在近期的柳叶刀杂志的读片板块,Amara 等人供给的一例稀有却又典型的病例,过目难忘。
根本病史:17 岁男孩,泌尿系统 5 天后切断感染,行盆腔 CT 查看来点评感染的规模,成果显现在骨盆骨质和近端股骨间多发散在圆形,椭圆形高密度斑驳。如下图。
图 1. 冠状位 CT 重建图画
关于这个患者,你的确诊是?
确诊:骨斑驳症
病例解说:
骨斑驳症是一种稀有的无害的骨质硬化性疾病,又称充满性细密性骨病、宗族性充满性骨硬化症和点状骨。由 Alber-shonberg 于 1915 年初次报导。据统计发病率缺乏人群中的 1/1000 万,至今病因不明。
其实早在 2013 年,丁香园战友 lichangjian 在医学论坛中就发布过一例愈加典型的骨斑驳症。让我们一同来看一下。
根本病史: 患者,女、41 岁。无任何不适,外伤后发现。
图 2. 双手 X 线正位片,成果显现骨质内多发高密度斑驳
图 3. 双脚 X 线正位片,成果也是如此
图 4. 骨盆 X 线正位片,成果显现与柳叶刀病例类似
图 5. 肩关节 X 线正位片,成果显现肩胛骨喙突和股骨头多发高密度斑驳
病例学习
骨斑驳症是一种罕见的骨质硬化性疾病,又称充满性细密性骨病、宗族性充满性骨硬化症和点状骨。至今病因不明,从胎儿至 69 岁以下年龄段均有报导,可有宗族史,具有遗传性,男性发病率高于女人。本病多无临床症状,实验室查看无阳性。偶然在放射线查看时被发现。
骨斑驳症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规矩骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。
病灶呈双侧对称散布,充满多发,且大小不一,可由数毫米至 1.5 cm 不等。形状多为结节形、类圆形、椭圆形,越接近关节病灶越密布。少量呈条状细密影,其长轴与骨长轴共同,边际光整,也可不规矩,越接近中心部位密度越高,边际部位密度略淡。在髂骨及肩关节以髋臼和关节盂为中心,病灶呈放射状摆放,部分彼此堆叠有交融趋势。骨膜及关节软骨不受侵略,关节面润滑,空隙匀称。