女性腹股沟淋巴结图片 巨脾达腹股沟----罕见病例讨论

脾大是临床上常见的体征，可是巨脾并不常见，下面是丁香园论坛有关一例稀有巨脾病例确诊和医治的评论：

网友[KsLeaf]供给病例如下：
患者22岁，女人,因“头昏、乏力伴腹部进行性膨隆3年余”入院，首要体现：02年4月无诱因呈现重复鼻血丑，每日1-2次，病程1月后在某院腹部B超示脾脏肿大，未医治。1年后鼻血丑自行中止，但自觉腹部逐步膨隆，伴头晕乏力，03年就诊北京某院，腹部B超示肝大、脾大、门脉增宽，胆囊多发结石，血惯例示血红蛋白65g/L，骨髓穿刺提示骨髓增日子泼，血吸虫酶标试验阳性，给予铁剂等药物医治（详细不详），效果不必定，因经济原因未持续医治。尔后3年患者感头晕乏力等症状逐步加剧，且腹部持续膨隆胀大，严峻影响作业日子，在06年头在华西就诊，行腹部B超示肝大、脾大，门静脉及脾静脉增粗，肝后下腔静脉较细，胆囊结石，肝功查看未见反常，因为个人原因转入我院医治，门诊以“布卡综合征”收入，患者自起病以来精力睡觉可，饮食及两便正常，体重减轻10KG。
曩昔史、个人史、宗族史均无特别。体格查看：T：36.5，脉息98，呼吸20，血压14.0/10.0KPa。贫血貌，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未扪及肿大，心肺无特别，全腹膨隆，腹部浅表静脉曲张，腹壁皮肤严峻，全腹无压痛，肝脾鸿沟不清，巨脾达腹股沟，双下肢无水肿。
入院两便查看未见反常，血惯例示：WBC:1.65*10*9/L，RBC:1.82*10*9/L，HB:50g/L，PLT:31*10*9/L，N:44.8%，L:47.9%，嗜酸：１.２％，凝血机制示：PT15.5s(11.0-15.0)，FIB:1.58g/L(2.1-4.9)，APTT:47.7s(24.6-37.0)，TT:13.8s(12.0-16.0)。
现讨教各位怎么进行下一步确诊和医治。

网友[lyj730225]剖析如下：
病史特色 :
1青年女人,病程长,起病缓;2以鼻衄、头昏、乏力、腹部膨隆为首要体现。3外院 B超发现肝脾大、门脉增宽、肝后下腔静脉较细、胆囊结石;贫血;血吸虫酶标试验阳性;骨髓增日子泼;肝功查看未见反常。4体检:腹部浅表静脉曲张，肝脾鸿沟不清，巨脾达腹股沟，双下肢无水肿。5血惯例示：WBC:1.65*10*9/L，RBC:1.82*10*9/L，HB:50g/L，PLT:31*10*9/L，N:44.8%，L:47.9%，嗜酸：１.２％，凝血机制示：PT15.5s(11.0-15.0)，FIB:1.58g/L(2.1-4.9)，APTT:47.7s(24.6-37.0)，TT:13.8s(12.0-16.0)。
确诊:
1. 脾功用亢进症: 确诊明晰, 脾大,血惯例三系削减,增生性骨髓象。
2. 现在需明晰脾亢原因,愚认为应考虑如下:
(1)血吸虫性肝硬化:青年,病程较长;鼻衄、腹部膨隆;腹部浅表静脉曲张，肝脾鸿沟不清;脾大、门脉增宽;凝血功用反常;血吸虫酶标试验阳性;肝功用正常(血吸虫病以汇管区虫卵堆积,纤维安排增生为主,引起窦前性门脉高压,再生结节并不显着,肝功用可正常,可没有腹水).应首要考虑.
(2).布加综合征:青年,病程较长,脾大、门脉增宽、肝后下腔静脉变细,脾亢,应考虑,但欠好解说肝大,凝血功用反常.
(3)血液体系疾病:缓慢淋巴细胞白血病:肝脾大,血惯例淋巴细胞份额增高,但血细胞数不增高,增生性骨髓象,或许性很小. 再生障碍性贫血多体现为三系削减,但肝脾大罕见,骨髓增生低下,可扫除. 缓慢粒细胞白血病: 可有肝脾大
,但白细胞数应显着添加,可扫除.其他血液体系疾病亦缺少相应的临床特征,不予考虑.
(4)其他感染性疾病:感染性单核细胞增多症,亚急性感染性心内膜炎等病程多较短,病况重,以脾大为主,肝大、门脉增宽罕见;疟疾体现为脾大,欠好解说肝大、门脉增广大.
3. 胆囊结石:B超证明,确诊明晰.
就现在剖析认为:血吸虫性肝硬化或许性大,布加综合征应进一步辨别.现在处理
1诘问病史,明晰有无疫区寓居史,既往有无重复发热,寒战等
2赶快做1)肝穿活安排查看(2)血管造影以明晰确诊
3明晰确诊后血吸虫病可介入置入支架,布加综合征可手术或置入支架.
4期望弥补病史:有无疫区寓居史,既往有无重复发热寒战等,贫血的性质(巨细细胞,正细胞正色素性)等

网友[KsLeaf]弥补病史如下： 
出生于四川通江县，成长客籍，在北京打工四年，否定有肝炎、结核、伤寒等感染病史，否定有特别化学、特别毒物触摸史，否定有疫区寓居史
腹部MR平扫显现：肝本质内未见明晰反常信号，脾脏体积显着增大，约占腹腔２／３，信号较均匀，脾静脉迂曲扩张，门静脉显现明晰，未见反常狭隘征象。MRA显现：脾动脉迂曲扩张，门静脉显现明晰未见反常，肝静脉和下腔静脉显现明晰晓畅，三支肝静脉汇入下腔静脉晓畅，未见显着狭隘。１０天后复查肝功正常，肾功：总蛋白57.60g/L,白蛋白：27.70g/L,球蛋白:29.90白球比0.93.复查血惯例：WBC:1.20*10*9/L，RBC:1.16*10*9/L，HB:31g/L，PLT:27*10*9/L,红细胞压积0.11%,(0.35-0.5%),红细胞均匀体积：94.8fL(80-97).２０天后查血清铁蛋白测定(Fer):962.35ng/ml(4.4-142ng/ml),复查B超：胆囊多发结石。巨脾，门静脉，脾静脉增粗，中很多腹水。

网友[safl2]剖析如下：
病例特色不赘述，现在确诊考虑：
脾大伴脾功用亢进查因：
1.肝硬化：肝炎性？血吸虫性？淤血性？
1）患者肝功用正常，暂不考虑，但应查肝炎全套明晰。
2）血吸虫血吸虫酶标试验阳性，且肝功危害不严峻，以门脉高压为显着，不能扫除该确诊。
3）淤血性：考虑布加。肝大，腹部B超示肝后下腔静脉较细。主张进一步行下腔静脉，门静脉，肝静脉彩超，或血管造影明晰确诊。
4）患者确有门脉高压及脾亢的体现，扫除上述原因后，特发性门脉高压症不能扫除。
2。白血病：慢粒巨脾显着。头昏，乏力，鼻衄，脾大显着，血象三系均低。尽管骨髓穿刺仅示增日子泼，但不扫除。应细心问询患者有无发热，感染的症像，血象中有无反常天真细胞呈现，网织红怎么？必要时应重做骨穿加活检。
3。缓慢疟疾：细心问询发热，发冷？问询疫区触摸史，非典型的疟疾发生无显着规则。疟原虫损坏RBC，可引起肝脾肿大，缓慢者有巨脾，经久不愈形成肝硬化。重复查疟原虫，行肝穿，脾穿明晰。
4。骨髓纤维化症：该病前期症状不显着，以脾大就诊。脾显着肿大，贫血显着，骨髓有干抽现象。屡次复查BR，骨穿及活检。
处理：
1。细心问询病史，有无发热，简单感染，疟疾触摸史。
2。主张完善查看，肝肾功用，肝炎全套，复查腹部B超，了解有无腹水，若有可行腹水查看。CT，胃镜，查下腔静脉，肝静脉，门静脉彩超，血管造影
3。重复查BR，网织红，骨穿及活检等，有无血液体系及造血功用反常

网友[somatostatin]剖析如下：
病史特色 :
1青年女人,病程长;2以鼻衄、头昏、乏力、腹部膨隆为首要症状;3查体:腹璧静脉曲张，肝大，巨脾达腹股沟，双下肢无水肿。4辅查：血吸虫酶标试验阳性;骨髓增日子泼;肝功查看示白蛋白下降（27.70g/L）、APTT反常。
腹部MR平扫显现：脾增大，约占腹腔２／３，脾静脉迂曲扩张，门静脉显现明晰，未见反常狭隘征象。脾动脉迂曲扩张，门静脉显现明晰未见反常，肝静脉和下腔静脉显现明晰晓畅，三支肝静脉汇入下腔静脉晓畅，未见显着狭隘。血惯例三系削减；B超胆囊多发结石，中到很多腹水。
综上，确诊较明晰:巨脾加腹水之混合型血吸虫性肝硬化最为或许。
根据：1患者日子地为疫区（长江流域）2血吸虫酶标试验阳性3血吸虫性肝硬化经常见巨脾（巨脾型）、腹水（腹水型）及混合型。4血吸虫肝硬化脾亢显着，体现为三系削减。
别的.布加综合征MRI基本已在外之。
现在处理
1有条件可做肝穿，血吸虫肝硬化有特征性改动（如活检可见虫卵等）。
2有必要查肝炎全套，以在外兼并病毒性肝炎，因血吸虫病经常常易兼并。
3应惯例查AFP，该患者血清铁蛋白很高（有人认为是原发性肝癌的第二血清学标志物），应警觉肝癌存在。
4医治：提前行脾切。

网友[KsLeaf]剖析如下：
咱们科的评论：1、地中海贫血，可行血红蛋白电泳查看2、白血病，可行骨穿查看3、肝脏疾病，行肝穿查看4、对脾相应处理。
终究骨穿加活检后成果回示：骨髓象：1、骨髓有巨核细胞增生减低，其间粒系站40.5%，红系占45%，粒：红=0.90。2、粒系增生减低，形状大致正常。3、红系增日子泼，以中晚幼红细胞增生为主，形状未见反常。4、淋、单、浆正常。5、全片见到巨核细胞5个，散在血小板可见。定见：骨髓象粒系增生减低，粒系占40.5%。
病理查看陈述确诊为：BMB：1、脂肪安排显着削减；2、粒红系和巨核细胞系增生减低，灶性散布；3、检出很多安排细胞，CD68(++)，成片状散布；4、PAS染色（-）;5、网状纤维不添加。考虑：溶酶体贮积病1、Gaucher病；2、“海-蓝”安排细胞增生症；3、其他脂质贮积病。
然后请外院血液科会诊后确诊为：1、Gaucher病；2、胆囊结石；3、贫血；4、脾功用亢进。
患者后曾转入血液科、胰胆科医治，终究决议手术切除脾，但因为患者经济问题而出院。


修改：bluelvoe