来自美国休斯顿的 Joshua Patterson 等报告了一名年青患者因右中肺萎陷伴很多胸腔积液至医院就诊，终究确诊为安排胞浆菌病继发纤维性纵膈炎。文章近期宣布在 Chest 杂志上。
病例介绍
一名 18 岁的非裔美国男性，因「咳痰、胸痛伴气促 3 天」入院。患者自诉近期从乔治亚洲前往德州进行军训，否定曾与结核患者触摸史及其他疾病。既往史：患者有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症及镰刀细胞贫血。体格查看未见显着反常。
入院后完善查看，胸片示右侧很多胸腔积液。随后进行的胸部 CT 也证明了这一点，胸部 CT 显现：右肺下叶及右中叶实变影（图 1），纵膈窗显现右肺门、纵膈淋巴结钙化增大，脾脏钙化（图 2）。
图 1 增强 CT 冠状位隆突水平显现：右侧很多胸腔积液及弥散不透亮影，右侧下肺不张，心脏右移。右肺门钙化导致钙化淋巴结导致中段支气管狭隘堵塞（箭头处）。
图 2 脾脏细小钙化点，巨细正常，未见腹水征象。
随后给予患者行胸腔穿刺术，并送检胸水。胸水成果显现为渗出液，细菌、真菌、结核培育、结核干扰素开释实验成果均为阴性。患者的尿安排胞浆菌抗原阴性，但血中此抗原为可疑阳性。血免疫球蛋白（包含 IgG4）水平正常。
支气管镜查看显现：右中叶中段支气管外压性彻底堵塞，经支气管超声引导下淋巴结活检成果显现未见肿瘤、结节病、真菌感染等征象，肺泡灌洗液成果也未培育出病原体。
患者接受了手术医治。术中发现胸膜严密粘连，炎性胸膜表皮掩盖右肺下叶及膈面。棒球巨细的成团淋巴结从隆突下空隙开端沿着中段支气管到接纳引流的一组淋巴结群。鉴于病变累及程度广泛，医师进行了右肺中下叶联合切除术，一起切除了一个以肺门为中心的 5.5*4.5 厘米的白色固体肿块。
对肿块区域的安排学查看显现：在稠密的胶原纤维中混有炎症细胞，包含：淋巴细胞、浆细胞、安排细胞（包含稀有的多核细胞）、嗜酸性粒细胞。伴有细微钙化的干酪样坏死区域盘绕有纤维化安排（图 3）。GMS 银染色法显现涣散的 3 到 5μm 的薄壁酵母样有机体，中心有坏死区域（图 4）。由此，该患者终究被确诊为安排胞浆菌病继发部分纤维性纵膈炎。
图 3 干酪样-纤维化改动（H-E 染色）。
图 4 3 ～ 5μm 的薄壁酵母样有机体，中心有坏死区域。
病例评论
安排胞浆菌病全世界均可见，但以美洲区域常见。在盛行易感区域日子的人们常常露出于安排胞浆菌，但大多患者无任何症状或症状很轻；咳嗽、呼吸困难、咯血等均或许呈现。该病临床体现包含：从无症状到急性肺部感染到缓慢肉芽肿病再到严峻播散疾病均可发生，感染严峻程度取决于病原菌数量及宿主免疫情况。
在感染发生的前几周中，病原菌经过血行播散到网状内皮安排。跟着患者细胞免疫功用的发挥，肺部感染及肺外播散病灶大多可消除；而免疫功用受损的患者则呈现感染发展，病变可呈现在骨髓、肝脏、脾脏、皮肤乃至是外周血涂片中。
安排胞浆菌感染的确诊可经过培育、血或尿抗原、血抗体查看，呼吸道分泌物或肺活检安排查看等方法。血或尿抗原检测的敏感性为 81 %，而特异度为 99 %。安排学查看方面，惯例 HE 染色一般无法分辩此病原菌。GMS 染色或过碘酸希夫染色更适合分辩。因为此病患者无典型症状，因而需求广泛扫除其他疾病。本例患者确诊前扫除了结节病、肿瘤及 IgG 4 相关性疾病、结核等。
安排胞浆菌病与许多缓慢炎症疾病相关。纤维性纵膈炎虽不常见，但也是此病的合并症之一。这或许能够解说此病是一个临床病理症候群而不是单一的疾病。此病根本病理学特点是纤维性肿块集合在隆突下区域或右肺门，或涣散在前上纵膈并呈现气道血管的受压。
当病灶呈现在一侧或双侧肺门，部分纤维化可导致劳累肺呈现堵塞，肺不张、复发性肺部感染，以及小气道堵塞。此外该病还能导致灾难性血管疾病，包含上腔静脉综合征、肺梗死、肺门血管受压及肺动脉高压。
患者肺门及纵膈纤维化的印象学体现取决于病变累及部位。如本例患者，中心气道堵塞导致阶段性肺不张，导致肺炎重复发生及胸腔积液。上腔静脉受压引起纵膈增大。此病无典型印象学体现，胸部 CT 及 MRI 仍可供给指导意义。当呈现肺血管累及时，挑选 MRI 可供给更多信息。当置疑患者肺门或纵膈纤维化时，胸部 CT 是更好的挑选。
无症状的纵膈纤维化患者本不需求抗真菌医治。本例患者因为在干酪样坏死区域呈现病原体，终究进行了抗真菌（伊曲康唑）医治。有报导利妥昔单抗能按捺免疫过敏，亦对该病患者医治有用。
