2016 年 4 月 17 日，来自浙江省多家医院的血液学专家秉持「防备为先、精准医治、归纳关心、多学科协作」的血友病规范化医治理念，一起讨论行将推出的《浙江省血友病医治专家辅导定见》（以下称《辅导定见》）。该《辅导定见》在国内初次主张对重型血友病患者参照世界规范医治计划进行个别化防备医治。这一行动将推进浙江省血友病医治与世界接轨，协助更多患者操控出血，防止因关节损害而致残，回归正常日子。
此次拟定的《辅导定见》具有四大打破亮点。一、在国内初次将规范防备医治计划列为引荐医治计划；二、在国内初次将第三代全长链基因重组八因子列为首选药物之一；三、着重了关节健康评价对血友病患者恢复的重要性；四、对归纳防治形式提出了更全面的辅导。
《辅导定见》由浙江省的十余位威望血友病医治专家一起拟定。专家组担任人，浙江大学医学院隶属一院血液科金洁主任指出，「患者的经济水平有限，医保方针的扶持需进一步加强，以及医务人员与患者关于规范防备医治的认知有待进步级多方面的原因，导致了我国全体的规范防备医治和凝血因子的使用水平比较，较世界水平低。在归纳考虑了浙江省的当地状况和世界攻略的定见后，咱们拟定了更有针对性的《浙江省血友病医治专家辅导定见》，遍及血友病诊治的相关常识，推进规范防备医治计划的理念，协助患者更好地操控出血，防止因关节损害而致残，进步日子质量。咱们也期望《辅导定见》能够为全国一致的拟定供给参阅。」
金洁主任一起表明：「基因重组的凝血因子具有更高的安全性, 其在生产过程中不增加任何血浆源性蛋白，完全防止血源传达病原体感染危险。国外研讨数据显现，使用第三代全长链基因重组八因子进行规范防备医治的一年中，患者可完成零出血。」
在国内初次将规范防备医治计划列为引荐医治计划
规范防备医治是指足剂量的防备医治，要求患者在未发作出血的状况下，定时承受足剂量凝血因子打针，然后操控出血，防止关节病变，终究防止残疾。进步医保报销额度，减轻患者的经济担负是完成规范防备医治的条件。《辅导定见》参阅世界医治攻略和使用作用，主张按世界规范防备医治计划并结合患者的出血状况、活动量等进行个别化医治，拟定恢复和关节健康定时随访和评价计划，为患者供给最理想、最经济、最有用的长时间医治。
丁香园：本次《辅导定见》是否与世界上的血友病医治理念相接轨？我国是否根本到达了世界医治水准？
专家团：现在，世界上有两个防备医治的规范，一种主张剂量是 20-40IU/kg/次，一周 3 次；另一种是 15-30IU/kg/次，一周 3 次。咱们期望国内血友病医治能与世界接轨。可是考虑到我国患者的药代/药效动力学（PK/PD），凝血因子在患者体内的代谢状况与国外患者或许有别。所以，本次《辅导定见》着重依据患者实践状况进行个别化医治，例如：考虑患者的静脉状况、出血状况、日常活动量等，决议患者打针的剂量与频次。比方关于活动度大的儿童，应考虑使用较大的剂量，较高的频次。
咱们期望经过个别化的规范防备医治，协助患者削减关节出血状况，防治变形和残疾。假如咱们能够进行足剂量的打针，将大幅减缓患者的苦楚，进步患者生计质量。本次《辅导定见》也将在浙江省全省范围内进行推行，辅导各级医师和相关科室医师。血友病的医治其实不仅仅关乎血液科，还牵涉到许多其他科室。期望本次《辅导定见》能够成为更多相关医师的口袋攻略。
丁香园：选用规范防备医治对患者的疾病担负是否会形成影响？
专家团：浙江省关于血友病药品的报销份额较高，一般能到达 85%-90%，在宁波区域现已完成 100% 的报销份额。在方针利好的状况下，假如咱们不知道怎样用，没有给到患者满足的剂量，那么也起不到实践的规范防备医治的作用。因而，咱们期望经过《辅导定见》让血友病的规范防备医治能够真实运用起来，一起结合患者的出血状况、活动量等进行个别化医治。
假如患者承受剂量缺乏的防备医治，那么作用达不到，无法得到规范防备医治的作用，仍是会发作出血的状况，导致关节变形。有一个事例，有一位血友病患者因为长时间出血导致手部变形，需求切除手部的假瘤。开刀需求弥补许多凝血因子，还需求高额的手术费。可是假如咱们提早选用了规范防备医治，防止关节变形，日子质量得到了进步，也不必承当后续手术医治的苦楚与费用。这位患者的手术费用和规范防备医治的费用或许是相同的，或许也有或许承受规范防备医治更为廉价点。
咱们主张依据患者的个别状况拟定规范防备医治计划来提高患者日子质量。假如血友病患者的关节因重复出血、变形，需求进一步的开刀医治，这将导致劳动力的损失，因而形成的经济损失是无法核算和比较的。现在，浙江省关于血友病患者用药的报销份额较高，政府和企业多方携手关心，假如患者听取主张参照规范防备医治，结合其出血状况、活动量等进行个别化医治，这关于疾病致残率的下降也是极为有用的，这方面的促进作用也无法用金钱来简略衡量。
在国内初次将第三代全长链基因重组八因子列为首选药物之一
金洁主任表明：「基因重组的凝血因子具有更高的安全性, 其在生产过程中不增加任何血浆源性蛋白，完全防止血源传达病原体感染危险。国外研讨数据显现，使用第三代全长链基因重组八因子进行规范防备医治的一年中，患者可完成零出血。」关于中型或重型的血友病儿童患者，应尽早采纳规范防备医治，在根绝血源传达病原体感染危险的基础上，操控年出血次数在三次以下，坚持关节的正常功用，防备残疾，与同龄人一起健康成长。
着重关节健康评价对血友病患者恢复的重要性
关节出血是血友病患者的最主要的临床表现之一，因为关节出血、损害而导致的关节变形极大地影响着患者的日子质量。因而，在血友病的归纳医治中，对患者关节健康的评价是非常重要的一环。《辅导定见》着重应选用世界卫生组织的《关节功用、残疾及健康的世界分类模型》（ICF）对血友病患者进行关节、结构、活动度和社会参加度的评价，并指出核磁共振、B 超和关节健康评分量表在临床使用中的必要性。
对归纳防治形式提出了更全面的辅导
血友病的归纳医治是在欧美发达国家展开的先进防治形式。血友病的医治不仅仅是在血液科，还需求印象科、理疗科、骨科、口腔科、护理等多个学科一起协作，而且需求医护工作者、心思工作者和社会工作者等多方面力气在内的归纳医治、护理和辅导，然后协助患者享有更好的疾病办理。
丁香园：现在我国血友病归纳防治形式的现状怎么？有什么具体措施推进血友病归纳防治形式？
专家团：关于归纳防治形式，我以为应该以医院层面带动各级科室，例如：血液科、 骨科、理疗科、药剂科、血库等。现在，浙中区域的血友病医治中心正在准备中。现在，各方关于该医治中心的情绪都是比较活跃的。
血友病患者作为特别集体，大都患者并不期望他人知道自己患病，所以迟迟不进行自动挂号。因而，许多血友病患者急需医师介入辅导医治。现在，该医治中心的专职医师已联合患者组建了互动的病友群、义工团队、志愿者团队等，为患者进行各个方面的辅导。一起，医治中心还具有社会护理，担任与患者直接交流。血友病患者一旦发作出血状况，将首要奉告社会护理，再由社会护理转达医院病房中的专职护理。这样能够便利患者进行打针，一旦发作紧急状况需求救治再前往医院。
浙中区域的血友病医治中心作为浙江省血友病医治的分中心，在杭州中心的领导下，对血友病患者的归纳防治进行办理，推行规范防备医治理念。分中心的医护人员或团队将对患者进行打针用药的提示，或许为患者注册绿色通道。
