急性髓细胞白血病( AML )是造血干细胞反常克隆性增殖的一类恶性疾病,体现为患者骨髓、外周血及髓外安排中都有髓系原始细胞的滋润。依据 FAB 分型规范将其分为 M0~M7 八个亚型。近期,来自荷兰阿姆斯特丹大学的 Jong 医师等报导了一儿童 AML-M5 的病例,并将其宣布在 J Pediatr 上。病例概况如下。
患儿,女,8 岁,因不明原因的右眼角红肿而就诊于眼科诊室。给予地塞米松/妥布霉素眼软膏部分医治处置。1 周后复诊,该医治无效。查看示:右眼角非触痛性红肿(图 1)。进一步查看发现,该患儿牙龈出血(图 2)。一起伴有颈和下颌下淋巴结肿大。无肝脾肿大,余查看未见反常。
图 1 右眼角非触痛性红肿
图 2 牙龈炎临床体现 A 前 B 后
结合肉芽肿、牙龈炎和淋巴结肿大等临床体现,疑诊全身性疾病,如急性白血病。血液剖析显现白细胞计数为 129×109/ L,其间 88% 为成髓细胞。遂将该患儿转诊至小儿肿瘤科,进行进一步医治。
骨髓剖析显现 AML-M5 型。细胞遗传学查看示:t(9;11)(p22;q23),6 号染色体三体 。右眼角非触痛性红肿安排病理学查看示:骨髓原始细胞。随后呈现的血管性皮肤病变(图 3) 病理学查看也显现白血病滋润。
图 3 急性髓系白血病的皮肤体现
给予柔红霉素、依托泊苷和阿糖胞苷化疗计划处置,且用药初,患儿对化疗反响杰出。化疗的第二个周期,牙龈炎复发加剧。改用氯法拉滨、柔红霉素和阿糖胞苷化疗。随后吉妥珠单抗奥佐米星医治,最终用环磷酰胺和依托泊苷。在最终一个阶段期间,呈现进行性心肺功用衰竭,转入儿科重症监护室并进行机械通气。因为多器官衰竭,患儿于确诊后 3 个月逝世。尸检显现一切器官均有白血病细胞滋润。
AML 能够发作在一切年纪,但在儿童时期稀有。一般体征和症状归因于骨髓衰竭,如贫血、反常出血和感染,但是,髓外体现如皮肤血管性体现或齿龈改动可较早发作。因其较为罕见,白血病的确诊往往会推迟。
该病例提示咱们,身体部分的临床体现如眼角处红肿,可能为儿童严重性体系性疾病的一个指征。若兼并牙龈炎及肿大淋巴结等不常见的体征,需求细心全面的临床查看,以尽早给予正确的临床处置。
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