本期 CJASN 杂志上宣布的教育查房病例由美国宾夕法尼亚大学医学院肾脏和高血压科的 Dr. Debbie L. Cohen 供给，咱们一起来学习一下接诊新发高血压的年青患者的诊治思路。
病例介绍
22 岁的白人女人，之前无高血压病史，2006 年门诊就医时发现血压升高。一周后，血压仍高。无胸痛、呼吸困难、头痛、心悸、出汗、腿部肿胀或痉挛等症状。未服用任何非处方药物。她是重度吸烟者并且喝酒（大约每周 5～10 次喝酒），不运用违禁药品。她的父亲在 50 岁左右被确诊为高血压病。
体检：BMI32 kg/m2，心率 88 次/分，右臂血压 168/102 mmHg，左臂血压 170/66 mmHg。未检测到颈动脉杂音。腹部查看正常，没有上腹部杂音。无足部水肿。
实验室查看：血肌酐 0.7 mg/dl，血钾 4.6mEq/L，碳酸氢根 27mEq/L，尿液剖析未见蛋白尿和血尿。心电图显现正常窦性心律，无其它反常。
开端予以氨氯地平 5 mg/天，随后剂量滴定至 10 mg/d，加用氢氯噻氢 12.5 mg/天。
年青女人新发高血压的辨别确诊
继发性高血压最常见的病因包含：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、Cushing 综合征、肾血管疾病、甲亢、主动脉缩窄、大动脉炎和药物诱导的高血压。尽管患者没有低钾血症，但原发性醛固酮增多症也不能彻底扫除，由于大约 50% 的原发性醛固酮增多症患者血钾正常。由于缺少典型症状，能够扫除 Cushing 综合征、嗜铬细胞瘤和甲亢。她没有运用任何或许引起血压升高的药物、违禁药品或中药制剂。尽管她吸烟，但动脉粥样硬化性肾血管疾病在年青患者中不太或许发作。
纤维肌性发育不良（FMD）是一个或许的病因，在年青和中年女人的继发性高血压患者中相对常见。实质性高血压也有或许，由于她体重超重肥壮和过量喝酒，可是在新发高血压的年青患者中首要应该扫除继发性病因。
随后的查看和医治
进一步的血浆 AFP、血浆肾素活性、血清醛固酮、促甲状腺激素和皮质醇水相等查看均正常。肾脏多普勒超声未显现肾动脉狭隘。由于临床高度置疑，进行了 CTA 查看，显现肾动脉左上近端狭隘 70%，呈串珠状，与 FMD 共同。其他的肾动脉无显着疾病。进行了肾动脉造影，显现左上肾动脉 85% 的狭隘，梯度逐步添加。进行了经皮腔内血管成形术（PTA），随后随梯度添加的狭隘消失了（图 1A）。经此医治后，患者停用了降压药。
图 1A 肾动脉造影显现左肾动脉近端狭隘，PTA 术后无近端狭隘
5 年后患者再次因高血压急症入院。CTA 显现契合 FMD 的左上肾动脉狭隘复发。肾动脉造影显现左肾动脉上级的中心部分 98% 狭隘，呈串珠状外观，与 FMD 共同。进行了左上肾动脉的 PTA，术后无显着狭隘。右肾动脉和左下肾动脉均正常。血压水平改进，随后的 2 年里她依然保持氨氯地平 5 mg/天。
她戒烟并减少了酒精摄入。家庭自测血压开端升高，药物遂加量。体检除了血压升高至 166/106 mmHg 之外，其他无特别。肾功用保持正常。心电图显现严峻的左心室肥厚伴射血分数 65%，中度的舒张功用不全。
第 3 次肾动脉造影显现右侧肾动脉骨干无显着狭隘，可是有与 FMD 共同的细小的串珠样外观。左边肾动脉骨干造影显现中度狭隘，近端构成网状结构。左肾动脉骨干压差 12 mmHg，再次进行了 PTA。血管成形术后显现无显着残存的狭隘（图 1B）。停用了降压药，接下来的 2 年里血压保持正常。
图 1B 肾动脉造影显现左肾动脉网状狭隘。PTA 术后左肾动脉无狭隘
通过 3 次左肾动脉 PTA 术后，患者血压康复正常。可是在 2015 年，在运用 3 种降压药的最大剂量后，患者血压又开端升高。重复肾动脉造影显现右侧肾动脉骨干串珠样外观，大约 60% 中等程度肾动脉狭隘，契合 FMD。右肾动脉骨干有 9 mmHg 的压力差。在 PTA 后，肾动脉造影显现无残留的狭隘（图 1C）。左边肾动脉造影显现契合 FMD 特征的串珠样外观，没有显着的压力差（1 mmHg）。2 周后，在服用氨氯地平 5 mg/天的情况下，血压是 122/82 mmHg。
图 1C 肾动脉造影显现右肾动脉串珠样狭隘。图片显现的是 PTA 术后的右肾动脉。
病例评论
什么是 FMD？
FMD 是一种动脉壁肌肉组织的特发性、节段性、非粥样硬化性、非炎症性疾病，可导致小动脉和中动脉的狭隘。确诊 FMD 需求扫除肾动脉痉挛、单基因来源的动脉疾病和炎性动脉疾病。一般人群中有症状的肾脏 FMD 的患病率大约在 0.4% 左右。颈内血管症状性劳累更少见。
FMD 首要影响 30～50 岁的女人。病变一般累及肾动脉骨干的中远端三分之一，并且常常延伸到榜首级分支的近端部分。60% 的患者病变是双侧的。FMD 的发病机制不知道，可是，阳性宗族史会出现在 7% 的榜首代或第二代亲属中。最新的遗传学相关研讨断定了常见的变异 rs9349379 坐落 6 号染色体（PHACTR1）上，添加了 FMD 的危险大约 40%。
肾脏 FMD 的三种首要组织学类型包含：内膜 FMD（5%）、中膜 FMD（85%）和外膜 FMD（10%）。在同一病变的动脉中可累及不止一层。可在颈部或颅内动脉、主动脉（主动脉夹层综合征）、肠系膜动脉和髂动脉中也能够见到类似的病变。
肾动脉 FMD 包含多焦点（「串珠状」外观）、单焦点（孤立性狭隘长度<1 cm）和管状（狭隘长度 ≥ 1 cm）。后两类仅仅只是病变部分的长度不同，能够分在一般单焦点组。「串珠状」外观占>80% 的患者，其组织学根底就是中膜 FMD。由于 FMD 相关的肾动脉狭隘一般选用 PTA 医治而非外科手术医治，血管造影分类代替了组织学分类。
动脉粥样硬化性肾动脉狭隘一般发作在肾动脉开口或近端，患者更多的是男性、年纪较大、吸烟者，有糖尿病和缓慢肾脏病。
FMD 的天然病程
由于一般会推迟确诊数年，因而未医治的 FMD 的天然病程还不清楚。美国 FMD 挂号体系最近更新的数据显现 FMD 患者动脉瘤和动脉夹层的患病率较高，引荐运用 CTA 或 MRA 进行一次从头到颈部的横切面成像。
FMD 的筛查
引荐在下列人群中进行 FMD 的筛查：年纪<30 岁的高血压患者，尤其是女人患者；严峻高血压患者（≥ 180/110 mmHg），恶性高血压加剧或顽固性高血压患者；肾脏偏小但既往无尿道疾病史的患者；腹部有杂音但无显着动脉粥样硬化的患者；高血压患者有 FMD 宗族史。
FMD 的印象学查看
肾脏多普勒超声是一项廉价的一线查看手法，可是依赖于查看者的水平，阴性成果不能清晰扫除 FMD 的确诊。假如多普勒超声成果阳性，需求用另一种印象学方法来证明，首选 CTA 或 MRA 查看。咱们比较偏好 CTA 查看。FMD 病变一般在肾动脉的远端，并且一般是分支劳累，在 CTA 上看的更清楚。肾动脉造影是确诊的金规范。
FMD 的医治
激烈鼓舞 FMD 患者戒烟，由于吸烟者的病况发展更快。肾脏 FMD 现在更多地运用 PTA 医治而不是外科手术医治。一般不引荐放置支架。只有当动脉狭隘与杂乱的动脉瘤相关，或许很少发作的动脉分叉或分支的杂乱病变时才考虑外科手术医治。在高血压患者血压正常后，药物反抗或不耐受的高血压患者、运用肾素血管严重素醛固酮体系阻断剂后发作肾功用不全或肾功用恶化患者和因狭隘导致肾脏缩小的患者中，主张进行血运重建。应该在有经历的多学科团队协作下进行。
假如不进行血运重建，就需求亲近临床调查。在 PTA 后 1 个月应该查看肾功用和血压。在 PTA 后 6 个月进行肾脏印象学查看。假如血清肌酐有升高，能够更早复查肾脏印象学。
FMD 会发作再狭隘吗？
FMD 进行 PTA 后发作再狭隘很少见。可是一旦发作，医治的获益就减小了。一项归入 47 项血管成形术（伴有高血压的 FMD 患者进行 PTA 或外科血运重建术）研讨的体系总述显现：两者对高血压的治好率分别是 36% 和 54%。治好概率与年纪呈负相关。围手术期并发症的危险性分别是 12% 和 17%。与外科手术比较，PTA 的并发症较少。
头颈部 FMD
患者血压水平操控尚抱负，可是她有连续轻度晕厥长达 4 个月。头颈部 CTA 显现左边椎动脉缓慢夹层，C1 横突孔假性动脉瘤构成和颈动脉轻度不规则，契合 FMD（图 1D）。假如清晰病变将会改动未来的医治，则引荐在肾动脉 FMD 中筛查无症状的头颈部病变。伴头颈部 FMD 的高血压患者应该筛查肾脏 FMD。引荐进行 MRA 或 CTA 来证明颈动脉的 FMD 的确诊并检测颅内动脉瘤。血管重建术仅适用于症状性颈动脉 FMD 病变。
图 1D 头颈部 CTA 显现左边椎动脉缓慢夹层，C1 横突孔假性动脉瘤构成和颈动脉轻度不规则，契合 FMD.
