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噬血症的死亡率是多少 埃立克体感染并发噬血淋巴组织细胞增生1例

来源:网络 2021年03月04日 10:45   作者:fashion 噬血症的死亡率是多少 淋巴 基因

近期,Statler教授等在 J Pediatr 杂志上宣布了一篇关于埃立克体感染并发噬血淋巴组织细胞增生的病例报导,该病例较为稀有。

患儿为7岁女孩,6天前呈现发热、易激惹、腹部痛苦、皮疹(图1)以及逐步加剧的呼吸功用不全。实验室查看示:全血细胞削减及肝转氨酶升高。经过PCR技能在全血中检测到埃立克体DNA。
图1 腹部皮疹。

但是,给予患儿强力霉素医治后,发热及全血细胞削减等状况加剧。患儿纤维蛋白原水平低下为84 mg/dL(参阅规模为 200-400);铁蛋白水平增高为61.3 mg/L(参阅规模<10);C反响蛋白升高为61.3 mg/L(参阅规模<10);血沉正常。骨髓查看可见激活的巨噬细胞,且伴有嗜血现象(图2)。故确诊为噬血淋巴组织细胞增生(HLH),接连给予强力霉素及皮质类固醇医治后病况改进。

该骨髓查看成果(图2)也可解释仅用抗生素进行医治失利的原因,即该病是因感染埃立克体引起的。单核细胞埃立克体病是由蜱传达的埃立克体病,常于美国南部盛行。临床表现为发热、皮疹、白细胞削减、血小板削减及转氨酶升高。因这些症状、体征和查看成果与HLH很相像,且许多要素的感染都或许引起HLH,所以,很难区别是埃立克体感染仍是噬血淋巴组织细胞增生。


图2 骨髓查看可见激活的巨噬细胞、嗜血现象

到现在,埃立克体感染后呈现噬血淋巴组织细胞增生(HLH)的病例已有相关报导。该患者PRF1基因无骤变,该基因编码穿孔-1蛋白,为孔构成蛋白,存在于效应淋巴细胞中的溶细胞颗粒中。其UNC13D (也称MUNC13-4)、STX11、STXBP2等基因也无骤变。这些基因首要编码运送颗粒及保持功用的蛋白质。这些基因的骤变常在HLH发作初期或非感染要素引起的HLH中发作。埃立克体感染的患者,若经强力霉素医治后无显着改进,应考虑为噬血淋巴组织细胞增生(HLH)的或许。

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