连枷臂综合征 猫头鹰眼征：连枷臂综合征的一种罕见征象

近来，Neurology杂志刊登了如下一则病例报导。

患者男性，22岁，进行性、不对称性双上肢肌肉萎缩、无力2年（近端＞远端，右侧＞左边）。患者双上肢可见肌束震颤，电生理查看提示缓慢去神经分配改动。颈椎MRI示T2髓内高信号（规模坐落C2-C8，矢状面），提示前角细胞萎缩和增生（如图A和B所示），一起横切面呈现猫头鹰眼征（脊髓双侧前角高信号病灶，如图C所示）。

连枷臂综合征（FAS）是肌萎缩侧索硬化（ALS）的一个变异型，约10%的ALS患者可转化为此病。FAS在男性中发病率较高（男女比例约为9:1）。FAS和ALS患者均匀生存期分别为57个月和39个月。

图. 颈椎MRI片。图A，B为失状位T2加权像，提示C2-C8平面脊髓萎缩，表现为相应平面髓内高信号。C图示水平位呈现相应的猫头鹰眼征。