细密物堆积病（Dense Deposit Disease，DDD）是临床稀有的肾小球疾病类型。在西方国家发病率为 2～3 人/百万。我国尚缺少牢靠的流行病学数据。我国现在报导病例数为 20 例左右。DDD 现在归类于 C3 肾病，肾脏病理首要表现为以 C3 为主在基底膜堆积。
Emory 大学医学院的 Arshad Ali 博士等近期于 AJKD 杂志报导了一例罕见的以 C4d 堆积为主并伴有血栓性微血管病变（TMA）的 DDD 病例。现将此病例与我们共享。
病例介绍
患者 54 岁，男性，白人。有高血压病史、CKD3 期、双相情感妨碍及吸毒史。就诊时血压 184/110 mmHg，神经系统查看短缺。
实验室查看
血红蛋白 9.7 g/dL、血小板 81 x 103 mL、血肌酐 3.04 mg/dL、eGFR 22 mL/min/1.73m2（MDRD 公式）、尿蛋白肌酐比 3.5 g/g。 尿常规示尿蛋白（1+）、红细胞（3+）、15 个白细胞/高倍镜、182 个红细胞/高倍镜、1～2 棕色管型/低倍镜及少数细颗粒管型。尿白细胞染色为嗜酸性粒细胞。HIV、HBV 及 HCV 均阴性。
3 个月前患者血肌酐为 1.5 mg/dL，eGFR 59 mL/min/1.73m2（MDRD 公式）。肾脏超声：右侧肾脏长 11.5 cm、左边肾脏长 11.7 cm，双肾本质回声增强。
入院后患者血肌酐持续升高、尿量削减伴显着嗜酸性粒细胞血症。一周后虑患者可能为急性间质性肾炎，经验性给予泼尼松 60 mg/d 医治。医治 4 天后，患者肾功能持续恶化。
随后进行了进一步血液学查看、肾活检、骨髓活检及骨扫描。血清蛋白免疫固定电泳提示单克隆 IgG kappa 轻链 0.6 g/dL， kappa：lamda 为4.76。血肌酐 7.87 mg/dL，血小板 111 x 103 mL，血红蛋白<7 g/dL，ANA、C3、C4、MPO-ANCA 及 PR3-ANCA 均未见反常。肾活检前因为患者呈现 I 型呼吸衰竭及肺水肿，给予急诊血液透析医治 。
肾脏病理成果
光镜：中度系膜细胞增生，继发性局灶节段性和球性肾小球硬化以及中度节段性系膜溶解（图 A）。一个肾小球示毛细血管内血栓，3 个肾小球示入球动脉纤维蛋白血栓（图 B）。弥漫性急性小管损害和中度局灶炎细胞滋润
免疫荧光：C4d 沿毛细血管壁上色（图 C）。C3、IgG、IgM、IgA、C1q、kappa 及 lamda 轻链阴性。白腊包埋标本免疫荧光染色示 IgG、IgM、IgA、C1q、kappa 及 lamda 轻链阴性（图 E～J）
电镜：基底膜节段性腊肠样电子细密物堆积，系膜区圆形电子细密物堆积，足细胞、节段性足突交融以及内皮细胞肥壮（图 K-M）
病理确诊
C4 细密物堆积病（DDD）伴血栓性微血管病（TMA）。
骨髓活检
三系造血细胞正常。流式细胞提示存在 kappa 轻链浆细胞。
骨扫描
未见显着反常。
患者出院后，进行连续血液透析医治以及肾脏科及血液科随访。14 个月后患者持续依靠血液透析医治。
此病例为 C4 型 DDD 伴发 TMA 的首例报导。此病例提示 C4 型 DDD 与 C3 肾病不同，现在临床疾病分类将 DDD 归类于 C3 肾病是否正确，有待进一步研讨。
