皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）均为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）。1903 年，Steiner 对肌炎病例做总结时，明晰将特发性多肌炎跟其他细菌、寄生虫引发的肌炎区别。Stertz 于 1916 年初次报导了皮肌炎和内脏恶性肿瘤的相关。几乎是一同，Batten 描绘了一例典型安排学特征的儿童皮肌炎。自此，皮肌炎和多发性肌炎开端被医学界认识到。
1. 盛行状况
皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。自 1990～2005 年, 经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年均匀发病率」均为 1/100 万。儿童的多发性肌炎很少，但皮肌炎相对多，儿童皮肌炎「患病率」为 2～4/100 万（发病率跟患病率、年发病率都不同）。一般以为，皮肌炎有两个发病顶峰，即「5-15 岁」和「45-65 岁」。多发性肌炎主要是成年起病，均匀年龄在 50-60 岁。
很可惜的是，我国没有相关盛行病学查询数据，因而不知道我国的年发病率、患病率等。相对而言，体系性红斑狼疮在我国发病率是 0.07%= 700/100 万。假如考虑到皮肤型狼疮，则发病率更高。很显然，哪怕在发病率偏低的体系性风湿病里，皮肌炎和多发性肌炎的发病率也是更低一族。
图 1 皮肌炎里有相对高的儿童患者
2. 环境风险要素
尽管有研讨发现流感病毒（(influenza）、柯萨奇病毒（coxsackievirus）、埃可病毒（echoviruses）、人 T 淋巴细胞病毒（human T-lymphotropic virus-I）能够引起肌肉炎症。但多为自限性的。
葡萄球菌（staphylococci）、梭状芽胞菌（clostridia）和分枝杆菌（mycobacteria）可感染骨骼肌，然后引发急性肌肉炎症。但没有依据支撑可诱发继续的缓慢肌肉炎症。
鼠弓形虫（Toxoplasma gondi）、克鲁斯椎虫（Trypanosoma cruz）、伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）都或许发动炎性肌病。支撑的依据有：部分炎性肌病启用抗寄生虫医治后好转等。但临床很少发现患者有寄生虫前驱感染。
最新研讨注意到巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染跟皮肌炎和多发性肌炎的相关。现在观察到，某些类型的皮肌炎和多发性肌炎患者的 CD28-null T 细胞较高，这点或许跟 CMV 感染有关。现在还需进一步研讨建立之间的相关性。
吸烟或许跟炎性肌病里的抗 Jo-1 阳性有关。相似的还有尘埃、气体或烟雾也或许跟抗合成酶抗体综合征里的间质肺病有相关。
较为必定的是紫外线跟皮肌炎的相关性。盛行病学研讨证明，多发性肌炎和皮肌炎的发病都存在跟纬度相关的规则。越挨近赤道，皮肌炎发病率越高。而多发性肌炎相反，在纬度偏高的当地更多。皮肌炎和多发性肌炎的纬度倾向差异或许直接与紫外线辐射有关。这种相关性在抗 Mi-2 抗体阳性的皮肌炎患者里更杰出。综上述，紫外线是特发性炎性肌病的环境要素之一。并且，紫外线跟特发性炎性肌病的发病类型有关。
图 2 随纬度而变的特发性炎性疾病发病率
3. 发病机制
皮肌炎跟多发性肌炎的发病机制有适当差异。因而将别离论述。
（1）皮肌炎
皮肌炎受损的首要靶安排是血管。皮肌炎能够看到皮肤血管损害，能够观察到甲周、胃肠道等血管病变。体现为毛细血管增生、空泡及坏死。这种缺血性改动而引发了肌肉纤维损害。一般来说，坐落肌束和肌束膜结缔安排间的鸿沟处的束周肌纤维好像优先劳累。
而导致皮肌炎血管损害的有两种假说：
皮肌炎的前期起病便是补体的激活，随后补体成分和膜进犯复合物在内皮细胞堆积，终究导致毛细血管损害而削减。跟补体驱动等不相同。许多学者以为是 1 型干扰素（1 interferon，1 型 IFN）诱导基因表达是中心机制。该学说能解说更多现象。
到现在为止，本身抗体在发病进程里的作用是不行明晰的。因而暂不能将皮肌炎相关抗体命名为「致病性抗体」。
（2）多发性肌炎
多发性肌炎的首要受损靶安排是肌纤维。CD8+T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损害肌纤维。当然还有其他细胞、蛋白等参加了多发性肌炎的发病。
有必要指出的是，多发性肌炎也有血管损害，而皮肌炎也有细胞免疫损害肌纤维。仅仅皮肌炎的血管损害更明晰更杰出，而多发性肌炎相对没那么杰出罢了。
图 3 皮肌炎活检体现
4. 临床体现
皮肌炎和多发性肌炎均为多体系疾病，临床体现多样。皮肌炎的皮疹往往是最早呈现。往往要等几周、乃至几个月后才有肌肉、肺部等体系劳累。
（1）皮疹体现
典型皮肌炎有几种特征性的皮疹——它们往往具有确诊含义。如下图所示的：Gottron 征、水晶葡萄眼睑、披肩皮疹（V 字征）、技工手。跟其他风湿病相似，部分患者会呈现雷诺现象。不过雷诺现象的特异性不高。
图 4 皮肌炎的指关节处多角形扁平丘疹（Gottron 丘疹）
图 5 水晶葡萄眼睑：上覆皮肤不规则和苔藓化
图 6 皮肌炎的披肩征样皮疹：点状色素冷静和色素减退，皮肤萎缩及毛细血管扩张
图 7 皮肌炎的技工手：手皮肤过度角化，手掌面及手指旁边面皮肤龟裂、部分好像沾了未清洗的油墨
图 8 皮肌炎的指甲皮肤：近端甲皱襞的典型体现为血管扩张。这个现象硬皮病更常见。
图 9 硬皮病者的甲襞毛细管显微镜查看。皮肌炎相同能够雷诺现象，然后有相似体现，但一般相对不重。
图 10 雷诺现象
大多数患者最早呈现面部皮疹。部分患者为急起的炎性水肿样面部皮疹；但通常状况下，面部皮肤症状会不知不觉地缓慢发展几个星期才变得典型。患者也或许会注意到掉发，而发现头皮症状。
手上的皮疹，四肢和上部躯干的伸肌外表的皮疹会随后会呈现，尽管手上皮疹、四肢等皮疹也能够跟面部皮疹一同呈现。
只要少量患者有明晰的光灵敏史。
值得注意的是，皮肌炎的皮疹能够体现为头皮、面部、上躯干和上肢呈现交融的紫红斑伴严峻瘙痒。患者会频频呈现劳累区域剧烈瘙痒或炙烤感症状，严峻影响日常活动能力，然后导致心情上的困扰和睡眠不足。头皮瘙痒或许尤为严峻，并且是部分皮肌炎患者的首发症状。皮肌炎皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显着，并或许伴有弥漫性掉发。
当有剧烈瘙痒皮疹时，有些医师会易误诊为特应性皮炎（atopic dermatitis， AD），习气称为湿疹（eczema）。辨别点在于：皮肌炎为「有皮疹而瘙痒」，而 AD 患者是「先有瘙痒而抓挠出皮疹」。
（2）肌肉症状
特发性炎性疾病的大多数患者体现为近端骨骼肌无力。它们的近端肌无力特征：主诉肌肉痛苦、触痛或僵直感。 常首发于下肢近端肢带肌， 渐累及肩带肌和双臂近端肌群。 临床体现为：
行走困难、 上下楼梯、 起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）；
不能举臂、梳头、穿衣等；
颈前屈肌和背部肌群劳累可致平卧昂首和竖颈困难（婴幼儿更杰出），或不能保持正常坐姿；
部分患者可有咽喉以及食道劳累， 呈现发声困难、声响沙哑、吞咽困难，有俄然误吸风险。当有显着鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警觉；
少量可因胸廓和呼吸肌劳累呈现呼吸困难；
疾病后期或突然起病者可有远端肌肉劳累，晚期可呈现肌萎缩；
罕碰头肌和眼外肌劳累。
（未完待续）
参考资料：
1. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology（第 10 版）
2. Rheumatology（第 6 版）
3. Rook’s Textbook of Dermatology（第 9 版）
4. Uptodate 文献数据库
