患者 32 岁，G3P2，无显着宗族病史，孕 35 周来我处进行胎儿心脏查看。
超声体现
1. 内脏心房正位，房室衔接及心室大动脉衔接正常 右室扩展，左室相对较小，但心尖仍主要由左室构成
2. 多切面均可显现右室内多条反常肌束。其间，有 2 条肌束斜行朝向心尖，还有 2 条肌束解剖方位较高，呈横向走行，其间 1 条高位肌束将右室分割为近端低位腔室和远端高位腔室（即右室流出道），但未见血流梗阻体现
3. 二尖瓣瓣环较小。二尖瓣前后两叶均连于单侧腱索，且该腱索矮小增粗，其另一端相连的乳头肌显着细长，导致二尖瓣口向后内侧移位，提示后内侧乳头肌占主导优势。一起，前外侧乳头肌发育过小，与心室外侧游离壁相连，并未与二尖瓣相连。上述体现激烈提示为降落伞样非对称性二尖瓣
4. 室间隔肌部可见较小残缺，舒张晚期可见左向右分流束
5. 卵圆孔呈瘤样膨大，卵圆孔瓣凸入左房，导致右房相对过大。卵圆孔瓣呈双向运动，以缩短期左向右运动为主，而舒张期略呈右向左运动。卵圆孔处可见双向分流束，心房缩短期以左向右为主，心房舒张期以右向左为主，提示左房压过高
6. 升自动脉经一纤维肌性管道与左室相连，其后壁并未与二尖瓣前叶相连，而与左室游离壁相连。自动脉瓣下可见一孤立的膜状回声。依据上述二维、五颜六色和频谱多普勒体现，可清晰确诊为自动脉狭隘（包含管状和分散性瓣膜下狭隘）
7. 主肺动脉内径较升自动脉增宽，但未见肺动脉瓣狭隘征象。左右肺动脉内径附近，且血流方向正常。自动脉弓和导管弓内径也附近
8. 肺静脉及上下腔静脉内血流正常，未见不朽左上腔静脉或冠状静脉窦扩张征象
血流动力学剖析
先天分降落伞样非对称性二尖瓣狭隘兼并膜状和管状自动脉瓣下狭隘可导致严峻的左房压力负荷过重，导致左房内血流缩短期经卵圆孔进入右房，表为卵圆孔扩展，卵圆孔瓣显着的缩短期左向右运动和左向右分流。
因为经卵圆孔和室缺的左向右分流，导致右心容量负荷增高，体现为右心扩展和主肺动脉瘤样扩张。
根据上述血流动力学改动，虽然二维超声横切面和矢状切面发现自动脉弓和导管弓内径附近，但仍无法扫除二叶式自动脉瓣和自动脉缩窄。
超声反常体现
根据超声心动图体现，考虑确诊为双腔右室（DCRV）兼并分散性自动脉瓣下狭隘（DSAS），别的还包含管状自动脉下狭隘和降落伞样非对称性二尖瓣导致的二尖瓣狭隘。二叶式自动脉瓣和自动脉缩窄不扫除，左心多发梗阻性病变也可能是不彻底性 Shone 综合征。
产后超声心动图查看证明存在以下反常：
1. 降落伞样非对称性二尖瓣兼并前外侧乳头肌发育不全
2. 分散性自动脉瓣下膜性狭隘和纤维肌性管道
3. 二叶式自动脉瓣
4. 非限制性 DCRV，有 4 个反常肌束，其间一个反常肌束为三尖瓣隔瓣乳头肌
5. 扫除自动脉缩窄和肺动脉瓣狭隘
产后初期，因为存在 VSD 和较大卵圆孔，导致血流彻底逆向（彻底左向右），因而自动脉瓣及瓣下未体现有显着压力梯度。
胸怀外科医生引荐前期手术医治，矫治二尖瓣狭隘和自动脉瓣变形及和瓣下狭隘，修补 DCRV，以防病况进一步恶化。
图示
图 1～ 11 和视频 1～ 3 显现内脏心房正位、卵圆孔瘤样扩张及左房和左室较小，五颜六色多普勒显现卵圆孔双向血流及肌部小室缺
图 12 和视频 4 显现因左房压增高导致卵圆孔瓣缩短期显着的左向右运动
图 13 和 14 以及视频 5 显现单侧的优势乳头肌，其一端经矮小增厚的强回声腱索与二尖瓣前后叶相连，二尖瓣口窄小并向后内侧移位
图 15～ 20 和视频 6 和 7 显现右室内反常肌束，其间 2 个从室间隔斜向尾侧至右室游离壁（最靠近心尖的肌束可能为调理束），还有 2 个为横向头侧走行，未见右室流出道梗阻征象
图 21～24 和视频 8～10 为二维、五颜六色和频谱多普勒超声，显现分散性纤维膜样和管状自动脉瓣下狭隘，未见肺动脉瓣狭隘，主肺动脉轻度扩张和正常的左右肺动脉
图 25 和 26 和视频 11 和 12 为横切面和矢状切面二维超声，显现自动脉弓峡部和导管弓远端以及扩张的近段主肺动脉
图 27 近四腔心切面的右室双腔心示意图：右室内反常方位或肥壮的肌束将心腔分为近端的高压腔和远端的低压腔。本例中，两腔室间的反常肌束（坐落黄色虚线处）并未导致梗阻
初次经产前发现的 DCRV 兼并 DSAS
据检索，该病例为初次经产前发现的 DCRV 兼并 DSAS。在 1978 年，Baumstark 等初次报导了尽心导管查看发现的这种兼并症 ，Freedom 等以为导致 DCRV 的肌束为先天分，而自动脉瓣下反常为后天分。但是，1988 年 Vogel 等报导了 1 例孕 35 周的早产儿在临产后 1 周进行了超声心动图查看，发现了这种稀有兼并症，然后以为这可能是一种先天分疾病。咱们的病例则清晰标明该兼并症为先天分病变。
参考文献
1. Baumstark A, Fellows KE, Rosenthal A.Combined double chambered right ventricle and discrete subaortic stenosis.Circulation 1978; 57:299-303.
2. Freedom RM, Pelech A, Brand A, Vogel M,Williams WG, Trusler GA,Rowe RD. The progressive nature of subaortic stenosisin congenital heart disease. Int J CardioJ 1985; 8:137-143
3. M Vogel, JF Smallhorn, RM Freedom, JColes. An Echocardiographic Study of the Association of Ventricular SeptalDefect and Right Ventricular Muscle Bundles with a Fixed Subaortic Abnormality.(Am J Cardiol 1988; 81:857-860).
