五颜六色多普勒、腹部CT等查看确诊为“门静脉高压症”，内镜见“重度食管胃底静脉曲张”，先后两次行硬化剂打针医治，病况安稳后出院。否定“肝炎”等感染病史，无疫水触摸史。
查体：体温37.1℃，脉息106 次/min，呼吸26 次/min，血压90/55mmHgs（1mmHg=0.133 kPa）。贫血貌，双侧巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，心、肺未见反常，左上腹腹直肌外侧可见长约10cm手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，肝未触及，无移动性浊音，双下肢无水肿。
实验室查看
血常规：白细胞4.0×10^9/L，血红蛋白65g/L，血小板210×10^9/L。肝功用：总胆红素41.3umol/L，直接胆红素14.1umol/L，其他均正常。
肝功用：乙型肝炎病毒表面抗原、抗丙型肝炎病毒抗体阴性，肾功用正常。
行胃镜查看示：食管、胃底静脉重度曲张。
五颜六色多谱勒超声：门静脉正常结构消失，构成蜂窝状或多条曲折管状液性暗区，血流双向，可引出门静脉样接连低速血流频谱。
门静脉体系螺旋CT增强扫描在门静脉期显现：门静脉骨干及右支未见明晰显现，左支变细，门静脉走行区见多发迂曲血管影，胃底食管区域、肠系膜上静脉及所属分支见多发扩张侧枝血管。
确诊：门静脉海绵样变性，门静脉高压症，上消化道出血。在我院消化科给予输血、止血、养分支撑对症处理。后转入我院外科行贲门血管离断联合分流术（脾肾静脉分流术+胃底静脉断流术）。术后10天出院。随访中患者未再呕血、黑便，无门静脉血栓及肝性脑病发作。
评论：门静脉海绵样变性是指门静脉骨干或其分支彻底或部分堵塞后，血管再通或在其周围构成很多侧枝循环，是肝脏为确保血流量和肝功用正常的一种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。
分类：分为原发性与继发性两种类型：原发性CTPV主要是因为门静脉体系先天性发育反常或婴儿出世后门静脉闭锁进程延伸，导致门静脉管腔狭隘或闭锁。此型多见于儿童。继发性CTPV是指各种原因导致门静脉血流受阻、血液瘀滞和血流量添加而致门静脉高压，侧枝循环树立。最常见的原因是门静脉血栓或癌栓构成，其间57％为癌栓。血栓多为炎症引起，如门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎等。各种凝血疾病的门静脉血栓（如：红细胞增多症、C蛋白缺少）、门静脉外压榨致门静脉血流受阻等亦有报导，少量病例原因不明。此型多见于成年人。
临床上凡重复呕血、黑便、脾肿大、食管、胃底静脉曲张、而肝功用正常的不明原因门静脉高压患者，要考虑该病或许。门静脉造影为确诊CTPV的金规范，可直接显现堵塞的门静脉骨干不显影，代之构成侧枝循环的静脉血管团，体现为向肝内延伸的向肝性侧枝循环血管影及迂曲扩张，还可显现胃底及食管静脉的长度，及其侧枝循环的来源部位，但其为创伤性查看且有发作并发症的或许，临床很少使用。
五颜六色多谱勒查看作为一种非创伤性查看，在确诊门静脉海绵样变性方面敏感性很高，具有便利、无创、可重复进行等特色，已成为查看CTPV的首选办法，对确诊该病具有重要意义。Kessler A等对24例门静脉海绵样变性患者进行了五颜六色多普勒超声查看，发现此项查看能够对肝表里、胆囊、胰腺、胃等门静脉周围安排的曲张静脉进行调查，然后能够与门静脉周围其它病变进行辨别。
CT查看不只可了解门静脉的肝门区结构改动、栓塞程度、侧支循环网构成，并且能够及时明晰肝脏灌注反常，以精确判别门静脉高压的存在。Zhang= LJ等研讨标明，16 层螺旋CT能够无创性确诊门静脉海绵样变性，明晰显现门静脉侧枝循环，对门静脉高压的病因确诊及手术计划的拟定具有重要的辅导价值。但CT横切时易将迂曲扩张的肝门静脉误诊为胆管扩张，乃至误诊为恶性肿瘤。
CTPV的MR 查看具有多平面重建、多参数成像、无创性等特色，并且还能够调查肝表里门静脉分支的形状、走形及反常等长处，能较精确地反映侧枝循环状况，其成像优于螺旋CT门静脉成像，是CTPV的一种抱负的查看办法。GeLy 等对24例CTPV患者行3DCE-MRA查看，以为3D=CE-MRA不只空间分辨率高，并且能从不同视点显现门脉高压所造成的门脉血管改动及侧枝循环血流状况，图画直观，简单被临床医生了解。
CTPV如不伴有门静脉高压体现，可不予处理，定时调查随访即可。关于严峻门静脉高压症其医治意图主要是下降门静脉压力。当内科医治无效时，采纳外科手术医治。现有手术办法主要有经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）+分流术+ 断流术+ 脾切除术。断流术不影响肝脏的门静脉血供、直接作用于出血部位，现在首选用于医治门脉高压症并发消化道出血，其间贲门周围血管离断术为最常用的术式。
有学者以为：断流术后再出血率高达85％，单纯脾切除术再出血率可高达90％，可引起丧命的脾切除术后败血症、术后复发出血，断流还会损坏向肝性交通静脉。熊炳贤等研讨以为：贲门周围血管断流术后门静脉血流量与术前无显着差异，仍维持在较高水平，门静脉血淤指数无变化，术后门静脉高压淤血状况并无显着改进。
断流术未能彻底解决门静脉系的高压淤血状况，这是断流术后再出血率高的主要原因。因而，断流术适用于对病变涉及整个门静脉体系严峻的CTPV者，仅做食管胃底血管断流及脾切除，以缓解急性上消化道出血和贫血症状。门体分流手术不光分流量大，门静脉压力下降显着，并且不易再堵塞，所以门体分流术现在愈来愈被人们所承受。
国内陈洪等选用肠腔端侧契合术，使门静脉压力下降了50％以上，防止张力契合，不易堵塞契合口，而患者杰出的肝功用又能有用地进行肝脏解毒，防止了肝性脑病。再联合断流手术，更有用地预防了术后出血。所以联合断流和分流术是一种较抱负的术式，既能有用下降门静脉压力，一起能够坚持满足的门静脉向肝灌注。
高德明等别离将70 例门静脉高压症患者随机分为2组，别离行断流联合分流术和单纯性断流术，术后比较发现行断流联合分流术组近期无一例出血，远期再出血率为5.9％，显着低于单纯性断流术组。现在国内较常用脾切除、脾-肾静脉分流加断流术。此术式能有用操控食管胃底曲张静脉出血，消除脾功用亢进，又不加剧肝功用危害，在现在国内尚不能广泛开展肝移植的状况下，该术式可作为门静脉高压症出血医治的代替术式。
TIPS是经过导管介入的办法在肝内树立门体分流通道，归于一种“限制性分流”，契合人体血流动力学特色，坚持了门静脉的向肝血流。门静脉海绵样变性导致门静脉狭隘的患者采纳TIPS能使门静脉再通，血流添加，显着改进患者门静脉高压症状。但有学者以为门静脉海绵样变是TIPS的肯定禁忌证。
别的，关于CTPV有严峻临床体现者或许并发肝脏有严峻的结构或功用危害者可行肝移植。Zhang MM等报导3 例严峻门静脉高压症施行活体肝移植手术，预后较好。亲体肝移植术具有供肝质量好、缺血时问短和免疫排挤反响细微等长处，不光能消除门静脉堵塞、康复门静脉晓畅，还能长期有用下降门静脉体系压力、康复正常肝脏功用、改进患者的养分状况，为CTPV的医治供给新的医治思路。可是对肝移植的远期作用和并发症，需要进一步随访研讨。
本病例特色：发病时刻较晚；存在门静脉高压症、食管胃底静脉曲张决裂出血、脾脏肿大；入院查看乙型肝炎病毒表面抗原阴性、抗丙型肝炎病毒抗体阴性；肝脏CT示轻度肝硬化（原因不明）；五颜六色超声查看、血管CT提示门静脉海绵样变性。
依据患者病况特色，门静脉海绵样变性、门静脉高压症确诊明晰。至于门静脉海绵样变性是原发性仍是继发性，患者无相关先天性疾病史，发病时刻较晚，有缓慢胰腺炎病史，考虑继发性门静脉海绵样变性或许性大。该患者后经外科手术医治，获得杰出的作用。
