结节病是一种临床上较为常见的疾病，可是到现在为止，都没有抱负的整体医治计划。来自荷兰鹿特丹大学 Erasmus 医院的 Wijsenbeek 医师在汇总了结节病的最新医治发展上，做了以下总述。文章发表于最近一期的 Clin Chest Med 杂志上。
结节病是一种多体系劳累及的肉芽肿型疾病，其疾病特征多变，疾病行为多样，每一个患者的预后也不尽相同。结节病发作的原因，以及为何存在如此多的不同亚型现在还不清楚。或许与外在环境以及不同宿主的易理性不同有关。基因或许在患者发病的危险，发作的亚型以及预后上扮演了要害的人物。
由于结节病本身的多样性，其医治也因人而异，从彻底不需求医治到需求运用各种药物包含激素、细胞毒药物以及生物制剂等。尽管近年来关于结节病发作机制上的知道有了很大的发展，依然缺少以依据为根底的医治准则以及使患者长时刻获益的医治计划。
别的，尽管现在可行的医治办法许多，可是数据显现最近 20 年来其死亡率呈上升态势。结节病应该采纳为每一位患者量身定做的个性化医治，需求通盘考虑到疾病的天然进程，严峻程度，对患者的影响，医治缓解的几率，以及潜在的副作用。这就带来了一个最中心的问题：什么样的患者才需求医治以及怎么医治？
什么样的患者才需求医治
决议开端医治一般意味着这对改进患者的长时刻预后是必要的。因而，需求细心的向患者解说医治的方针。作出这一决议需求考虑的要素许多，包含患者的预后，疾病的严峻程度以及症状，还有是否有器官累及影响到功用，疾病是否处于活动期，患者的志愿等。
医治对天然病程的影响
结节病的肉芽肿一般以为是遗传易感宿主和环境中抗原互动构成的。特定的触发要素和宿主之间的互动也可以解说各种病因学的假说。可是结节病发作的根本原因应该更多的仍是患者本身免疫的反常，而非抗原本身。据估测结节病中发作的肉芽肿反响应该是为了铲除抗原。
依照这个理论，假如有用的医治按捺了肉芽肿型炎症，将导致抗原铲除失利，那么在医治中止后疾病将会复发。支撑这一理论的依据来源于调查性的研讨，那些曾经采纳激素医治的患者或许在医治中运用较大剂量激素的患者更简单复发。前期开端结节病医治并不能进步患者长时刻随访时胸片正常的份额。
尽管大部分医治作用提示激素医治无益于改进结节病的长时刻预后，可是依然有一些研讨提示医治可以改进患者的长时刻预后，患者 形象学上呈现纤维化的几率更低，陈述呼吸困难的份额也更低，一起 FVC 的改进更显着。
还有研讨发现，到随访第 5 年时，在Ⅱ，Ⅲ期结节病患者中，医治组的形象学缓解率更高（74% vs 62%），复发率更低，而且肺功用更好，但在Ⅰ期患者中没有调查到这个作用。
可是，这些研讨所得到的获益作用并不清楚，而且医治组之间的基线状况也不平衡。整体而言，这些数据让咱们得出这样的形象，关于急性肺部结节病患者而言，惯例医治的远期获益并不清楚。
怎么拟定医治计划
在做出医治的决议之前，需求细心的点评疾病的规模，严峻程度，疾病活动度以及对患者日子的影响。在做出决议前，一定要细心考虑到患者呈现自发缓解的几率，药物的毒副作用以及患者的志愿和希望。（图 1)
图 1 影响结节病开端运用免疫按捺剂医治的相关要素，患者症状和器官功用受损首要是由于肉芽肿性炎症活动所构成的，而非相关疾病发作的（例如肺纤维化）；患者的志愿应作为首要考虑的要素
疾病的规模
当确诊结节病之后，应该去点评患者疾病的规模。在 ACCESS 研讨里边（结节病病例对照病因学研讨），2 年随访中 23% 的患者呈现了新的器官累及而需求进行从头点评。
最近呈现了一种新的用于点评结节病全身累及的东西，是由国际结节病和其他肉芽肿型疾病协会（WASOG）推出的。一旦临床置疑有器官累及，就需求运用 PET 和 MRI 来发现或许劳累及的器官。
疾病的严峻程度
器官累及的严峻程度可以经过一些客观的方针，即与正常水平比较下降的程度来衡量（例如肺功用，心脏射血分数，肾脏铲除率），或许片面的依据患者症状的轻重来判别。结节病的疾病担负一般以全身症状为主，而较少表现为某一特定器官劳累，这一特色被称为「结节病半影」。
常见的症状比方疲惫感，发作率就到达了 50～70%。有时候尽管结节病临床缓解了，疲惫感却依然存在，而且成为阻碍患者日子质量和社会经济参加程度的首要要素。到现在为止，结节病患者缓慢疲惫的原因还不清楚，但这有或许是多要素导致的。
包含结节病本身和其它伴发病，例如去习惯作用，郁闷，严峻，睡觉方式改动，甲状腺问题，贫血，药物，以及体重减轻等都会导致疲惫感的呈现。依据运用筛查办法的不同，有 46% 到 66% 的患者会呈现郁闷。而且结节病患者比正常人要更多的呈现严峻的感触。
另一个导致患者呈现疲惫和郁闷的要素是睡觉呼吸暂停，而且这在结节病患者中发作率较高。但睡觉呼吸暂停是可以医治的，而其他导致疲惫的要素则很难医治。另一个常常遇到的难以医治的症状是痛苦。导致痛苦的首要原因是小纤维神经病变，但据报导神经肌肉样痛苦更多见。
疲惫感和痛苦给患者构成很大的困扰，对医师来说也是一个扎手的问题，由于这些症状无法客观量化，而且医治的手法很大程度上既不被认可也不存在。假如企图缓解这些症状的话，需求细心的和患者参议其希望以及医治的副作用。
为避免器官危害给患者带来更差的预后，需求依据一些征象来开端医治，尽管器官特异性的征象较少，依然可以依据一些痕迹决议医治。框 1 列举了一些常见的征象。呈现这些征象时，尤其是在结合临床、血清学以及形象学数据剖析后，高度置疑患者呈现活动性肉芽肿型炎症时，需求当即开端医治。
疾病的活动性
与其他疾病不同，结节病呈现活动并不意味着有必要开端医治。相反即便没有继续的炎症，发展期患者依然会呈现器官危害，即便在这种状况下也不主张开端免疫按捺医治。可以经过调查呈现肉芽肿型炎症和器官功用恶化来判别疾病活动度。有不少用来衡量炎症活动水平的测验。
引荐的用来判别疾病活动度的生物学方针包含血浆血管严峻素转化酶，血浆可溶性白介素-2（IL-2）受体，以及血浆人壳三糖苷酶等，可是这些生物学符号物在疾病分期和猜测预后上的临床价值是有争议的。而且壳三糖苷酶的检测没有遍及展开。
肺部 PET 扫描尽管可以用来反响疾病的活动性，但这一查看价格昂贵而且患者要接受较大的辐射，因而不适合作为结节病患者的惯例查看手法。可是关于症状继续而且肺部形象学有纤维化的患者，PET 依然是一项辅导医治的有力东西，
由于有一些患者，即便高分辨率 CT 提示呈现了肺纤维化，PET 上依然会反映出可逆性的改动。另一个反响疾病活动的征象是尿钙增高和血钙增高。结节病患者中有 40% 到 62% 会呈现尿钙增高，高钙血症尽管不算遍及，依然有 5% 到 8% 的发作率。
对日子质量的影响
罹患结节病会严峻影响到患者的日子质量，而且医师对患者疾病轻重的判别往往与患者本身的感触不一致。结节病给患者日子构成影响的原因在于，比方呼吸磨难、长时刻咳嗽、疲惫感、充血性心力衰竭等症状将逐渐削减患者的活动，给患者带来社会孤独感、严峻和郁闷。
而且结节病的医治也会给患者带来负面影响。临床上运用的一些客观查看例如肺功用、形象学等无法用来点评结节病对患者日子的影响，而且这些作用与问卷得到的患者日子质量之间的关联性极差。最近选用针对结节病的患者自我陈述作用（PROMs）的点评办法算是获得了一些发展。
无论是 Judson 仍是 Patel 选用器官特异性的问卷点评办法，可以反响出结节病全身危害的状况。可是到现在为止尚没有这两种点评办法的比较研讨。在实践运用中，运用 PROMs 办法假如想获得抱负的作用，需求患者、医师和研讨者之间亲近的合作。
怎么医治
与做出医治的决议计划相似，挑选适宜的医治办法也要因人而异。需求考虑的要素包含: 挑选哪种药物，药物的剂量以及阶段。
尽管全身运用激素很长时刻以来都被作为结节病的一线医治药物，可是曩昔几年里临床上却倾向于更早、更广泛的运用非激素类药物。新的知道以为运用比以往更小剂量的激素，就足以操控症状。可是，关于可以削减激素的细胞毒药物怎么运用却经历不多，整体医治的阶段也不清楚。
1. 糖皮质激素
自 1948 年人们就现已知晓糖皮质激素对结节病有用果。与其他医治药物比较，激素具有价格低廉，运用广泛，起效敏捷，作用牢靠，剂量易把握以及临床运用经历丰富等长处。而且还有按捺多重免疫反响的优势。可是，皮质激素医治结节病的毒副作用还没有被细心的研讨过。
在两个皮质激素和安慰剂的对照研讨中，患者体重增加的中位数别离是 3.6 Kg 和 11 Kg。其他的副作用还没有在大规模结节患者群上点评过，但有剖析标明，即便在调整了疾病的严峻程度之后，激素医治的患者群与健康相关的日子质量仍是显着的下降了。
别的，激素的毒副作用有一些存在显着的阈值联系（例如糖尿病，眼睛的并发症），而一些呈线性量效联系的副作用则需求运用更小的剂量（例如水肿，失眠）。考虑到这些要素，无论是单药激素医治仍是作为首要的医治药物，都需求依据患者的状况因人而异，而且想到代替的计划。
对一些清晰的激素高危患者，如糖尿病、精神反常、骨质疏松等，应该考虑其他计划而不要把激素作为首选。（图 2）
图 2 结节病长时刻医治的计划应该依据患者的条件因人而异。应极力缩短医治的方针阶段，运用尽或许低的剂量到达杰出操控；当有或许呈现病程拖延或许复发时，应尽早加用激素代替医治
关于肺部结节病而言，许多攻略引荐的初始激素剂量都在每天 20～40 mg。可是，却没有研讨来断定最佳的剂量规模。一项单中心的回忆性研讨发现，尽管医治的剂量规模在每天 10～40 mg 之间，但 19 mg 的中位数剂量现已满足医治肺部急性失代偿性结节病。
因而没有依据标明增大剂量会有更多的医治获益。在临床实践中，医师一般会依据患者的反响调整剂量。没有最佳的剂量调整计划，可是经过细心的调查药物作用，以及个体化的逐渐削减剂量，可以有用的削减激素的累及效应和避免其他副作用。
肺部结节病医治的起效时刻一般在医治 3 至 4 周今后。经过调查患者的反响，可以每 3 至 4 周削减一次剂量逐渐将激素用量下降到保持水平。大多数专家将泼尼松削减至 10 mg 或以下视为医治方针，可是正如上文所述，保持剂量有必要因人而异不能一刀切。
肺部结节病的最佳阶段现在还不清楚，但一般以为最近发作的患者（ < 5 年）至少需求医治 6 个月。假如需求激素医治的话，急性患者停药后复发的几率为 14% 到 74%，而缓慢患者这一几率为 75%。
在一项调查性研讨中，大多数复发患者都呈现在停药后 2 到 6 个月内，但也有 20% 的复发患者停药时刻超过了 1 年，有 10% 乃至呈现在停药两年今后。当复发呈现时，再运用满足剂量的原计划依然足以操控炎症反响。
运用激素医治结节病需求特别留意防备相关并发症，例如感染和骨折。别的，初始医治时约束激素的运用时刻一般会疏忽患者保持医治的需求。由于有适当一部分患者需求长时刻运用激素（原因见上文），所以考虑到由此带来的免疫按捺，需求在开端医治时就运用抗生从来防备肺孢子虫感染，以及防备骨质疏松。
现在还没有避免骨骼病变的好办法，无论是弥补钙剂仍是维生素 D 都会导致高尿钙症或许高钙血症。可是却有研讨标明维生素 D 下降和结节病活动度之间显着相关，因而在亲近监测下，弥补钙剂和维生素 D 仍是安全的。对有一些患者而言，防备性运用二磷酸盐类药物就足以保持骨密度。
假如处方了钙剂或许维生素 D 的话，则需求检测患者 1,25-二羟维生素 D，血钙以及尿钙水平。可是独自检测 25-二羟维生素 D 不足以点评维生素 D 的毒性，由于二羟基的活性生物转化方式和反响结节病活动度的钙水平之间不相关。
2. 吸入激素和其他部分医治办法
吸入激素可以用来医治结节病患者的咳嗽症状和气道高反响性。布地奈德是研讨最多的吸入激素。芬兰的研讨发现，与安慰剂比较，患者在口服 3 个月泼尼松后，继而运用 15 个月的布地奈德，可以轻度改进肺功用和削减复发。另一些关于肺部结节病的研讨却得出了与之相左的定论。
与之对应的氟替卡松却鲜有研讨报导。关于严峻的眼部病变，轻至中度的上气道结节病以及皮肤结节病患者而言，部分医治都是有用的。
3. 细胞毒药物
常用的细胞毒药物包含：甲氨喋林（MTX）、硫唑嘌呤、来氟米特、以及麦考酚酯。尽管它们都被称作细胞毒药物，可是他们的药理作用是不同的，也不是都经过损坏免疫细胞或按捺其成长来发挥作用。关于不同细胞毒药物之间的比较研讨很有限，
因而在挑选医治药物时更多的是依据医师对某一种药物的了解程度，患者的志愿以及伴发病，还有就是药品供给的状况。
硫唑嘌呤组更简单发作感染（35% vs 18%），可是据估测导致这一差异的原因，至少部分的来源于两个中心运用抗生素的阶段不同构成的。除了这一个研讨外，其他细胞毒药物间相对有用性的定论都是不同研讨别离得出的，因而可信度有限。
4. 甲氨蝶呤（MTX）
MTX 是结节病中研讨最多也是运用最广泛的细胞毒药物。在一项对美国结节病专家的调研中发现，80% 的专家将 MTX 作为结节病激素代替医治的首选。MTX 也是仅有一个在结节病患者中进行过随机、安慰剂对照研讨的药物，研讨发现在运用 12 个月的时刻里，MTX 发挥了削减激素用量的作用。
相应的病例剖析发现 MTX 改进了各个部位的病况，包含：肺部的、皮肤的、肝脏的、眼睛的、神经的以及心脏的结节病。
对结节病患者而言经典的 MTX 用法为每周一次 10 到 20 mg 口服或许皮下打针。在风湿性关节炎患者中，将口服用药换成胃肠外用药时，显现对部分人群有用，估测或许这样运用更有用。
依据咱们的经历，一部分患者将口服 MTX 改为胃肠外用药时，可以削减副作用，以及相应的临床反响。听说 MTX 的好处需求 6 个月才可以显现出来，因而削减激素的用量最好在加用 MTX 几个月再开端。MTX 看上去是安全的，而且长时刻运用也可以被患者很好的耐受。
MTX 会发作不少毒副作用，包含肝损、骨髓按捺、和肺炎。结节病攻略中运用 MTX 医治结节病时，引荐每 4～6 周监测一次转氨酶和血惯例，直到到达安稳的用药剂量后，才可将监测的周期放宽至 3 个月。依据监测的毒性反响严峻程度来决议究竟是削减剂量仍是停用 MTX。
常见的副作用是厌恶和乏力，偶然也会发作皮疹和头痛。大多数副作用发作在开端医治的同一天，一般会在 2～3 天内缓解。每天给予 1～2 mg 或许每周给予 5 mg 叶酸可以缓解这些副作用。在大多数风湿性关节炎的患者中，弥补叶酸可以削减毒副作用，下降被逼停用药物的几率，而且不会影响其临床作用。
5. 硫唑嘌呤
硫唑嘌呤经过阻断嘌呤的组成来按捺免疫细胞。硫唑嘌呤的运用经历首要来自于事例报导。与 MTX 相似，硫唑嘌呤的阶段至少要几个月。
硫唑嘌呤最严峻的副作用是骨髓按捺，尤其是粒细胞按捺。有些医院在运用硫唑嘌呤前惯例监测羟基嘌呤甲基转移酶（TPMT），由于这个酶的缺少会导致硫唑嘌呤积蓄，使得患者发作严峻中性粒细胞削减的几率大增。人群中低水平 TPMT 的份额约为 11%，有 0.3% 的人彻底缺少 TPMT。
也可以经过开端医治后就频频监测血中硫唑嘌呤的浓度来避免副作用的呈现。当到达安稳剂量后，可以将监测距离放宽至 3 个月一次。尽管硫唑嘌呤医治时发作肝功用反常的份额不如 MTX，可是在抽血查看时也应该一起查看肝功用。长时刻运用硫唑嘌呤发作恶性病变的问题一向争论不休。除此之外，运用硫唑嘌呤医治还有其他更严峻的并发症。
6. 来氟米特
研讨发现，选用该药医治后，经参加医治的医师点评的靶器官彻底缓解率都到达了 50%，其他患者也都得到了部分缓解。还有研讨发现，来氟米特与 MTX 联用时好像有协同作用。
来氟米特最常见的副作用是腹泻，胃肠道不适，厌恶以及乏力。也会发作肝危害，尤其是在与 MTX 联用时，以及运用于有根底肝病的患者。在运用来氟米特医治风湿性关节炎患者的研讨里，有 2%～4% 的患者丙氨酸氨基转移酶升高超过了正常上限的 3 倍以上。
来氟米特的肝功用危害大多发作在开端医治 6 个月以内，但也发作肝衰竭的报导，因而 FDA 主张在开端医治的头 6 个月内，每个月都要监测丙氨酸氨基转移酶水平。来氟米特也有外周神经病变的报导，因而需求奉告患者留意相似症状的发作。
假如患者有未操控的糖尿病，而且现已发作了相关神经病变的话，在运用相应医治前就需求愈加慎重。假如真的呈现了来氟米特的毒副作用，由于其血浆半衰期太长，因而需求活跃的运用考来烯胺拮抗，详细用法为每天 8 g，分 3 次运用，阶段为 2 天。
7. 麦考酚酸酯
麦考酚酸酯的抗炎机制现在还不清楚，可是其对淋巴细胞的嘌呤组成具有二次按捺作用。加用麦考酚酸酯医治后患者 FVC 或许一氧化碳弥散功用没有显着改进，可是每天的泼尼松用量却从 14 mg 削减至 9 mg。在一项 10 例肺部结节病患者的研讨中，据报导大多数患者既改进了肺功用又削减了激素的用量。另一些运用麦考酚酸酯医治的报导由于稠浊有其他医治药物，因而很难得出有利的定论。
或许的破例来自于肾脏结节病患者的研讨，有限的依据标明麦考酚酸酯医治可获益，其中最吸引人的一点是，除了严峻肾病患者外，运用剂量不需求调整。
8. 生物制剂肿瘤坏死因子
肿瘤坏死因子（TNF）是肉芽肿性炎症的要害调理因子。抗 TNF 的单克隆抗体已被广泛运用于结节病的医治，可是其可溶性受体结构，依那西普，尽管依然具有抗 TNF 的作用，却没有医治功效。在结节病医治中，英利昔单抗是研讨最多的抗 TNF 抗体。在 WASOG 最新发布的声明中，供给了运用 TNF 医治结节病的主张和依据。
TNF 拮抗剂整体而言归于三线用药，可是在特定状况下他们好像都起效了，因而应该将其在医治计划中的位置提早，尤其是在对轻至中度的神经结节病以及红斑狼疮的医治上。
一项运用 TNF 抗体医治肺部结节病的随机研讨做回忆性剖析时发现，在患者的基线泼尼松用量大于每天 15 mg 时，加用英利昔单抗可以使患者额定获益。可是，这一运用门槛并不能适用于一切的患者，也不能推行到一切劳累及的器官。
运用 TNF 拮抗剂首要并发症是机遇性感染，尤其是结核（TB）和真菌感染。在运用 TNF-α抗体前应该惯例筛查患者有没有潜在结核感染，未医治的 TB 感染者是医治的相对禁忌症。结核复燃时往往症状不典型，而且是播散性的，这会导致确诊推迟以及增加死亡率。
尽管可以运用皮肤反响测验以及进行γ干扰素开释试验，可是这两者在结节病患者中并不牢靠，由于患者的外周细胞一般没有反响。因而在开端相关医治前，应细心问询患者相关露出史，并下降对置疑埋伏感染者开端医治的门槛。
运用 TNF 抗体时，FDA 要求需求特别运用黑框标明正告心肌病患者，由于这不但会增加心衰患者的死亡率，而且据报导还会诱发心衰。可是，这一点关于结节病心肌病变是否适用现在还不太清楚，有报导称 2 例再发结节病心肌病变的患者运用英利昔单抗医治成功。
运用英利昔单抗医治时会使一部分患者发作抗体（阿达木单抗），这尽管不常见，但可以引起患者的过敏反响并使得医治效能下降。打针医治前运用激素可以部分减轻这一现象。
在非结节患者群中，英利昔单抗联合运用 MTX 或许来氟米特可以增加缓解率，这或许是经过削减了 antichimeric 抗体的构成完成的。运用 TNF-α抗体医治的最佳阶段现在还不清楚，可是大多数患者都是在中止医治 3～12 个月后才复发的。
9. 英利昔单抗
英利昔单抗是一种嵌合了人鼠肿瘤坏死因子受体的拮抗剂，可以和溶解的以及膜部的 TNF 特异性结合，阻断表达 TNF 的淋巴细胞的活性并诱导其凋亡。现在有两个随机、双盲、安慰剂对照研讨，运用英利昔单抗医治肺部结节病，在很多患者上显现其有用。
得益于这些年不断呈现的新的作用，英利昔单抗已被列为复发性或许严峻结节病患者的用药。研讨发现，英利昔单抗可显着改进肺外结节病患者的症状。一些病例报导也显现英利昔单抗对神经的、眼部的、皮肤的以及骨骼结节病都有用。
10. 阿木达单抗与其他抗肿瘤坏死因子制剂联用
阿木达单抗是一种全人源化的 TNF 单克隆抗体，其优势在于可以皮下给药而且发作过敏反响的几率更低。肺部结节病运用阿木达单抗的研讨比英利昔单抗要少，而且没有安慰剂对照研讨。阿木达单抗关于未操控的结节病好像更有用。但运用阿木达单抗医治结节病的最佳剂量现在还不清楚，因而现在还无法引荐最好的医治计划。与英利昔单抗比较，阿木达单抗好像起效更快。
11. 抗疟疾药物
奎宁和羟化氯喹可经过多种机制发挥抗炎作用，包含阻断对抗原递呈一切必要的溶酶体酸化，以及 Toll 样受体活性。奎宁比羟化氯喹更有用，可是毒性也更大，因而羟化氯喹运用更广泛。抗疟药物首要用于医治皮肤结节病和高钙血症。运用抗疟药物时主张每 6～12 个月进行一次眼睛查看，力求在呈现不可逆的视觉危害前发现其毒性作用。另一些不良反响包含厌恶和肌肉病变。
12. 促肾上腺皮质激素凝胶
脑垂体开释的首要是促肾上腺皮质激素（ACTH），ACTH 可以经过影响肾上腺皮质醇的开释来发挥抗炎作用，一起也可以激活黑皮质醇受体（MCR）宗族。包含髓细胞系以及淋巴细胞系的免疫细胞，各种免疫细胞都可以表达 5 种 MCRs。
试验发现 ACTH 的作用是经过糖皮质激素受体依靠途径以及独立于糖皮质激素受体以外的机制调理的，这提示 ACTH 具有不依靠类固醇抗炎机制的抗炎作用。
早在上世纪 50 时代人们就知道到 ACTH 可用来医治结节病，FDA 也同意对有症状的肺部结节病患者运用 ACTH。可是，由于医治作用的问题，费用过低，以及皮质激素的广泛运用等原因，
现在 ACTH 现已被作为 3 线乃至 4 线用药。促肾上腺皮质激素凝胶可以经过胃肠外给药，每周两次。这还需求相应的临床研讨来建立其在各种医治药物中的位置，并了解其副作用是否与糖皮质激素相堆叠。
13. 其他制剂
历史上以及某些特定状况下也有过运用其他制剂的状况。大致上可归结为以下几类：有断定效果可是由于毒性过大接近于抛弃的，效果较弱只能作为医治的辅佐，以及到现在为止位置没有清晰的新药。环玲酰胺，瘤可宁以及沙利度胺都是由于毒性需求减量运用的药物。米诺环素和己酮可可碱可作为辅佐用药，但效果较弱。
在一种罕见的相似肉芽肿性病变中，即不断定含义的肉芽肿性病变（GLUS）综合征，可非惯例运用己酮可可碱。另一些较新的药物包含抗 B 细胞抗体利息妥单抗，阿普斯特（一种磷酸二酯酶 4 受体按捺剂），以及细胞根底的医治。在一项只要 3 例患者的小型研讨中，显现出较好的耐受性和可行性。
要点整理
医治结节病大致分为两个过程：何时开端需求医治以及怎么医治。而怎么医治又部分的影响着开端医治的机遇。医治的每一步都需求患者的活跃参加，拟定整体医治计划时要兼顾到长时刻医治战略。有两个需求医治的指征：呈现重要器官的危害，尤其是不可逆的危害；以及病况现已严峻到影响患者的日子质量。
另一些对医治决议计划有影响的要素还包含：疾病的长时刻性、预后、病变的规模、严峻程度、以及疾病活动的依据。一些结节病的非炎症性影响，比方肺动脉高压和疲惫，需求新的非免疫按捺的医治计划。
可以医治结节病的免疫按捺剂品种还在不断增加，激素的作用是在逐渐下降的。依据患者伴发病和耐受性的不同，对有些患者而言，最佳的激素保持剂量是 0。在结节病医治的办理中，应该尽力逐渐削减免疫按捺剂的用量。
