皮质盲界说为枕叶纹状体皮质危害导致的双眼视力损失。发生皮质盲的病因多种多样，但仍以脑血管病为主，今天对临床常见的能引起皮质盲的脑血管病进行总结概括，以进步神经眼科的确诊率，削减差错。
1. 基底动脉尖综合症
基底动脉尖综合症指病变累及基底动脉顶端 2 cm 直径规模的 5 条血管即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端导致血管阻塞而引起的一组临床综合症。首要病因是脑栓塞。基底动脉尖血管的阻塞可导致 2 个或 2 个以上相应区域，如丘脑、中脑、小脑、枕叶和颞叶的多发脑梗死。
图 1. 基底动脉尖综合征梗死形式图（色彩越深表明相应部位发生梗死的几率越高）
病例 1.58 岁男性患者，呈现头痛、视界残缺、顺行性忘记等症状。查体可见双眼同向性上象限盲且有色彩失认。
图 2. 头颅 MRI DWI 像显现双侧枕叶高信号，提示双侧枕叶新发梗死
2. 双侧枕叶不一起期梗死
双侧枕叶受损可呈现皮质盲及各种视觉失认证, 患者否定视觉缺失, 可伴视错觉和虚拟、议论和描绘幻想中的场景, 但所见所述均为过错, 此现象称之为 Anton 综合征，其常见原因为心源性栓塞。
病例 2.76 岁男患，突发言语不清及左边肢体轻度无力入院，入院后患者呈现右侧麻木及双眼视力逐步下降，但患者并没有意识到双眼视力损失，与之攀谈时他会描绘周围所在的环境。颈部超声提示左边锁骨下动脉开始段轻度狭隘。
图 3. 入院时 CT 显现右侧枕颞叶脑梗死（左图白箭头）。入院后复查头 CT 显现左边枕叶新发脑梗死（中心图黑箭头）。头 CTA 显现左边大脑后动脉局限性狭隘（右图白箭头）
3. 双侧皮质后型分水岭区脑梗死
皮质后型分水岭区脑梗死病灶坐落顶枕颞接壤区，双侧病变稀有，可引起 Balint 综合征，构成视空间及视觉注意障碍, 即综合性失认。患者不能对外界物体及本身的空间方位准确定位、不能描绘图片中同一场景中的几个物体、自动眼球运动障碍、乃至行走困难, 但反射性眼球活动存在。Balint 综合征以精神性凝视麻木、视觉失调、视觉性注意障碍为三大主症，这些症状可一起呈现，也可独立呈现，其间视觉性注意障碍被认为是最典型的症状，往往独自呈现，是因为双侧顶枕叶区呈现病灶导致的较为稀有的神尽心
图 4. 脑 MRI 提示双顶叶、左枕叶多发点片状长 T2 信号、FLAIR 高信号
4. 可逆性脑后部白质脑病综合症
可逆性后部白质脑病综合症（Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是指一些特定的临床状况引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿，常兼并各种急性神经症状。其 MRI 体现具有特征性，显现双侧大脑半球后部广泛白质反常信号，特别双侧顶枕区水肿，也可累及脑干或小脑。病变前期 FLAIR 相常见皮质劳累。DWI 显现低信号，ADC 为高信号，提示血管源性脑水肿。
病例 3.54 岁女人呈现急性高血压脑病，考虑与乙酰氨基酚诱发的肝功用衰竭相关。体格查看呈现皮质盲及自发性水平缓笔直 sacades 反射。
图 5.MRI 显现双侧顶枕叶信号反常契合 PRES 印象特色
5. 可逆性脑血管缩短综合征（RCVS）
可逆性脑血管缩短综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）或许因颅内交感神经功用障碍导致脑血管缩短功用时间短失调。临床体现为雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经功用残缺或癫痫发生，CTA 显现节段性多灶性和可逆性脑血管缩短。其常见病因包含毒品、产后、肿瘤、CNS 危害、抗抑郁药、SAH 等导致脑血管张力失调。 脑脊液查看成果正常，确诊需扫除动脉瘤决裂 SAH，一般为单相病程。医治上可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）医治，预后杰出。
病例 4.33 岁女人，偏头痛病史，产后突发剧烈枕部痛苦。
图 6.MRI FLAIR 提示双侧颞枕叶及皮质下分水岭区反常信号，契合 PRES 的印象学体现
印象特色：证明脑动脉节段性缩短，3 个月后根本康复。
图 7.CTA 显现左边大脑前动脉、右侧大脑中动脉及椎基底动脉多发血管节段性狭隘（A 和 B）；复查 CTA（3 月后）显现颅内血管未见显着狭隘（C 和 D）
6. 脑血管造影后一过性皮质盲
脑血管造影是确诊脑内血管病变的金规范，现在在临床上已得到了广泛应用。双目失明是脑血管造影术后稀有并发症, 其病因不是非常清楚。普遍认为, 术中运用的造影剂使血脑屏障一过性损坏, 造影剂特异性地进入视皮质而导致皮质细胞毒性危害所造成的, 该危害较细微, 往往为可逆的。
病例 5.68 岁女人行 DSA 查看，术后一过性双目失明。
图 8. 入院时颅脑 CT 提示轻度脑萎缩（图 8.1）; 颅脑 DSA 显现右侧颈内动脉交通段见一动脉瘤（图 8.2）; 造影术后 1.5 小时颅脑 CT 提示双侧小脑、枕叶略高密度影（图 8.3）; 造影术后 18 小时复查头颅 CT 显现双侧小脑及枕叶略高密度消失（图 8.4）
图 9. 造影术后 21 小时颅脑核磁 T1、T2 和 FLAIR 未见显着反常
7. 烟雾病 (moyamoya disease，MMD)
烟雾病又称脑底反常血管网病，是双侧颈内动脉结尾及大脑前动脉、大脑中动脉开始部严峻狭隘或阻塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生构成脑底反常血管网为特征的一种缓慢脑血管阻塞性疾病。烟雾病患者多在前循环供血区呈现缺血性卒中，然后循环梗死多发生在疾病晚期，因而今后循环梗死为首发症状并导致皮质盲的病例临床较为稀有。
病例 6.36 岁男性烟雾病患者，以左边偏盲为首发症状，1 年后呈现了双目失明。
图 10. 患者头颅 MRl Tl 像显现颞项枕叶大片状长 T1 信号影（图 A）；T2 像（图 B）和 DWI（图 C）提示左边颢顶忱叶新鲜梗死，右侧顶枕叶陈旧性梗死灶
图 11. 患者 CTA 血管成像：双侧大脑后动脉 P2 分支变窄、显影浅淡 (A)； 双侧颁内动脉虹吸部 (C1-2 段）变窄、中止 (B)。双侧大脑前动脉、人脑中动脉未显影，代之以紊乱迂曲血管影，显影浅淡 (C)
参考资料
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