侵袭性 NK 细胞白血病(ANKL)是一种稀有、侵袭性强并与 EBV 感染相关的白血病,首要发作于亚洲年青人群。患者常发作 B 组症状、脏器肿大、嗜血细胞综合征和弥漫性血管内凝血。在欧美国家白种晚年人中相对稀有。
华盛顿大学医学院 Rashidi 医生等报导了一例 Epstein-Barr 病毒(EBV)相关 ANKL 发作于一名晚年白人患者,该病例报导发表于近期的 Blood 杂志。
患者为 78 岁美国白人男性,呈现发热、黄疸和呼吸困顿。实验室查看示:白细胞 4.2(4~11)× 109/L、血红蛋白 11.7(13.1~17.2)g/dL、血小板 21(140~440)× 109/L。胆红素 9.2(0.2~1.2)mg/dL,天冬氨酸氨基转移酶 1345(10~37)U/L,谷氨酰胺氨基转移酶 599(5~40)U/L,碱性磷酸酶 313(40~125)U/L,乳酸脱氢酶 2102(98~192)U/L。
世界标准化比值 2.4(0.89~1.29),活化部分凝血活酶时刻 149(22~36)秒, 结合珠蛋白 <20(30~200)mg/dL,纤维蛋白原 56(200~425)mg/dL。
胸部 CT 显现肺部滋润和纵膈淋巴结肿大。支气管隆突下淋巴结活检显现很多小到中等巨细肿瘤细胞(图 A),细胞中 CD2、cCD3(图 B)、CD7、CD30、CD56(图 C)、TIA1、颗粒酶 B、穿孔素和 EBV 为阳性(图 D)而 CD4、CD5 和 CD8 为阴性。
Ki-67 增殖指数 90%。外周血流式细胞学查看显现 17% 为反常 NK 细胞(图 E),表达 CD2、 CD7dim、TIA1 和 CD56dim,不表达 sCD3 和结尾脱氧核苷酸转移酶。
依据上述成果确诊为 EBV 相关侵袭性 NK 细胞白血病(ANKL)。患者疾病敏捷发展并逝世。ANKL 较为稀有,仅有少量相关病例报导。本中患者辅佐查看成果可为该病确诊供给参阅。