Circulaltion2014年10月刊介绍了一例稀有的心包内功用性副神经节肿瘤,并扼要剖析了病因、印象学查看及医治关键。
一、患者概略
图1 箭头示左冠脉被肿物紧缩,M代表肿物
图2
患者,男,38岁。接连3个月盗汗、干咳伴体重减轻。无胸疼及气促。经食道超声示主动脉根部附近巨大肿物,肿物疑似源自心包或左心室(图1)。冠脉造影示肿物血供丰厚,且由左骨干灌注,肿物致主动脉变形病变(图2)。
图3 箭头示左骨干穿行于肿物之间,M代表肿物
因而,临床医师给予该患者更多不同类型的印象学查看以断定病变性质。心脏CT血管造影示肿物呈巨大型、异质性且其信号显着强化,肿物坐落心包腔内、心室前壁及心房的前方、升主动脉左边。该肿物包裹了左前降支前段及左骨干(图3)。
图4 A.箭头示T1相肿物由于血流快速经过而呈现的信号缺失,三角示心包,其掩盖的脂肪一起包绕肿物前侧壁。B.箭头示T2相肿物信号增强。
心脏MRI示肿物巨大、鸿沟清楚,来安闲左主动脉旁的心包区域。T1肿物信号强度与心肌类似(图4A),T2呈现高强度信号(图4B)。上述成果未显现肿物侵略附近心肌或血管结构,事实上,该肿物或许仅有替代原位安排的体现,良性或许性更大。
腹部、盆腔及颅部CT扫描承认无远端搬运现象。
由于患者一起有高血压体现,故临床医师给予其24小时尿样查看,成果示去甲肾及肾上腺素高水平,支撑副神经节瘤确诊。
二、手术医治
图5 D图箭头示肿物的血管结构。
给予患者手术医治。切除患者肿物,由于患者左骨干功用受损,左前降支及左回旋支别离承受搭桥医治,各承受一支移植冠脉供血。手气期间,术者取出一个坐落心包表里覆包膜的实体肿物,肿物粘连在主动脉基底及肺动脉根部(图5D)。病理查看承认为副神经节瘤(图5A、5C及5E)。
三、病例剖析
副神经节瘤是一类由肾上腺以外的嗜铬细胞引起的肿瘤,较为稀有。此类肿瘤多气源肾上腺髓质,人们较为熟知的是嗜铬细胞瘤。此次报导的心包内副神经瘤尤为稀有,有研讨称此处肿瘤多毗连大血管分支处,往往坐落主肺动脉沟处,接近左心房,相当于腹主动脉旁交感神经节水平。
该病临床体现多样,患者或许呈现因儿茶酚胺排泄增多相关的高血压、心悸、头疼、多汗等,一起因肿物累及结构的不同而呈现不同的临床体现。在一些病例报导中,该类肿物无排泄功用,往往是由于偶尔要素而被发现。
副神经节瘤鸿沟清楚,血供丰厚,来源自主肺动脉沟处,MRI的T2象高信号,CT增强查看显着强化,这些特色可用以副神经节瘤辨别确诊,需求与其他类型的心包肿瘤辨别,包含心包血管瘤、心包肉瘤、心包搬运瘤等。
假如高血压患者伴儿茶酚胺增多,且印象学契合上述体现,尽管这些高度提示副神经节瘤的或许性,可是仍然需求安排病理查看确诊。此病多采纳手术医治,可治好,术中留意选用多种印象学查看辅佐医治。