近期,美国哈佛医学院神经内排泄科 Tritos 教授等报导了一则无功用性垂体腺瘤致高催乳素血症的具体病例,文章宣布在 JAMA Diagnostic Test Interpretation 在线杂志上。
病例概略
患者男,47 岁,呈现疲惫、周围视力损失、性欲低下,继续 2 个月。否定头痛、勃起妨碍、乳房痛苦及肿块,无关节痛、水肿、指趾关节肿大。曾服用舍曲林医治焦虑症,育有一子 15 岁。
实验室查看示:血清睾酮 161ng/dl,促甲状腺素 0.2mIU/L,催乳素 38ug/L,游离 FT4 1.0ng/dL,血清总 T3 122ng/dL,胰岛素生长因子 1 157ng/ml,促卵泡激素 1.5mIU/mL,黄体生成素 2 mIU/mL,糖皮质激素累积实验 22.6 ug/dL。眼科视界查看示:对称性颞视界残缺。睾丸巨细为 20 ml。脑部 MRI 示鞍区肿块影,直径 2.5 cm,侵略视神经穿插。
那么怎么解说这一临床表现呢?
A. 阴道垂体腺瘤导致的高催乳素血症
B. 甲状腺疾病导致的高催乳素血症
C. 服用舍曲林导致的高催乳素血症
D. 催乳素瘤导致的高催乳素血症
正确答案是 A,下面来具体分析该病例。
疾病特征
催乳素是由垂体细胞排泄的单链多肽激素,主要功用是促进女人产后泌乳,但对男性的生理效果仍不清楚。此外,下丘脑多巴胺能按捺垂体细胞排泄催乳素。
高催乳素血症患病率为:男性 90/100000,女人 20/100000。它是催乳素排泄过剩引起,这可能是多巴胺受按捺的成果。总的来说,高催乳素血症病因杂乱,可能是生理、垂体或系统性原因等所造成的。
1. 生理性原因包含:孕期及产褥期、哺乳期、性交、睡觉、体育锻炼、日子压力及饮食等。
2. 垂体或下丘脑原因包含:催乳素瘤、肢端肥壮症、可搅扰多巴胺排泄的其它鞍区疾病 (无功用垂体腺瘤、颅咽管瘤、垂体炎等)、垂体轴中止、放射医治、癫痫发生、先天性原因等。
3. 系统性原因包含:药物原因(如吩噻嗪、氟哌啶醇、利培酮、三环类抗抑郁药、胃复安、阿片类、维拉帕米等),原发性甲状腺功用减退,多囊卵巢综合征,终晚期肾脏疾病,缓慢肝病,胸壁损害或病变 (如带状疱疹)。
轻度的高催乳素血症一般非特异性,可包含原发性甲减和药物反响。而催乳素 ≥ 200ug/mL 需置疑催乳素瘤或垂体瘤(催乳素与生长激素排泄均增加,且无肾功用不全)。催乳素 ≥ 500ug/mL 需高度置疑催乳素瘤。
催乳素瘤患者的肿瘤巨细与催乳素排泄量具有显着相关性,而无功用垂体腺瘤患者两者不成比例,由于催乳素排泄增加是由下丘脑-垂体的多巴胺通路受按捺所造成的。
病例评论
1. 患者无典型面部特征或指趾端肥壮,且胰岛素素生长因子受体-1 正常,可扫除肢端肥壮症;
2. 患者无勃起妨碍、乳房肿大痛苦及肿块等,可扫除男性乳房发育症、乳溢症及不正常男性化确诊;
3. 舍曲林或其它 5-羟色胺按捺剂的药物一般不引起高泌乳素血症;
4. 考虑到患者肿瘤巨细与催乳素升高程度不成正比,可扫除催乳素瘤;
5. 原发性甲减一般与高泌乳素血症相关,该患者促甲状腺激素升高,可能有前期甲状腺功用下降;
该患者拟确诊为:无功用垂体腺瘤。
多巴胺受体激动剂可用于医治高泌乳素血症(在外垂体肿瘤引起)与催乳素瘤。而相较于溴隐亭,卡麦角林耐受性更好,时效更长。但是,多巴胺受体激动剂医治对无功用性垂体腺瘤医治无效。患者一般需承受经蝶窦切除术。视穿插减压术一般可康复视力,除非视神经因长时间受压而萎缩。
患者结局
该患者承受经蝶窦垂体切除术,病理确诊为:无功用性垂体腺瘤。4 周后的视界丈量标明,该患者周围视力康复至正常。脑部 MRI 示:无剩余肿瘤影。患者症状缓解,血清催乳素、睾酮与促甲状腺素在术后 6 周康复正常。