Dandy Walker变形(DWM)又称先天性第四脑室中心孔、侧孔阻塞变形。变异型Dandy-Walker综合征原因或许是患者有蚓部的缺失及不同程度的脑积水、第四脑室扩展。变异型Dandy-Walker综合征或许呈现精力症状、逼迫行为、心情妨碍、多动和激动行为。近期Case Reports in Psychiatry杂志上就报导了一例13岁变异型DWM女孩呈现精力症状、逼迫症状和品格改动,而且患者对药物反响差。现介绍如下:
病例介绍:
13岁女孩,在校行为奇怪,曩昔两年里,患者注意力不会集、厌学。近六个月以为身体里寓居有魔鬼,伴有攻击行为;睡觉差、易激惹、夸张梦想、无心情妨碍;发病期间有逼迫性行为。确诊为精力分裂症伴逼迫症症状。服利培酮(晚2mg)和艾斯西酞普兰(20mg)。可是药物应对较差,回绝上学,称同学谈论自己,呈现逼迫行为,无故接触同学,在家有奇怪行为,如把火柴放进狗嘴里、睡在地板上。
精力查看:心情平稳,被害梦想,不合理地接触他人,感觉反常,说话无条理且言语流畅性下降,其他前额叶功用检测包含categorical fluency、Luria 3-step 测验、go/no-go 测验和书写流畅性测验均正常;顶页和颞叶功用检测运用:左右定向力测验、绘画挂钟测验,仿制图像测验;记忆力用复述五个家庭住址测验,成果均正常;非言语IQ用TONI-3(托尼非语文智力测验第三版),成果正常。
躯体查看:运动徐缓但无刻板,无反射亢进,肌张力未下降,无反常运动或感觉妨碍。心血管、呼吸系统查看正常,腹部查看无反常发现,眼部查看未发现Kayser-Fleischer环。
实验室查看:全血计数、血涂片、红细胞沉降率正常,甲状腺功用查看也是正常,脑脊液查看扫除线粒体疾病。
印象学查看:脑电图体现契合年纪,头颅CT显现:第四脑室不对称性扩张,其内的脑脊液分叉并与右侧乙状窦相通,平分两边发育不良的小脑半球(如下图)。与变异型Dandy-Walker 综合症体现相一致。
后续医治:利培酮加至2mg 每天两次,艾司西酞普兰持续保持相同剂量。医治六个月后,精力症状和逼迫症状部分缓解,在校行为仍奇怪。主张考虑奥氮平或喹硫平,但因为忧虑肥壮和嗜睡,患者坚持持续服用现在药物。
评论:
DWM伴发精力病有以下几个特色:青少年发病,非典型精力病症状,有精力病宗族史的人群好发,认知功用妨碍好发,难治。之前有报导指出,DWM患者可呈现郁闷症和激动操控妨碍;关于激动妨碍,丙戊酸钠和喹硫平部分反响。也有研讨称,变异型DWM与双相妨碍有关且十分难治。
小脑与运动的整合和协调性有关,小脑认知情感综合征(CCAS)是因小脑受损所引起的履行功用、空间认知、言语和行为反常等一系列症状的综合征,或许与皮质小脑束功用妨碍有关。CCAS或许会体现出郁闷、激越、精力病性症状和逼迫症状。Dandy-Walker变异也会呈现CCAS,之前有关病例报导指出,患者呈现学习妨碍、激动、注意力缺点、履行功用妨碍、郁闷心境、情感淡漠、精力紧张。
值得一提的是,尽管该患者能够确诊为精力分裂症兼并逼迫症状,可是还不足以解说一切的临床体现,根据实验室及印象学查看等,估测患者为变异型DWM兼并CCAS。有报导指出关于这部分患者能够挑选药物医治而不用手术,然而这需求进一步研讨。曾有研讨标明,后颅窝肿瘤患者呈现CCAS可用阿立哌唑很好的医治,惋惜的是因为经济负担太重,该患者家庭不能承当该药物的医治费用。